Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).

Причины возникновения

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

• генетический фактор;
• воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• не употреблять алкогольные напитки;
• не есть жареного и острого;
• минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
• пить не менее 1,5 л воды в день;
• больше есть фруктов и свежих овощей;
• употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
• уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Образ жизни при пигментной крапивнице

Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.

Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.

Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.

В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.

Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.

У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.

Причины заболевания

Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.

Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.

Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.

Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:

• прямой солнечный свет;
• сдавливание;
• трение;
• тепло;
• холод.

Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:

• стрессы;
• перемена климатических условий;
• фармацевтические препараты;
• токсические вещества;
• некоторые продукты питания.

Формы заболевания

Общепринята следующая классификация мастоцитоза:

• системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
• злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
• кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
• при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.

Симптоматика заболевания

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

• падение артериального давления по невыясненным причинам;
• беспричинное с виду повышение температуры тела;
• приступы пароксизмальной тахикардии;
• приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Формы мастоцитоза

Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.

Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.

Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.

Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.

Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.

Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.

Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.

Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.

Диагностика заболевания

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Лечение

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.

Крапивница пигментная или мастоцитоз - это заболевание, в процессе которого происходит избыточное скопление тучных клеток в коже и других тканях. Основным симптомом данного заболевания является сыпь. При мастоцитозе тучные клетки, активно увеличиваясь и размножаясь, проникают в кожу и внутренние ткани органов, образуя там скопления. При разрушении этих клеток в кровь и окружающие ткани попадают вещества, вызывающие аллергические реакции, результатом чего является нарушение работы различных органов.

Причины

На сегодняшний день единого провоцирующего фактора появления пигментной крапивницы у ребёнка не установлено. Существует несколько предположений, касающихся возможных причин развития данного заболевания:

• наследственный фактор,
• воспалительные процессы, вызванные внутренними инфекциями.

Однако чаще всего пигментная крапивница у ребёнка развивается по невыясненным причинам, именно поэтому единого мнения о факторах, провоцирующих развитие этой болезни на сегодняшний день нет.
Заболевание достаточно редкое и им чаще всего страдают дети. Симптомы исчезают редко и в большинстве случаев не полностью.

Симптомы

Пигментная крапивница у ребёнка появляется внезапно и носит доброкачественный характер. Болезнь чаще всего проявляет себя в первые годы жизни ребёнка, но при этом склонна к регрессии. Пигментная крапивница помимо высыпаний на коже сопровождается также следующими симптомами:

• зуд и покраснение кожи,
• боли в области живота,
• головокружения,
• тошнота и рвота,
• внезапные обмороки.

Диагностика пигментной крапивницы у ребёнка

При появлении первых симптомов данного заболевания малыша необходимо сразу же показать врачу. Внешние проявления заболевания очень схожи с другими кожными патологиями, поэтому правильную диагностику может провести только врач.
Консультация начинается с осмотра, в ходе которого специалист осматривает кожные покровы, а также оценивает характер высыпаний, исходя из их:

• цвета,
• количества элементов,
• размеров,
• плотности.

• анализ крови для определения гистамина и количества тучных клеток,
• биопсию узлов,
• УЗИ внутренних органов,
• ФГДС желудка,
• рентгенографию опорно-двигательной системы.

Осложнения

Пигментная крапивница у ребёнка иногда может прогрессировать в тяжёлую форму, поражая внутренние органы. Самый тяжёлый случай может привести к тому, что тучные клетки перерождаются в злокачественные образования, что может привести к тучноклеточной лейкемии с дальнейшим прогрессированием.

Если болезнь появилась у ребёнка в возрасте двух лет, то она редко прогрессирует и не имеет серьёзных осложнений. В более позднем возрасте заболевание может затронуть внутренние органы и перерасти в системное поражение.
Чтобы избежать тяжёлых последствий пигментной крапивницы у ребёнка, при первых проявлениях раздражения на коже необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к врачу, который поставит правильный диагноз и назначит курс лечения в зависимости от имеющихся симптомов.

Лечение

Что можете сделать Вы

Для эффективного лечения пигментной крапивницы у ребёнка необходимо устранить все возможные причины её появления. Для этого рекомендуется:

• соблюдать гипоаллергенную диету,
• избегать длительного нахождения на солнце,
• носить лёгкую одежду из натуральных тканей,
• ограничить контакт с основными аллергенами,
• принимать ванны с отварами лечебных трав.

Что делает врач

Курс лечения назначить может только врач исходя из симптоматики течения болезни. Как правило, лечение пигментной крапивницы у детей носит индивидуальный характер. В большинстве случаев назначают приём антигистаминных препаратов, а также других лекарственных средств, препятствующих дальнейшему развитию болезни.

Также в борьбе с пигментной крапивницей у детей применяют и кортикостероидные мази, которые назначить может только врач.
Иногда болезнь проходит самостоятельно и бесследно. Для того, чтобы симптомы не стали снова проявлять себя, необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Специальная терапия также направляется на лечение имеющегося сопутствующего заболевания, если таковое было выявлено во время диагностики.

Для оперативного снятия клинической картины детям назначают препараты местного воздействия - мази, кремы, гели, ванночки и компрессы.

Профилактика

Считается, что мастоцитоз может возникнуть у любого ребёнка. Особых профилактических мер данного заболевания нет. Самое главное правило, о котором стоит помнить, состоит в том, что ребёнка необходимо беречь от длительного воздействия прямых солнечных лучей, а также от химических и термических раздражений.

Однако существует ряд профилактических мер, о которых должен помнить каждый родитель ребёнка-аллергика:

• чаще проветривайте комнату малыша,
• ежедневно проводите влажную уборку,
• увлажняйте воздух в доме при помощи специальных ионизаторов,
• не заводить домашних животных,
• стирайте одежду малыша с применением гипоаллергенного порошка,
• не разводите в доме цветущие растения,
• в период цветения растений оградите ребёнка от контакта с пыльцой.

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

• воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
• процесс сдавливания и трения кожных покровов;
• воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

• системной;
• злокачественной;
• кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

1. Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
2. Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

• Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
• Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
• Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
• При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
• Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
• Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.