Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

• Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии . Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
• Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии . Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
• Энзимопеническая М метгемоглобинемия . Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

• анестетиков, таких как бензокаин
• нитробензола
• некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
• нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
• некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

Симптомы

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Признаки метгемоглобинемии:

• коричневый цвет крови;
• синева вокруг рта;
• синева рук;
• синева ног;
• трудности с дыханием, одышка;
• рвота;
• понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

• вялость;
• чрезмерное слюнотечение;
• потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

• Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
• Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
• Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
• Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
• Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.

Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания

Метгемоглобинемия 1 типа:

• голубоватая окраска кожи

Метгемоглобинемия 2 типа:

• отставание в развитии;
• проблемы в обучении;
• припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

• голубоватая окраска кожи

Приобретенная метгемоглобинемия:

• голубоватая окраска кожи;
• головная боль;
• усталость;
• сбивчивое дыхание, одышка;
• недостаток энергии.

Диагностика метгемоглобинемии

Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.

Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.

Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.

Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Прогноз

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Метгемоглобинемия сопровождается тяжелым проявлением, а именно общей слабостью организма вследствие недостатка кислорода. Наблюдается учащенное сердцебиение, одышка при малейших физических нагрузках. При повышении уровня метгемоглобина в крови функции кровеносной и кроветворной систем существенно нарушаются. В норме объем метгемоглобина в структуре гемоглобина находится на уровне 1,5%. Данный недуг может возникнуть в результате тяжелых токсических отравлений или передозировки медикаментами. Данное состояние требует тщательного анализа специалиста, а также поэтапной терапии. Очень важно вовремя определить вид болезни, ее форму и особенности течения, чтобы подобрать правильный курс лечения.

Причины

Метгемоглобинемия может быть вызвана как врожденными, так и приобретенными факторами.

Основными причинами болезни являются:

• дисбактериоз кишечника;
• врожденный синтез белков, которые содержат окисленное железо;
• употребление воды (из водопровода или колодца) и продуктов (овощей, фруктов, баночных консервов, колбасы с содержанием нитратов);
• отравление химическими веществами (например, селитрой, нитроглицерином и т.д.);
• генетические нарушения активности ферментов, которые принимают участие в выработке метгемоглобина;
• прием лекарственных препаратов из группы сульфаниламидов и хинина;
• прием медицинских препаратов с истекшим сроком годности.

Классификация

В зависимости от происхождения метгемоглобинемия может быть врожденная или приобретенная.

Врожденная форма подразделяется на две основные группы:

• ферментопатия (отмечается резкое сокращение метгемоглобинредуктазы, в результате чего возникает цианоз кожи, а также видимых слизистых, на фоне скрытой тканевой гипоксии проявляется так называемая «скрытая анемия»);
• М-гемоглобинопатия (происходит синтез аномальных глобинов, проявляется у детей до шести месяцев).

Существует шесть основных стадий заболевания в зависимости от уровня концентрации метгемоглобина в крови:

• стадия I - уровень метгемоглобина находится на уровне менее 3% (симптомы практически отсутствуют, кожа приобретает серый оттенок);
• стадия II - уровень вещества находится в промежутке от 15 до 30%, развивается цианоз , кровь приобретает темно-коричневый цвет;
• стадия III - уровень метгемоглобина – от 30 до 50%, пациента мучают головные боли , нарушается ритм сердца, возникают обморочные состояния, одышка при малейших физических нагрузках;
• стадия IV - концентрации метгемоглобина составляет от 50 до 70%, появляется аритмия , судороги , состояние сопровождается проблемами ЦНС, вплоть до потери сознания, впадения в кому;
• стадия V - уровень вещества в крови превышает 70%. Наблюдается нехватка воздуха , на фоне гипоксии наступает смерть.

Симптомы

Тип проявлений при таком диагнозе зависит от возраста, пола , наличия патологий сердечно-сосудистой системы, а также этиологии метгемоглобинемии. Например, при концентрации метгемоглобина в крови на уровне 20% симптомы могут не проявляться вообще, и без анализа крови диагностировать недуг у пациента не представляется возможным.

Основными симптомами заболевания являются:

• цианоз кожных покровов (кожа приобретает аномальный оттенок – от серого до земляного тонов);
• резкое нарушение дыхания;
• слабость организма;
• сильные головные боли и частые головокружения;
• внезапная потеря сознания;
• возникновение судорог;
• нарушение ритма сердца;
• дезориентация в пространстве;
• нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
• повышенная утомляемость;
• нарушение сна;
• перепады настроения;
• повышенная плаксивость.

В тяжелых случаях возможна , а также выраженная гипоксия.

Повышение концентрации метгемоглобина до 70% вызывает смерть.

Диагностика

Для диагностики метгемоглобинемии необходимы:

• осмотр у терапевта;
• спектроскопия крови;
• общий и клинический анализы крови;
• проба с внутренним введением метиленового синего;
• электрофорез гемоглобинов;
• консультация генетика (при необходимости).

Спектроскопия крови проводится так: на лист наносится капля крови здорового человека и капля крови пациента, у которого диагностируется заболевание. Как правило, у здорового человека венозная кровь приобретает красный цвет, а при метгемоглобинемии она остается темно-коричневой .

Исследование крови направлено на исключение возникновения пороков сердца, болезней надпочечников, легких, которые также сопровождаются синюшностью кожи и изменением цвета, текстуры слизистых оболочек.

Лечение

При отсутствии яркой симптоматики лечение может и не потребоваться , но очень важно проводить динамическое обследование пациента. Если недуг был вызван лекарственным препаратом, прием медикаментов отменяется, симптомы исчезают.

Для эффективного лечения метгемоглобинемии назначается:

• лекарственная терапия, направленная на превращение метгемоглобина в гемоглобин (прием аскорбиновой кислоты – сначала в больших дозах, а затем в поддерживающем объеме, рекомендовано введение метиленового синего из расчета 1 мг на 1 кг веса пациента);
• кислородная терапия (при выраженном цианозе кожи, когда она приобретает земляной оттенок с синюшностью);
• введение аскорбиновой кислоты (примерный объем – 2 г);
• внутримышечное введение витамина В12;
• прием глюкозы из расчета 50 мл в сутки;
• переливание крови.

При токсическом поражении назначается комплексная обработка кожи, слизистых, рекомендована пассивная оксигенотерапия.

Профилактика

• строго избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами;
• не допускать переохлаждения организма;
• регулярно принимать витамины;
• практиковать закаливание;
• укреплять иммунитет;
• придерживаться принципов здорового и регулярного питания;
• для будущих родителей актуально проведение медико-генетической экспертизы с целью выявления гетерозиготного носителя.

Прогноз

При своевременной диагностике и оптимальном лечении метгемоглобинемии прогноз благоприятен . Особенно важно отслеживать состояние пациента в динамике, так как при резком повышении содержании метгемоглобина в эритроцитах крови высок риск внезапной смерти. Если уровень концентрации метгемоглобина в крови превышает 70%, наступает гипоксия и летальный исход.

Пациенты, у которых диагностирована метгемоглобинемия, нуждаются в щадящем режиме на работе и в повседневной жизни. Необходимо ограничить физические нагрузки , избегать контактов с веществами окисляющего характера. Также рекомендовано регулярно проветривать помещения, чтобы избежать гипоксии на фоне недостатка кислорода.

Диагностикой и лечением болезни должен заниматься опытный специалист, под контролем которого следует производить комплексную терапию с последующим наблюдением.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин - это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови. Метгемоглобин - форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов. Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия может быть:

1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
   1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
   2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

• ферментопатии - снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
• М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом. Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин. Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

• Парацетамол;
• Викасол;
• Нитроглицерин;
• Амилнитрит;
• Дапсон;
• Нитропруссид;
• Феназопиридин;
• Фенацетин;
• Лидокаин;
• Новокаин;
• калия перманганат (марганцовка);
• сульфаниламидные лекарственные средства;
• противомалярийные препараты (хинин);
• анилиновые красители;
• нитрат серебра;
• хлорбензол;
• тринитротолуол;
• нитраты;
• продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Клиническая картина

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

• возраст пациента;
• наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
• наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови - таблица

Концентрация метгемоглобина, нм	Признаки
3	Норма
3–15	Визуально заметна незначительная серость кожи
15–30	Выраженный цианоз (посинение) кожи и тёмная окраска крови
30–50	Серьёзные расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой системы: диспноэ; головокружения; слабость; тахикардия; потеря сознания.
50–70	Серьёзные кардиогемодинамические и неврологические нарушения, вызванные кислородным голоданием головного мозга: нарушения сознания; судороги; нарушения сердечного ритма; кома.
Более 70	Летальный исход

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

• непродолжительное посинение кожи;
• головная боль;
• нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

• одышка;
• аритмия;
• нарушения сознания;
• судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

• недоразвитие верхних конечностей;
• талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
• изменение формы черепа;
• отставание в психомоторном развитии;
• атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
• оценка активности метгемоглобинредуктазы;
• электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
• общий анализ крови - показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• биохимический анализ крови - выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

• врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
• аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона). В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов. К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках - самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

• переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
• назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие. В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

• глюкозы 40%;
• рибофлавина;
• тиосульфата натрия.

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

• чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
• избегать контакта с вредными веществами;
• не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
• консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

• избегать переохлаждения;
• ограничить физические нагрузки;
• укреплять иммунитет.

Гемоглобин и его свойства - видео

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное - понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.

Её лечением занимаются гематологи.

Распространённость

Наследственная метгемоглобинемия особенно часто встречается среди представителей коренных народов Аляски, Гренландии, индейцев североамериканского племени навахо. В России этот недуг чаще всего выявляют у жителей республики Саха (Якутия): по статистике примерно каждый 37-й якут является носителем заболевания. Распространённость приобретённых форм болезни не связана с географическим фактором.

Высокое содержание метгемоглобина наблюдается у всех новорожденных, это является нормой. Однако под влиянием ряда патогенных факторов даже у здоровых доношенных детей может развиться патология. В зоне повышенного риска находятся дети в возрасте до 4-х месяцев в связи с низкой продуктивностью метгемоглобинредуктазы. У взрослых более распространена приобретённая метгемоглобинемия, возникающая из-за попадания внутрь токсичных веществ или передозировки лекарств.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Вероятность возникновения врождённой формы заболевания у девочек выше, чем у мальчиков. Недуг также может развиваться у беременных женщин под воздействием токсикоза. В этих случаях наблюдение за состоянием пациентки и своевременная терапия особенно важны, так как длительная гипоксия может вызвать серьёзные нарушения развития плода, выкидыш.

В остальных случаях специалисты не отмечают связи между полом и распространённостью такого диагноза.

Виды

В зависимости от причин возникновения различают несколько типов патологии:

• наследственная (врождённая) — в этих случаях уровень аномального гемоглобина колеблется в пределах 20-50 %;
• приобретённая (вторичная) — показатели метгемоглобина могут быть минимальными, а могут достигать критических для жизни человека цифр;
• смешанная — недуг возникает под воздействием внешних факторов у генетически предрасположенных к нему лиц.

К числу токсических веществ, обладающих преимущественным действием на систему крови, относятся ароматические амино- и нитросоединения бензольного ряда, некоторые лекарственные средства, в молекулу которых входят амино- или нитpo- группы; а также окислители: бертолетовая соль, красная кровяная соль и другие.

Наиболее часто в промышленности встречаются: анилин, или амидобензол, метиланилин, диметиланилин, нитроанилин, нитробензол, динитробензол, нитротолуол, динитротолуол, тринитротолуол, а также их хлорпроизводные продукты и различные изомеры. Перечисленные соединения используются в производстве синтетических красителей, пластмасс, фармацевтической, текстильной, пищевой промышленности, при производстве взрывчатых веществ и др.

Ароматические амино- и нитросоединения поступают в организм через органы дыхания и кожу. Последний путь играет ведущую роль при высокой температуре воздуха в производственных помещениях, что способствует увеличению всасывания яда через неповрежденную кожу. Попав в организм, эти соединения обнаруживаются в головном мозгу, почках, сердечной мышце, печени. Они могут создавать временное депо в подкожно-жировой клетчатке и печени, что обусловливает возможность возникновения рецидивов интоксикации, главным образом после провоцирующего влияния горячих ванн, приема алкоголя.

Патогенез нитратной метгемоглобинемии . Токсическое действие ароматических амино- и нитросоединений обусловлено нарушением пигментообразования и появлением в крови патологического пигмента метгемоглобина. Образование метгемоглобина является активным химическим процессом окисления двухвалентного железа гемоглобина в трехвалентное. При интоксикациях амино- и нитросоединениями бензольного ряда окисление гемоглобина происходит под влиянием промежуточных продуктов их метаболизма в организме (хинонимина, фенилгидроксиламина). Процесс биотрансформации метгемоглобинообразователей протекает в печени, почках, стенках желудочно-кишечного тракта.

В физиологических условиях в крови человека постоянно происходит образование метгемоглобина и восстановление его до гемоглобина. Нормальное восстановление метгемоглобина обеспечивается активными ферментными системами эритроцита, участвующими в процессе гликолиза - глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназой (Г6ФД), глютатион-редуктазой (ГР).

Вопрос о физиологической метгемоглобинемии рассматривается в настоящее время с позиций защитной функции метгемоглобина так как этот пигмент участвует в обезвреживании многих токсических веществ путем связывания их в комплексные соединения. Не менее важна роль MtHb в физиологических условиях как разрушителя избыточных количеств перекиси водорода, образующихся в процессе внутриэритроцитарного энергетического обмена. В этом случае метгемоглобин выполняет функции пероксидазы.

В норме процессы образования и восстановления метгемоглобина строго сбалансированы. Однако равновесие системы может быть сдвинуто влево и вправо. Сдвиг влево наблюдается крайне редко, сдвиг вправо встречается довольно часто» и может быть обусловлен рядом причин: усилением образования и поступлением в кровь эндогенных метгемоглобино-образователей; ослаблением защитных, восстанавливающих метгемоглобин систем; поступлением метгемоглобино-образователей извне, что наблюдается в производственных условиях при контакте с ароматическими амино- и нитросоединениями.

В отличие от гемоглобина метгемоглобин не способен присоединять кислород, вследствие чего при интоксикации метгемоглобино-образователями наблюдается развитие кислородной недостаточности. Метгемоглобин не только снижает транспорт кислорода к тканям, но увеличивает сродство кислорода к оксигемоглобину, уменьшает его диссоциацию при переходе из легких к капиллярам, нарушая дыхательную функцию крови. Восстановленный гемоглобин также снижает транспортную функцию, поэтому кислородная емкость крови может быть уменьшена и после нормализации содержания MtHb. Восстановление метгемоглобина при однократном остром воздействии происходит достаточно быстро (3-7 дней). Однако при длительном воздействии метгемоглобино-образователей к концу рабочего дня или в середине рабочей недели может определяться в крови «остаточный метгемоглобин», не успевший диссоциировать.

Амино- и нитросоединения бензольного ряда способны к образованию не только метгемоглобина, но и еще одного патологического деривата гемоглобина - сульфгемоглобина (SfHb). Последний почти постоянно определяется при остром отравлении этими соединениями и появляется даже в тех случаях, когда образование MtHb мало характерно, как, например, при воздействии мононитротолуолов или ортонитроанилина. SfHb является продуктом необратимого окисления гемоглобина и не участвует в транспорте кислорода, в связи с чем вызывает развитие гипоксии и цианоза, причем более интенсивного, чем цианоз, обусловленный метгемоглобином. Считают, что SfHb в 3 раза «темнее», чем MtHb. Сульфгемоглобинемия, как правило, наблюдается на фоне метгемоглобинемии, так как концентрации ароматических амино- и нитросоединений, необходимые для образования SfHb, выше, чем те, при воздействии которых образуется MtHb. Поэтому появление у работающих SfHb свидетельствует о достаточно интенсивном воздействии. Возможность образования при действии метгемоглобинообразователей не только MtHb, но и SfHb показывает, что снижение оксигемоглобина опережает во времени снижение общего гемоглобина, поскольку в состав последнего входят и неактивные дериваты - MtHb и SfHb. Это диктует необходимость раздельного определения общего гемоглобина и оксигемоглобина при острых отравлениях метгемоглобино-образователями.

Воздействие метгемоглобино-образователей приводит к появлению дегенеративно измененных эритроцитов с наличием в них патологических включений - телец Гейнца, выявляемых при витальной окраске 1 % раствором метилового фиолетового. Тельца Гейнца - продукт денатурации и преципитации гемоглобина. Появление их связано с действием токсических веществ на сульфгидрильные группы и другие тиоловые системы цитоплазмы эритроцита. Наличие в эритроците телец Гейнца ведет к нарушению проницаемости и пластичности клетки, что в свою очередь обусловливает ее повышенное разрушение. Следствием дегенеративных изменений в эритроцитах с образованием в них телец Гейнца может быть развитие гемолиза, который рассматривается как вторичный в патогенезе поражения системы крови метгемоглобино-образователями. Количество телец Гейнца зависит от интенсивности воздействия и тяжести развившейся интоксикации.
По степени гемотоксического эффекта ароматические амино- и нитросоединения делятся на высокоагрессивные, умеренно агрессивные и слабые.

Симптомы . Течение острой интоксикации и степень ее тяжести определяются уровнем накопления MtHb и развившейся вследствие этого гипоксемией. Легкая степень интоксикации характеризуется синюшностью слизистых оболочек, пальцев, ушных раковин, общей слабостью, головной болью, головокружением, в редких случаях плохой ориентацией в окружающей обстановке. Со стороны внутренних органов особых отклонений не выявляется. Содержание MtHb не превышает 15-20%. Спустя несколько часов после отравления вышеперечисленные жалобы исчезают, метгемоглобинемия снижается, восстанавливается работоспособность.

При средней степени интоксикации возникает более резкий цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, нарушение ориентации, заплетающуюся речь, неуверенность походки. Может наблюдаться потеря сознания. Отмечается лабильность пульса (сначала тахи-, а затем брадикардия), небольшая одышка, повышение сухожильных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет. В крови увеличивается содержание метгемоглобина до 30-50%., появляется большое количество телец Гейнца, отмечается некоторое замедление СОЭ. Клинико-лабораторные симптомы отравления, как правило, наблюдаются в течение 5-7 суток, хотя обратное развитие основных признаков болезни начинается уже через 24- 48 ч.

При тяжелых отравлениях резко выражена синюшность кожных покровов и слизистых, которая иногда приобретает сине-черный оттенок и обусловлена не только значительной мет- и сульфгемо-глобинемией, но и резким венозным застоем. Тяжесть состояния определяется выраженной неврологической симптоматикой: резчайшей головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой . В остром периоде отмечается прострация, чередующаяся с резким возбуждением, возможны клонико-тонические судороги, непроизвольные дефекация и мочеиспускание. Отмечается тахикардия, гепатомегалия.

В крови - резкая метгемоглобинемия, большое количество телец Гейнца, увеличение сульфгемоглобина. На 5-7-е сутки наблюдается развитие гемолитической анемии. Изменения в клеточном составе крови характеризуются выраженным усилением эритропоэза, что подтверждается значительным ретикулоцитозом, появлением макроцитоза и нормобластоза. Стимуляция регенерации эритроидного ряда обусловлена гипоксемией и, кроме того, наличием продуктов распада дегенеративно измененных эритроцитов, которые являются значительными раздражителями эритропоэза.

В случае развития внутрисосудистого гемолиза наблюдается гемоглобинурия, которая обусловливает развитие почечного синдрома. Отмечается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции билирубина, нарушение активности некоторых органоспецифических ферментов печени в сыворотке крови. При массивном воздействии метгемоглобино-образователей могут наблюдаться рецидивы интоксикации, что связано с выходом в кровь депонированного в жировой ткани и печени яда. Повторное развитие метгемоглобино-образования, проявляющееся усилением клинико-лабораторных симптомов интоксикации, - прогностически неблагоприятный симптом. Развитие его провоцируется приемом алкоголя, тепловыми процедурами (горячий душ, ванны).

Длительность основных симптомов такой формы интоксикации обычно составляет 12-14 дней.

При хронической интоксикации метгемоглобино-образователями изменения крови проявляются легко выраженной анемией или только тенденцией к снижению количества гемоглобина и эритроцитов. Анемия имеет регенераторный характер и как правило, сопровождается компенсаторным ретикулоцитозом. В некоторых случаях появляются эритроциты с базофильной зернистостью. В крови могут обнаруживаться единичные тельца Гейнца и небольшая метгемоглобинемия (в пределах 5-7%), быстро исчезающая после оставления производства. Сульфгемоглобин более длительно сохраняется в крови и может рассматриваться как достоверный признак токсического воздействия при продолжительном контакте. Иногда наблюдается тенденция к лейкопении.

Помимо изменений крови в клинической картине хронической интоксикации отмечается ряд характерных синдромов: поражение печени (токсический гепатит), нервной системы (вегетативно-сосудистая дистония, астеновегетативный синдром), органа зрения, мочевыводящих путей. При этом выраженность того или иного синдрома и особенности клинического течения интоксикации зависят от химической структуры действующего яда и от характера группы, входящей в состав бензольного ядра. Так, динитробензол оказывает большее влияние на кровь, чем мононитро- и амино-бензол. Для тринитротолуола характерно развитие профессиональной катаракты и токсического гепатита. Поражение мочевыводящих путей наблюдается только при действии аминосоединений, главным образом двухъядерных.

Диагностика . При острых отравлениях метгемоглобино-образователями диагностика основывается в первую очередь на данных профмаршрута, подтверждающих контакт с высокими концентрациями ароматических амино- и нитросоединений, характерной клинико-лабораторной симптоматикой. Наиболее существенным подтверждением диагноза является определение в крови метгемоглобина спектрофотометрическим методом и телец Гейнца в эритроцитах. Рекомендуется также определение сульфгемоглобина, общего гемоглобина и оксигемоглобина.

Диагноз хронической интоксикации амино- и нитросоединениями бензольного ряда может быть установлен при наличии комплекса выявленных нарушений (крови, печени, нервной системы). Такая сочетанная патология подтверждает профессиональный характер поражения. При этом необходим длительный контакт с указанными соединениями. Необходимо иметь в виду, что в диагностике хронической интоксикации изменения крови занимают весьма скромное место, так как анемия либо отсутствует, либо выражена незначительно. Отличительной ее особенностью является быстрая нормализация после устранения токсического воздействия.

Обнаружение в крови телец Гейнца, а также небольшого увеличения MtHb и SfHb может иметь диагностическое значение в тех случаях, когда эти исследования проводились непосредственно на производстве или вскоре после отстранения от работы. Особо тщательной дифференциальной диагностики требуют случаи изолированного поражения печени с применением углубленного исследования ее функциональной способности.

Первая помощь и лечение метгемоглобинемии . При острых интоксикациях пострадавшего следует вывести из загазованной атмосферы. При попадании яда на кожу необходимо обильное промывание загрязненных участков водой и слабо розовым раствором перманганата калия. К патогенетическим методам лечения относится оксигенотерапия (до уменьшения цианоза), при наличии гипокапнии - кратковременное вдыхание карбогена. Показано введение 1% раствора метиленового синего (1-2 мл на 1 кг массы тела в 5% растворе глюкозы), так как он усиливает процессы деметгемоглобинизации и способствует образованию легко диссоциирующего метгемоглобина. К веществам, активизирующим процессы деметгемоглобинезации, относятся также 40% раствор глюкозы (30-50 мл), 5% раствор аскорбиновой кислоты (до 60 мл). Рекомендуется введение витамина B12 (600 мкг внутримышечно), 30% раствора тиосульфата натрия (внутривенно 50-100 мл). При очень тяжелых формах в ранние сроки после отравления проводится операция замещения крови (не менее 4 л).

Среди терапевтических средств могут быть применены по показаниям форсированный диурез, кардиальные средства. Противопоказано использование сульфаниламидных препаратов в связи с 1их способностью к образованию MtHb.

При хронических интоксикациях метгемоглобино-образователями объем и характер терапевтических мероприятий зависит от ведущего клинического синдрома. В связи с тем, что наблюдаемые сдвиги в составе красной крови, как правило, исчезают после прекращения воздействия, проведения противоанемической терапии не требуется.

Экспертиза трудоспособности . Вопросы экспертизы трудоспособности при острых интоксикациях метгемоглобино-образователями должны решаться с учетом тяжести перенесенной интоксикации. При легких формах довольно быстро наблюдается полное восстановление трудоспособности и рабочие могут возвратиться к прежней работе. В случае развития тяжелых форм интоксикации после лечения рекомендуется временный перевод на работу вне контакта с токсическими веществами с использованием трудового больничного листа. При наличии стойких остаточных явлений и осложнений со стороны различных органов и систем (печени, системы крови, нервной системы) обязательно прекращение работы в контакте с метгемоглобино-образователями, в связи с чем рекомендуется направление для получения группы инвалидности на период переквалификации.

Аналогично решаются вопросы экспертизы трудоспособности при хронических воздействиях. При легких формах хронической интоксикации, когда ведущими в симптоматике являются лабораторные сдвиги (тенденция к анемии, нерезкая метгемоглобинемия, появление телец Гейнца и т. д.), достаточно временного перевода, па работу вне контакта с метгемоглобино-образователями и проведение необходимых лечебно-профилактических мероприятий. При: наличии стойких нарушений со стороны печени, нервной системы, органа зрения больные нуждаются в переквалификации и рациональном трудоустройстве. На время получения новой специальности рекомендуется перевод больного на III группу профессиональной инвалидности.

Профилактика метгемоглобинемии . Меры профилактики должны быть направлены на механизацию производственных процессов, герметизацию аппаратуры, усовершенствование общей и местной вентиляции. Большое значение имеет соблюдение правил личной гигиены: частая смена спецодежды; обязательным является теплый душ ежедневно после работы (горячая вода противопоказана).

К профилактическим мероприятиям относятся предварительные при поступлении на работу и периодические медицинские осмотры.