Красная волчанка представляет собой хроническое мультифакториальное воспалительное заболевание соединительной ткани. Около 15-20% всех случаев красной волчанки развиваются в детском возрасте. Заболевание обычно проявляется в период от девяти до 15 лет. Распространенность составляет от 1:5000 до 1:10 000. До пубертатного периода девочки болеют примерно так же часто, как и мальчики (соотношение 4:3), но затем соотношение возрастает до 9:1. Лица афроамериканского и азиатского происхождения болеют одинаково часто. Важную роль в этиологии красной волчанки играют иммуногенетические факторы. Это подтверждается высоким уровнем конкордантности у однояйцовых близнецов, а также связью с определенными антигенами в фенотипе комплекса гистосовместимости (HLA-DR2, DR3, В7, В8, DQ2, DRw52) и с врожденными дефектами комплемента (С4А/В, С2, С6 и С7), при которых титры антинуклеарных антител обычно не повышены. В качестве инициирующих факторов могут выступать воздействие ультрафиолетовых лучей (УФЛ), инфекции, гормональные факторы и медикаменты. Характерные аутоантитела могут появляться за годы до клинических признаков заболевания .

Генетически предрасположенность к красной волчанке (генотипическая стадия) становится клинически выраженной (фенотипической) под влиянием различных факторов внешней среды, среди которых наиболее доказанными являются медикаменты, вирусы, ультрафиолетовая радиация и, возможно, употребление табака, травмы, психические стрессы, охлаждение, беременность. Изредка красную волчанку провоцирует прием медикаментов (таких как изониазид, пеницилламин, гризеофульвин и дапсон). У пациентов с наличием первичного антифосфолипидного синдрома также может возникать красная волчанка. УФЛ, по-видимому, является наиболее важным фактором окружающей среды, провоцирующим красную волчанку. УФЛ, вероятнее всего, приводят к индукции аутоиммунных процессов и нарушению аутотолерантности, потому что они вызывают апоптоз кератиноцитов, которые в свою очередь делают ранее скрытые пептиды доступными для механизмов иммунного надзора. УФЛ перемещают аутоантигены, такие как Ro/SS-A и связанные аутоантигены La/SS-B и кальретикулин, из места их нормальной локализации внутри эпидермальных кератиноцитов на поверхность клеток. У пациентов с красной волчанкой УФЛ вызывают повышенное выделение иммунных медиаторов, что способствует развитию воспаления. Последними исследованиями установлено, что люди, курящие табак, имеют повышенный риск развития красной волчанки. Курящие пациенты с кожными формами красной волчанки плохо поддаются терапии антималярийными препаратами. Большую роль в индуцировании кожных проявлений красной волчанки играют фотосенсибилизирующие свойства медикамента, которые вызывают апоптоз кератиноцитов. Некоторые вирусы, например краснуха, цитомегаловирус и др., индуцируют поверхностную экспрессию Ro/SS-A и связанные с ним аутоантигены, вызывая индуцированный вирусами апоптоз. У 42% пациентов с дискоидной красной волчанкой (ДКВ) выявлены антитела к реовирусу. Симптомы, подобные красной волчанке, могут вызывать ряд факторов внешней среды, в частности силиконовые импланты грудных желез, пищевые добавки, содержащие аминокислоту L-канаванин, металлы (кадмий, ртуть, золото), кварц и трихлорэтилен. Причиной развития и обострения красной волчанки могут быть физические и психические стрессы .

Общепринятой классификации красной волчанки не существует. Обычно различают две основные формы болезни: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую). При ограниченной красной волчанке на коже наблюдаются 1-3 очага, при диссеминированной — свыше 3. Между дискоидной и системной красной волчанкой (СКВ) имеется патогенетическая близость; в 2-7% случаев возможен переход из дискоидной в системную красную волчанку .

Дискоидная красная волчанка — хроническое заболевание, поражающее преимущественно кожу лица (чаще всего спинку носа, щеки, нижнюю губу), ушные раковины, наружный слуховой проход, волосистую часть головы, верхней части груди и спины («зона декольте») и пальцев рук. У некоторых пациентов возникает только периорбитальный отек и стойкая эритема. Разрешение очагов дискоидной красной волчанки приводит к появлению рубцовой атрофии и пигментации кожи. Основными клиническими симптомами ДКВ являются эритема, гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен, которые постепенно увеличиваются и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем — разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь на периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек болезненно. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки. При локализации на красной кайме губ выявляются слегка инфильтрированные, резко отграниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку образуется серовато-белая каемка. Характерным признаком очагов ДКВ на губах является постепенное распространение пятен и бляшек на кожу лица. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. Иногда бляшки ДКВ на красной кайме губ представлены эрозиями, окруженными узкой полосой эритемы. В редких случаях стойкие высыпания ДКВ на лице могут трансформироваться в агрессивный плоскоклеточный рак. На волосистой части головы ДКВ начинается с эритем или эритематозных бляшек, которые постепенно превращаются в рубцовую атрофию с образованием в центральной части западающих белых гладких, лишенных волос пятен. Наличие перифолликулярной эритемы и легко удаляемых волос является симптомом активности болезни и позволяет определять эффективность терапии. Очаги рубцовой алопеции могут быть полностью гладкими, или на их поверхности сохраняются расширенные устья волосяных фолликулов. В тяжелых случаях отмечаются субъективные симптомы в виде зуда и напряженности кожи. У половины пациентов ДКВ выявляются гематологические и серологические изменения, свидетельствующие об аутоиммунном патогенезе заболевания. ДКВ наблюдается чаще всего у взрослых молодых людей, женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины .

Диссеминированная красная волчанка является относительно редким вариантом ДКВ. При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному росту, ни к инфильтрации. Достигнув определенной величины, они останавливаются в росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых, с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых вызывает болезненность. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка возникают на ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины. В некоторых случаях отмечается выраженное поражение волосистой части головы с развитием обширной рубцовой алопеции. Через несколько недель или месяцев начинается разрешение очагов. Оно возникает в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме ДКВ атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при ДКВ представляется в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме грубых, несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных обезображивающих рубцов. При диссеминированной красной волчанке чаще выявляются лабораторные изменения в периферической крови: ускоренная СОЭ, лейкопения, антиядерные антитела к одноцепочечной ДНК.

Течение ДКВ отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии или в их окружности. У 95% пациентов, тем не менее, в течение всей жизни болезнь ограничивается только кожей. Общее состояние больных не нарушено. Основными симптомами, свидетельствующими о наличии системного процесса при дискоидной красной волчанке, являются лихорадка и артралгии, увеличение титра антиядерных антител, наличие антител к двуспиральной ДНК и компонентам комплемента (Clq), лейкопения, гематурия и протеинурия .

Помимо типичной различают другие клинические формы дискоидной красной волчанки.

Центробежная эритема Биетта (lupus erythematosus centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку. Эта форма встречается примерно у 3% больных ДКВ и 75% больных системной красной волчанкой. Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобной красной волчанки, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.

Глубокая красная волчанка (lupus erythematosus profundus, Капоши-Ирганг) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узловатостями в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги ДКВ. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 2 до 10 см в диаметре. Обычная локализация — лоб, щеки, плечи, бедра и ягодицы. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления ДКВ. Глубокая форма красной волчанки в 30% сочетается с дискоидной. Антинуклеарные антитела выявляются у 60-70% больных, иммунофлуоресценция иммуноглобулинов в коже — у 50% пациентов. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи. Заболевание чаще всего появляется у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Гистологическая картина достаточно специфична, но требует дифференциальной диагностики с подкожной панникулитоподобной лимфомой (целесообразно использовать иммуногистохимию) .

Папилломатозная красная волчанка (lupus erythematosus papillomatosus s. verrucosus). Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Редкая форма с локализацией на кистях, волосистой части головы значительно напоминает бородавчатый красный плоский лишай. Рассматривается как признак злокачественной трансформации.

Гиперкератотическая (веррукозная, гипертрофическая) красная волчанка (lupus erythematosus hyperkeratototicus) близка к папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (lupus erythematosus gypseus) или напоминают кожный рог (lupus erythematosus corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака. Характеризуется гиперкератотическими плотными бляшками, не сопровождающимися субъективными ощущениями. Бляшки на лице локализуются преимущественно на красной кайме губ, могут встречаться на волосистой части головы (здесь очень напоминают фолликулярный красный плоский лишай). Диагноз устанавливается на основании гистологической картины и прямой реакции иммунофлюоресценции .

Опухолевая красная волчанка (lupus erythematosus tumidus) — очень редкая. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками.

Дисхромическая красная волчанка (lupus erythematosus dyschromicus) отличается депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны очагов поражения.

Пигментная красная волчанка (lupus erythematosus pigmentosus) представлена пигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.

Телеангиэктатическая красная волчанка (lupus erythematosus teleangiectaticus) — очень редкая форма, проявляющаяся сетчатыми очагами расширенных сосудов .

Ознобленная красная волчанка (Chilblain lupus erythematosus, Hutchinson). Хроническая, не склонная к ремиссиям форма красной волчанки, характеризующаяся очагами ознобления на носу, щеках, ушных раковинах, кончиках пальцев рук, икрах и пятках стоп, особенно у женщин. Признаки ознобления появляются раньше очагов дискоидной красной волчанки на лице. Иногда выявляются признаки системной красной волчанки. Заболевание имеет выраженное клиническое сходство с саркоидозом (ознобленной волчанкой). У пациентов нередко выявляются криоглобулины и антифосфолипидные антитела .

Красная волчанка новорожденных. Большинство новорожденных с неонатальной красной волчанкой являются девочками, рожденными от матерей, имеющих Ro/SS-A антитела. У этих детей заболевание на лице проявляется выраженной периокулярной эритемой («глаза енота»). Кожная сыпь в виде аннулярных эритематозных пятен и бляшек часто появляется на голове. У некоторых пациентов на конечностях отмечаются телеангиэктазии и папулезный муциноз, на закрытых от инсоляции участках тела, например в печеночной зоне, телеангиэктазии и ангиомы. В течение 6 месяцев кожные высыпания постепенно исчезают, оставляя поверхностную атрофию. Нарушения пигментации и стойкие телеангиэктазии могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Половина матерей к моменту рождения детей остаются здоровы, но у многих постепенно могут возникать артралгии, другие умеренные признаки системного поражения. У детей в последующем имеется также риск возникновения заболеваний сердца, печени и тромбоцитопении. Почти все матери и новорожденные дети имеют строгую корреляцию с наличием Ro/SS-A антител. Риск рождения второго ребенка с неонатальной красной волчанкой составляет приблизительно 25% .

При наличии у больного себореи очаги красной волчанки покрываются массивными рыхлыми желтоватыми чешуйками (lupus erythematosus seborrhoicus).

При сходстве клинической картины красной волчанки с туберкулезной волчанкой выделяют такую ее форму, как lupus erythematosus tuberculoides; при наличии кровоизлияний в очагах поражения — lupus erythematosus hemorrhagicus. Казуистически редко на очагах красной волчанки могут возникать буллезные элементы (lupus erythematosus bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (lupus erythematosus herpetiformis) .

Проявления красной волчанки в полости рта и на красной кайме губ могут быть длительное время изолированными. Выделяют 3 клинические формы (по Б. М. Пашкову и соавт.): эрозивно-язвенную, экссудативно-гиперемическую, типичную. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных наслоений чешуйко-корок. Очаги нередко переходят на соседние участки кожи, а также на слизистую рта (по типу эксфолиативного хейлита или экземы). К особенностям красной волчанки на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита, который встречается у 25% больных при эрозивно-язвенной форме. Изолированные очаги в полости рта являются казуистикой: их можно обнаружить по линии смыкания зубов, на небе, деснах в виде резко очерченных высыпаний красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающихся над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим центром. Они могут также проявляться в виде яркой отечной эритемы, склонной к эрозированию или изъязвлению. Субъективно больных беспокоит чувство жжения и болезненность при приеме пищи. Высыпания в полости рта обычно сочетаются с другими кожными проявлениями .

Гистопатологическая картина кожных изменений при ДКВ является весьма характерной. Основными гистопатологическими симптомами являются: гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса; дегенеративные изменения в дерме, характеризующиеся отеком, гиалинизацией и фибриноидными изменениями, локализующимися преимущественно непосредственно под эпидермисом; очаговый инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток и гистиоцитов, располагающийся в основном вокруг придатков кожи, которые могут быть атрофичными. На лице и волосистой части головы, где много сально-волосяных структур, инфильтрат особенно выражен вокруг них. Проникая в сально-волосяные структуры, инфильтрат в конце концов приводит к их разрушению. Гидропическая дистрофия нередко отмечается в базальном слое волосяных фолликулов. Этот симптом может иметь важное диагностическое значение при отсутствии гидропической дистрофии базального слоя эпидермиса. Иногда умеренно выраженный инфильтрат, склонный к проникновению в эпидермис, обнаруживается в сосочковом слое дермы, а также в подкожной жировой клетчатке. Дополнительными гистопатологическими признаками красной волчанки, имеющими меньшее диагностическое значение, являются: атрофия и слабое окрашивание эпидермиса, относительный гиперкератоз и фолликулярный кератоз и сглаживание эпидермальных отростков. В свежих очагах поражения гиперкератоз может отсутствовать, утолщение базальной мембраны эпидермиса и иногда базальных мембран сосудов, преждевременный эластоз кожи открытых участков кожи. В некоторых случаях отмечается неравномерная гиперплазия эпидермиса и возникновение щелей и даже полостей между эпидермисом и дермой. Иногда, помимо фолликулярного кератоза, роговые массы определяются в устьях потовых желез. Гистопатологические изменения в эпидермисе при ДКВ следует дифференцировать с красным плоским лишаем, поскольку при обоих заболеваниях наблюдается гидропическая дистрофия базального слоя. Дермальные изменения при красной волчанке необходимо отличать от заболеваний, характеризующихся наличием очаговых лимфоцитарных инфильтратов в дерме. К этим заболеваниям Левер относит группу патологических процессов, которые он объединяет как «пять Л»: Lupus erythematosus, Lymphocytic lymphoma, Lymphocytoma cutis, Polymorphous light eruption (бляшечный вариант) и Lymhocytic infiltration of the skin ofjessner and Kanof .

Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими красную волчанку: системной красной волчанкой, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенир-Ашера), лимфоцитарной инфильтрацией Jessner-Kanof, красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Лассюэра-Литтля и др. .

В первую очередь при постановке диагноза ДКВ следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения центральной нервной системы (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90-100%, при ДКВ — в 3-7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ. Антинуклеарные антитела при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ — у 30-40% больных. В прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ) волчаночная полоса в зоне дермоэпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже. На открытых участках — у 70-80% больных, на закрытых от солнца участках кожи — у 50% пациентов. Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки возможности системного заболевания. При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд .

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, наличие характерной для псориаза триады симптомов (стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения), нередкий зуд помогают в проведении дифференциального диагноза.

Розацеа характеризуется появлением вначале нестойкой эритемы в области носа и щек, средней части лба, которая обостряется при эмоциональных стрессах, изменении температуры окружающей среды, приеме горячей пищи, алкоголя и т. п. Постепенно краснота приобретает стойкий характер, становится синюшно-красной, появляются телеангиэктазии. На фоне стойкого покраснения лица появляются небольшие узелки, в центре которых возникают пустулы. Возможно поражение глаз в виде кератита. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствует против красной волчанки.

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, а также телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой. Однако нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые бляшки локализуются над фалангами, а над суставами кожа не изменена.

Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с наличием рубцовой атрофии (синдром Литтля-Лассюэра), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать патоморфологического исследования.

Когда гиперкератоз слабо выражен, а на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения приобретают значительную плотность, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет и весьма напоминают туберкулезную волчанку. Однако отсутствие светлых буроватых узелков, выявляемых при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии очагов подтверждает наличие ДКВ.

Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант саркоида Бека), проявляющийся на коже лица в виде одиночных очагов мягкой консистенции, красновато-буроватого цвета, с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, имеет сходство с ДКВ. Обнаруживаемая при диаскопии диффузная желтовато-буроватая окраска позволяет отличить ангиолюпоид от ДКВ.

Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа, доброкачественная лимфоцитома кожи обычно представлены узелками величиной с горошину или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует патоморфологического исследования .

Полиморфный фотодерматоз представляет собой реакцию кожи на ультрафиолетовое облучение. Начинается в весенне-летнее время, встречается только у взрослых людей. Высыпания проявляются через 4-24 часа после инсоляции и разрешаются через несколько дней после ее прекращения. Выделяют четыре типа высыпаний: папулезный, папуловезикулезный, бляшечный и диффузную эритему. Две последние формы требуют дифференциальной диагностики с диссеминированной красной волчанкой. В диагностике следует учитывать характер развития процесса, локализацию очагов только на открытых участках тела, их быстрое разрешение при прекращении инсоляции и результаты прямой РИФ, которая при полиморфном фотодерматозе всегда отрицательная .

Лимфоцитома (псевдолимфома, саркоид Шпиглера-Фендта, доброкачественный лимфаденоз Бефверштедта, кожная лимфоплазия) является доброкачественной кожной реакцией. У 2/3 больных лимфоцитома представляется в виде одного плотного узла, локализующегося на лице, реже отмечается несколько или множество сгруппированных очагов поражения. Они представлены узелками цвета нормальной кожи, розовыми или фиолетовыми, асимптомными, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Диагноз устанавливается гистологически. Следует также иметь в виду В-клеточную лимфоцитарую лимфому, которая может характеризоваться появлением синюшных узелков на лице.

Эритематозный (себорейный) пемфигус (синдром Сенира-Ашера). Клиническая картина этого заболевания состоит из симптомов пузырчатки, красной волчанки и себорейного дерматита. Очаги поражения иногда очень похожи на ДКВ, но более экссудативны. Диагноз устанавливается на основании обнаружения пузырей и на результатах гистологического исследования пораженной кожи. Эритематозный пемфигус не оставляет рубцовой атрофии.

Периоральный дерматит возникает у людей, длительно смазывающих лицо мазями, содержащими кортикостероиды. Проявляется в виде мелких застойных синюшных или буроватых узелков, обычно вокруг рта, глаз, в носощечных складках. Постепенно формируется диффузное кирпично-красное изменение кожи лица, возникают телеангиэктазии, атрофия. При отмене кортикостероидных мазей отмечается резкое обострение процесса .

При сборе анамнеза необходимо уточнить профессию больного, частоту и длительность его пребывания под солнечными лучами или на морозе и ветре, расспросить о предшествующих приемах лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света. К ним относятся антибиотики, особенно тетрациклинового ряда; гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы на их основе и др. Обратить внимание на наличие у больного очагов хронической инфекции и интеркуррентных заболеваний, способных вызвать заболевание.

Общий анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести течения заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).

ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светло-фиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3-7% больных ДКВ.

Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживают почти у 100% больных системной красной волчанкой, но могут встречаться и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой.

Прямая и непрямая РИФ позволяет выявлять фиксированные антитела в зоне базальной мембраны (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой — сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермоэпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически неизмененной коже .

Лечение красной волчанки требует тесного междисциплинарного взаимодействия. Терапия изначально сориентирована не на лабораторные показатели, а на соответствующее клиническое проявление заболевания. Общие принципы терапии для всех форм красной волчанки: последовательная фотозащита (необходимо избегать воздействия света, фактор фотозащиты > 25): показана при всех формах красной волчанки; отменить провоцирующие лекарства (если в анамнезе имеются прием лекарств высокого риска: гидралазин, хлорпромазин, метилдопа, пеницилламин и среднего риска: изониазид, фенитоин, этосуксимид, пропилтиоурацил); специфическая терапия: при отдельных формах красной волчанки. Женщинам с СКВ следует избегать приема лекарств, содержащих эстрогены. Целесообразность беременности необходимо подробно обсудить с каждой женщиной, поскольку существует возможность обострения красной волчанки во время беременности или в послеродовом периоде. У женщин с дискоидной и легкой системной красной волчанкой противопоказаний к беременности нет, если беременность пришлась на период ремиссии. Если тест на Ro/SS-A или антифосфолипидные антитела положительный, необходимо проводить соответствующие профилактические мероприятия. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, пеницилламин, спиронолактон, статины также могут вызвать подострую кожную красную волчанку .

Медикаментозное лечение больных ДКВ включает антималярийные препараты и топические кортикостероиды. Гидроксихлорохин назначают в дозе 5-6 мг/кг/сут (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса). Получив ощутимый положительный эффект от лечения, следует постепенно снижать дозу до минимальной поддерживающей, продолжая прием в течение многих месяцев, до 2-3 лет. Учитывая возможное осложнение от приема антималярийных препаратов в виде ретинопатии, необходим регулярный (не реже 1 раза в 6 месяцев) офтальмологический контроль. Перед началом терапии необходимо определить активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Пациенты с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы не должны получать гидроксихлорохин из-за риска тяжелого гемолиза. Кроме того, возможны гематологические нежелательные лекарственные реакции (апластическая анемия, лейкопения), повышение показателей трансаминаз, изменения пигментации и другие. Курение, будучи индуктором микросомального окисления ферментов печени, способно до 2 раз уменьшать эффективность противомалярийных препаратов. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива ДКВ .

Топические глюкокортикостероидные препараты назначают в виде простого нанесения на кожу без окклюзионной повязки минимум на 6-8 недель.

Учитывая важную роль в патогенезе красной волчанки индуцированного ультрафиолетовым облучением свободнорадикального повреждения мембран у больных красной волчанкой, показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов (альфа-токоферол по 50-100 мг/сут интермиттирующими курсами: 1 неделю принимать, 1 — перерыв).

Системные кортикостероиды оказывают положительный эффект только в больших дозах, которые нельзя поддерживать длительное время, поэтому их назначения желательно избегать. Азатиоприн, применяемый при тяжелых аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), опасен осложнением в виде панцитопении, возникающей у 11% гетерозиготных и 0,3% гомозиготных лиц с мутациями энзима метилтрансферазы тиопурина. Другая нежелательная лекарственная реакция азатиоприна, из-за которой этот препарат не рекомендуется назначать больным красной волчанкой, связана с вызываемой им иммуносупрессией и риском неоплазий .

Лечение красной волчанки у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода. У 1-3% женщин, принимавших во время беременности гидроксихлорохин или хлорохин, рождались слепые или глухие дети.

Критериями эффективности лечения можно считать отсутствие прогрессирования заболевания, уменьшение клинических проявлений и субъективных симптомов, нормализацию лабораторных показателей. Тяжелое, упорное течение дерматоза и отсутствие эффекта от амбулаторного лечения являются показанием к госпитализации. Больным красной волчанкой следует соблюдать вторичную профилактику, заключающуюся в защите кожи от солнечного облучения, трудоустройстве, исключающем травматизацию кожи, и работу под открытым небом. У ряда пациентов через несколько лет может наблюдаться спонтанный регресс, однако по причине возможного развития системной красной волчанки (5-15%) необходим постоянный контроль заболевания.

Литература

1. Benseler S. M., Silverman E. D. Systemic lupus erythematosus // Pediatr Clin North Am. 2005. № 52. Р. 443-467.
2. Arbuckle M. R., McClain M. T., Rubertone M. V. et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus // N Engl J Med. 2003. № 349. Р. 1526-1533.
3. Родионов А. Н. Красная волчанка. Дерматокосметология. Поражения кожи лица и слизистых. Диагностика, лечение и профилактика. СПб: Наука и Техника. 2011. С. 569-610.
4. Blasco-Morente G., Notario-Ferreira I., Rueda-Villafranca B., Tercedor-Sánchez J. Subacute cutaneous lupus erythematosus induced by golimumab // Med Clin (Barc). 2014 Dec 24. Р. 768-774.
5. Padilla-España L., Díaz Cabrera R., Del Boz J., Lozano Calero C. Congenital Lupus with Multiorgan Involvement: A Case Report and Review of Literature // Pediatr Dermatol. 2015 Feb 7. Р. 1245-1250.
6. Кацамбас А. Д., Лотти Т. М. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. М.: МЕДпресс-информ. 2008. С. 316-318.
7. Клинические рекомендации. Дерматовенерология. Под ред. А. А. Кубановой. М.: ДЭКС-Пресс, 2010. 428 с.
8. Li C., Wang B., Zhang J., Tan X. Clinical features, treatment and follow-ups of childhood systemic lupus erythematosus. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2014. № 94 (41). Р. 3259-3261.
9. Потекаев Н. С. Грибовидный микоз. Клиническая дерматовенерология. Рук-во для врачей под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. C. 576-589.
10. Costedoat-Chalumeau N., Dunogué B., Leroux G. et al. A Critical Review of the Effects of Hydroxychloroquine and Chloroquine on the Eye // Clin Rev Allergy Immunol. 2015, Feb 12. Р. 379-381.
11. Sallmann S., Fiebig B., Hedrich C. M., Heubner G., Gahr M. Syste-mischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen // Z Rheumatol. 2006. № 65. Р. 576-578.

Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Кожные формы красной волчанки в течение года встречаются в количестве 3 – 4-х случаев на 100 тыс. населения, из которых дискоидная форма красной волчанки составляет в среднем 75%. Она является дерматозом, относящимся к группе аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (коллагенозы) и характеризующимся высыпаниями эритематозного типа, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией.

Болезнь также называется эритематозом или рубцующимся эритематозом. Заболеваемость среди взрослого населения России составляет в среднем 1:100 тыс. Наиболее часто начало болезни отмечается в 20 – 40-летнем возрасте, причем женщины болеют чаще мужчин (1:3). Кто лечит эту форму красной волчанки?

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития заболевания не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития патологии являются:

• формирование аутоантител;
• развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
• расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению - препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
7. Очаги хронической инфекции в организме.
8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
9. Курение.

Таким образом, наиболее часто заболеванию подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития заболевания очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии - это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Симптомы

Клиническая картина характеризуется появлением высыпаний в основном на открытых участках тела. Они локализуются, преимущественно, на лице, особенно в области скуловых зон, крыльев носа, щек, реже - лба и ушных раковин. Достаточно частая локализация, а иногда и единственная, особенно у женщин - волосистая часть головы в зоне волосяного роста. Кожные покровы шеи, плечевого пояса и верхних отделов передней и задней поверхностей грудной клетки поражаются значительно реже. Еще реже сыпь появляется на тыльной поверхности кистей, особенно в случаях их изолированного поражения, и других областях тела и особенно редко - на слизистой оболочке полости рта и глаз.

Выраженность симптоматики может быть неодинаковой, на что влияют характер и длительность патологического процесса. Хотя общепринятой классификации дискоидной красной волчанки не существует, однако федеральные клинические рекомендации по ведению больных этой патологией выделяют клинические формы:

1. Ограниченную, при которой на кожных покровах могут быть от 1 до 3-х очагов.
2. Распространенную, или диссеминированную - более 3-х очагов.

Ограниченная форма

В зависимости от характера течения патологического процесса выделяют три стадии развития ограниченной формы:

1. Эритематозную.
2. Инфильтративно-гиперкератотическую.
3. Рубцово-атрофическую.

Эритематозная стадия

Первый клинический симптом - это розоватые или красно-розового цвета пятна (эритемы), не сопровождающиеся зудом. Их границы четкие, диаметр составляет от 5 до 10-20 мм. Они несколько возвышаются над поверхностью здоровой кожи.

Эритематозная стадия ограниченной формы дискоидной красной волчанки

Инфильтративно-гиперкератотическая стадия

Эритематозные пятна постепенно увеличиваются в диаметре, приобретают плотность и трансформируются в отечные бляшки, своей формой напоминающие диски. Этот процесс сопровождается фолликулярным гиперкератозом, в результате чего поверхность очагов покрывается многочисленными небольшими серовато-белыми чешуйками рогового эпителия и шелушится.

На обратной поверхности чешуек можно увидеть маленькие шипы (симптом «канцелярской кнопки» или «симптом дамского каблучка»), посредством которых чешуйки фиксируются в устьях сальных железок или волосяных фолликулов. Попытка насильственного удаления чешуек болезненна («симптом Бенье-Мещерского»), а после их удаления обнажается поверхность, похожая на лимонную корку или «гусиную кожу».

Очаги могут быть как одиночными, так и множественными. Бляшки нередко склонны к слиянию друг с другом с формированием крупных инфильтративно-эритематозных очагов значительных размеров.

Характерным симптомом также является «симптом Хачатуряна», который заключается в том, что поверхность кожи ушной раковины в области наружного слухового прохода напоминает наперсточную поверхность. Это происходит в результате образования в коже ушной раковины пробок, состоящих из сала и рогового эпителия.

Рубцово-атрофическая стадия

Развивается по мере уменьшения признаков воспаления, а также исчезновения инфильтрата и эритематозного пятна. В течение некоторого времени на границах зоны поражения возможно появление новых участков покраснения, инфильтрации и ороговения. В центральных же отделах формируется атрофический участок, на котором кожа становится значительно тоньше и легко собирается в складки. Наиболее быстро атрофические участки возникают на коже в области волосяного покрова.

В результате этих процессов в волчаночном очаге формируются следующие 3 зоны:

• центральная, или зона рубцовой деформации;
• зона фолликулярного гиперкератоза, расположенная вокруг центральной зоны;
• периферические зоны гиперпигментации, депигментации или телеангиоэктазий.

Таким образом, типичные для дискоидной красной волчанки симптомы представляют собой триаду в виде:

1. Эритемы.
2. Фолликулярного гиперкератоза.
3. Рубцовой атрофии кожи.

На особенности некоторых симптомов оказывает влияние расположение высыпаний. Так, например:

• При локализации процесса на лице

Что наиболее характерно для этой патологии, типичным является симметричное расположение элементов сыпи в виде , напоминающих ожог, поверхность которых покрыта большими плотными или мелкими тонкими чешуйками. Чаще всего очаги локализуются на коже носа и симметрично в области щек, напоминая «бабочку», тело которой расположено на носу, а распростертые ее крылья закрывают прилегающие участки щек.

• На волосяной части головы

Еще одним проявлением болезни является внезапное . Начальные симптомы поражения волосистых отделов головы имеют сходство с признаками . Отличие состоит в выраженности . Как правило, размеры эритематозного очага увеличиваются, кожа его центральных отделов становится бледной, тонкой, блестящей. В периферической зоне сохраняются эритема с шелушащейся поверхностью. Затем формируются рубцовая атрофия и стойкая алопеция, оставляющая после себя рубец и способная перерождаться в .

Проявление заболевания на волосяной части головы

• В области кистей

Редко встречающаяся локализация заболевания представлена мелкими очагами овальной или округлой формы без шелушения и атрофии, имеющими красную окраску с цианотичным оттенком. В некоторых случаях центр очага западает, на этом участке кожи бывают телеангиоэктазии и атрофические явления. Изредка могут быть на руках. Они утрачивают блеск, становятся грязно-серыми или желтыми, утолщенными и ломкими. Рост пораженных ногтей прекращается, они деформируются и могут отторгаться.

• На слизистых оболочках

Такая локализация не исключена, но встречающаяся крайне редко. Возможно поражение слизистых оболочек десен, языка, щек, твердого и мягкого неба. Очаги имеют вид резко отграниченных высыпаний красной или красновато-синюшной окраски. Они слегка возвышаются над здоровыми участками слизистой оболочки. Их белесоватая центральная зона, на которой находятся многочисленные телеангиоэктазии, беловато-нежные полосы и точки, атрофична и слегка западает. Очаги могут быть также представлены отечным ярким эритематозным элементом, склонным к образованию эрозии и изъязвлению. Больной жалуется на болезненность и жжение во время приема пищи. Высыпания на слизистой оболочке полости рта сочетаются, как правило, с кожными проявлениями. При поражении глаз развиваются конъюнктивит, кератит или блефарит с соответствующей симптоматикой.

• Поражение красной каймы губ

Нередко больных распространенной формой дискоидной красной волчанки беспокоят повышенная температура тела, общая слабость и недомогание, болезненность в области суставов. Вероятность перехода этой формы в системную красную волчанку значительно возрастает.

Кроме описанной выше типичной формы заболевания и ее вариантов выделяют другие, редко встречающиеся формы:

• Центробежную поверхностную эритему Биетта, которая встречается у 3% людей, страдающих дискоидной красной волчанкой, и у 75% - системной. Она отличается отсутствием или незначительной выраженностью рубцовой атрофии и гиперкератоза. Обычная локализация - средняя зона лица.
• Глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга - очаги представляют собой один или несколько безболезненных, резко отграниченных узлов диаметром 2-10 см, расположенных в подкожной клетчатке в области щек, лба, плеч, ягодиц, бедер. Кожа над узлами имеет нормальный или синюшно-красный цвет. Узлы в процессе регресса могут кальцифицироваться или оставлять после себя глубокие изменения атрофического характера.
• Папиломатозную, или веррукозную, имеющую сходство с бородавчатым . Типичными для нее являются возвышающиеся над поверхностью кожи очаги роговых наслоений, имеющие вид бородавок и локализующиеся на коже кистей и волосистых отделов головы. Эта форма расценивается как начальная стадия .
• Гиперкератотическую, очаги которой гипсовидные или имеющие сходство с кожным рогом. Эта форма очень близка к предыдущей и также рассматривается в качестве раковой трансформации.
• Опухолевую, встречающуюся крайне редко и характеризующуюся слабо выраженным гиперкератозом, значительным возвышением над окружающей поверхностью отечных очагов красно-цианотичной окраски, на которых видны множественные рубцы.
• Дисхромическую, при которой центральная зона очагов депигментирована, а периферическая - гиперпигментирована.
• Пигментную, представленную пигментными пятнами с незначительно выраженным гиперкератозом.
• Телеангиоэктатическую, также крайне редкую, которая проявляется только очагами сосудиков, расширенных в виде сеточки.

Кроме перечисленных редких форм, встречаются совсем редкие и казуистические, такие как туберкулоидная, геморрагическая, буллезная.

Диссеминированная форма заболевания

Как вылечить это заболевание? Особое значение для проведения эффективного лечения имеет правильная диагностика с учетом причин и всех нюансов развития патологического состояния.

Диагностика

Первичная диагностика основана на наружном осмотре. При этом учитываются не только характер очагов поражения, но и фототип кожных покровов, профессия больного, специфика и условия работы, сопутствующие заболевания, наличие в организме пациента очагов хронической инфекции и других заболеваний, прием лекарственных препаратов, наличие аллергических реакций, а также наличие заболеваний коллагенозами у близких родственников.

После этого проводятся общие и специальные лабораторные исследования. В общих анализах основные неспецифические изменения возможны в виде ложноположительной реакции Вассермана при диссеминированной форме заболевания, увеличения СОЭ, снижения числа тромбоцитов, увеличения нейтрофилов и эозинофилов при снижении общего количества лейкоцитов и лимфоцитов. В биохимических анализах крови возможно определение повышенного количества гамма-глобулинов, увеличение концентрации креатинина и мочевины, снижение комплемента. Однако эти исследования конкретной диагностической ценностью не обладают. Они позволяют судить лишь о тяжести заболевания и его переходе в системное.

К специальным лабораторным исследованиям, включенным в федеральные клинические рекомендации общества дерматологов и косметологов РФ, относятся определение наличия:

• в сыворотке крови, так называемых, волчаночных клеток. Они характерны, в основном, для системной красной волчанки, но в 3-7% случаев выявляются у больных дискоидной красной волчанкой;
• в сыворотке крови антинуклеарных антител и антител к компонентам ядер, что указывает на активность иммунных реакций. Несмотря на то, что исследование специфично для системной красной волчанки, антинуклеарные антитела обнаруживаются в среднем у 35% больных дискоидной красной волчанкой;
• реакции иммуннофлуоресценции с биопсийным материалом (прямая) или с сывороткой крови (непрямая), позволяющие выявить комплексы антиген-антитело.

Достоверное подтверждение диагноза возможно посредством проведения гистологического исследования кожных биоптатов. При этом характерными признаками являются фолликулярный гиперкератоз, атрофические процессы в эпидермальном ростковом слое, отек с лимфоцитарным инфильтратом в области дермальных придатков и сосудов, дегенеративные процессы коллагеновых белков и некоторые другие.

Основная дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, при которой отмечается отсутствие фолликулярного кератоза и незначительность атрофических процессов в очагах поражения. Кроме того, для системного заболевания характерны , наличие артралгий, полисерозитов, поражения почек, эндокарда, центральной нервной системы и т. д.

Лечение дискоидной красной волчанки

Многие люди любят применять нетрадиционные методы лечения, например, такие, как часто рекомендуемый в качестве наиболее эффективного средства настой на оливковом масле смеси череды и цветков фиалки. Однако следует отметить, что эффективность народных средств и методов крайне низкая. Применять их можно только дополнительно к основной терапии, назначенной врачом, и причем только по согласованию с последним. Кроме применения медикаментозной терапии, необходимо избегать прямого воздействия солнечных лучей, холодного ветра и низких температур воздуха.

Главными целями лечения являются:

• остановка дальнейшего прогрессирования патологии;
• ограничение или предотвращение процессов формирования рубцов.

Основой лечения являются топические глюкокортикостероидные препараты в виде крема, мази (при локализации очагов на теле) или лосьона (для волосистых отделов головы), а также системные антималярийные средства в качестве моно- или комбинированной терапии. В случаях резистентности к последним применяются ретиноиды, хотя из-за большого числа побочных эффектов и быстрого развития рецидива после отмены к оптимальным препаратам их не относят.

• на лице - средства низкой или средней активности. К ним относятся крем, мазь, гель или линимент флуоцинолона ацетонид;
• на туловище и конечностях - препараты со средней активностью. Таковыми являются мазь с триамцинолоном или мазь и крем с бетаметазоном;
• на волосистых отделах головы и кистях - препараты, имеющие высокую активность (клобетазол в составе крема или мази).

В случае отсутствия эффекта возможно применение суспензии триамцинолона или раствора бетаметазона в виде инъекций в локализованные очаги. При отсутствии эффективности глюкокортикостероидов (препараты первой линии) назначаются средства второй линии, к которым относятся ингибиторы кальциневрина (мазь Такролимус и крем Пимекролимус).

Из противомалярийных препаратов для системной терапии применяются гидроксихлорохин и хлорохин в виде таблеток для приема внутрь. К препаратам второй линии, применяемым в целях проведения системной терапии, относятся ацитретин и изотретиноин в капсулах.

Лечение, как правило, осуществляется в амбулаторных условиях. При тяжелом и упорном течении дерматоза, а также в случае отсутствия эффектов от лечения дальнейшая терапия должна проводиться в специализированном стационаре.

Впервые это заболевание было описано в 1827 году P. F. Rayer как разновидность туберкулезной волчанки.

Что представляет собой дискоидная красная волчанка?

Красная волчанка – аутоиммунный воспалительный процесс, появляющийся из-за сбоя в работе иммунной системы, воспринимающей свои клетки за чужие. В результате этой «путаницы» происходит уничтожение своих же клеток. Обычно протекает в хронической форме и не может передаваться окружающим при контакте.

Дискоидная волчанка является доброкачественным заболеванием

Дискоидная форма волчанки представляет собой доброкачественную форму заболевания. Первые ее признаки напоминают обычную экзему. Может протекать длительный период. Обострение приходится на летний период.

В медицине различаются следующие ее формы:

• эритематознная;
• гиперкератозно–инфильтративная;
• атрофическая.

Прогноз развития ДКВ обычно положительный. Если врачом была правильно подобрана схема терапии, то ремиссия может продолжаться значительный период времени. Если пренебрегать профилактическими методами и медицинскими назначениями, то дискоидная волчанка может перейти в системную форму (более тяжелую).

Протекание заболевания и результат лечения должен контролироваться врачом с обязательным прохождением всех лабораторных и клинических исследований. Так же необходим контроль за работой сердца, печени, дыхательной системы, органов мочевыделения.

При всем том, что лечение ДКВ занимает большой период, отчаиваться не надо. При соблюдении назначенного лечения, выполнении мер профилактики заболевание будет протекать без осложнений.

О том, что представляет собой красная волчанка, предлагаем узнать из программы Жить Здорово.

Клинические проявления заболевания

Первый симптом – отечные пятна красного цвета. Первые проявления ДКВ появляются обычно на лице. Через время они уплотняются, на них образуются мелкие чешуйки, закрепленные у основания волос. Под ними можно рассмотреть небольшие шипы. Попытка избавиться от чешуек вызывает сильную боль, а после их удаления поверхность кожи становится похожей на кожуру цитрусовых.

Если сразу не приступить к лечению, то область поражения начнет разрастаться, образуются новые участки поражения. По краю пораженной кожи появятся покраснение, ороговение. В центре образуется атрофия, то есть кожа истончается.

Болезнь проявляется рядом симптомов

Если обобщить всю клиническую картину развития заболевания, то симптомы дискоидной красной волчанки следующие:

• очаги кожного покраснения (эритема);
• отечность тканей;
• утолщение и уплотнение эпидермиса (гиперкератоз);
• выпадают волосы (если поражения затронули волосистую поверхность);
• поражение слизистой рта (у 20% болеющих);
• «ноющая» боль в суставах и мышцах;
• развитие атрофического процесса кожи.

Кроме этих основных симптомов, часто наблюдаются образование участков с сильной пигментацией и сосудистыми «звездочками». Области поражения имеют разные размеры – обычно от 3 мм. Их расположение бывает одиночным или множественным. Местами расположения очагов ДКВ являются нос, щеки, районы роста волос. При тяжелой форме болезни поражения появляются на животе, плечах, спине, пальцах, глазах (редко).

Симптоматика проявляется неодинаково и индивидуально. Все зависит от формы заболевания и его продолжительности.

Предрасполагающие факторы к развитию волчанки

Дискоидный вид волчанки – это аутоиммунная инфекционно – аллергическая болезнь. Исследование анализа крови заболевших выявило значительное содержание глобулинов гамма – вида, обследование костного мозга зафиксировало присутствие патогенных новообразований. Происходит сбой деятельности надпочечников, эндокринной и половой системах, ряда обменных процессах.

Причины волчанки до сих не изучены

Из-за того, что болезнь полностью не изучена, точные причины его появления медики указать не могут.

Исследуя симптомы и ход болезни, определены факторы, способствующие ее появлению:

• получение травмы кожи;
• влияние ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых медицинских препаратов;
• ряд инфекционных и вирусных заболеваний;
• негативное влияние не кожу низких температур;
• акроасфиксия;
• наличие гепатита С, цитомегаловируса;
• прием женских половых гормонов;
• болезнь Рейно.

Наиболее часто появление и развитие ДКВ связано с чрезмерным влиянием ультрафиолетового и солнечного излучения, с охлаждением (перегреванием) кожных покровов. Эти все причины способствуют появлению новообразований на поверхности кожи.

Диагностические мероприятия

Несмотря на неясность в причинах появления болезни, диагностировать ее врачи могут легко. Система диагностирования основывается на типичной для волчанки клинической картине. При поражениях кожи часто результаты всех анализов не могут выявить нарушений в показателях.

Для диагностики волчанки применяются различные методы

Многие диагностические приемы применяются только с целью дифференцировать волчанку от других, похожих по симптомам патологий, среди которых: псориаз, экзема, лимфоплазия, саркоидоз и др.

Наиболее часто приходится дифференцировать волчанку от псориаза. Разница между этими болезнями заключается в локализации высыпаний.

У ДКВ большая часть поражения сосредоточена на лице, тогда как при псориазе высыпания находятся по всему телу. Чешуйки с легкостью и без боли можно удалить только при псориазе, их удаление вызывает при волчанке у больного сильную боль.

Дополнительно экзема сопровождается зудом, а сами чешуйки не сухие и не имеют «шипов».

Если появляются трудности в диагностировании ДКВ, медиками назначается проведение дополнительных обследований:

• изучение волос, чешуек;
• гистология тканей;
• иммунофлюоресцентное обследование.

Всех этих методов диагностирования достаточно для поставки диагноза и назначения курса лечения.

Особенности проявления болезни у женщин и мужчин

К волчанке склонны женщины

Как показывает медицинская статистика, ДКВ в основном болеют женщины. Действительно, 3 случая болезни из 200 зарегистрированных приходится на мужчин. Эта статистика пополняется еще одним фактом, что большинство заболевших мужчин являются блондинами.

Объяснение того, почему среди болеющих больше женщин, медики находят в том, что их кожа более тонкая, по сравнению с мужской. У женщины в организме более активно идут гормональные процессы. Поэтому чаще заболевание женщин ДКВ происходит при беременности и в течение года после родов.

Волчанка диагностируется в основном у девушек и женщин от 18 до 45 лет. Количество болеющих детей, пожилых людей составляет 3% от всех зарегистрированных случаев.

Выявлена еще одна особенность заболевания. Основным местом его распространения являются страны, в которых присутствует морской, прохладный климат. В тропических странах, несмотря на обилие тепла и солнечного света, ДВК встречается очень редко.

Красная волчанка у детей

У детей волчанка возникает из-за сбоев в иммунитете

Проявление заболевание у детей медики связывают с нарушением функционирования иммунной системы. Из всех зарегистрированных случаев около 20% случаев приходится на детей. Были зарегистрированы летальные исходы. Заболевание начинает активно себя проявлять к 9 годам.

Причем, дифференцировать его от других болезней достаточно трудно. Сначала происходит поражение какого-то органа с последующим угасанием воспаления. Со временем начинают проявляться все остальные симптомы волчанки.

При диагностировании болезни используются различные методы, начиная от осмотра малыша, заканчивая проведением обследования иммунной системы, исследованием крови и мочи, проведением УЗИ внутренних органов, электрокардиограммы.

Каждый ребенок проходит комплексную терапию в стационаре. Для достижения положительного эффекта в лечении важно соблюдение особого режима: соблюдать диету, сократить употребление углеводов, исключить мочегонные продукты. В рационе питания должны присутствовать продукты, содержащие белки, калий, витамины групп С, В.

Протекание и процесс лечения у детей проходит намного тяжелее, чем у взрослых. Но если лечение начато своевременно, возможность избежать осложнений и распространение болезни минимальная.

Методы лечения

Проведение лечения и его длительность всегда индивидуальны и определяются его формой и факторами, спровоцировавшими развитие заболевания. Лечение начинается с нахождения очага инфекции, с восстановления деятельности эндокринной системы, с устранения всех провокационных факторов, среди которых: холод, сквозняки, прямой солнечный свет, ультрафиолетовое излучение, повреждения наружных слоев кожи.

Хороший результат в лечении волчанки имеют антималярийные препараты. Эти препараты дают хороший эффект в лечении, но имеют несколько побочных явлений.

При их приеме важно контролировать лабораторными исследованиями кровь и мочу, проверять печень и глазное дно.

При более тяжелой форме волчанки назначается лечение антибиотиками только пенициллинового ряда (тетрациклиновые препараты применять нельзя). Если существует риск преобразования дискоидной формы в системную волчанку, то назначаются кортикостероидные препараты, иногда с сочетанием цитостатинов.

В терапии применяется никотиновая кислота

Для закрепления положительных результатов лечения назначается прием никотиновой кислоты, защищающей от разрушительного влияния ультрафиолета организм, способствующей выводу токсинов, стимулирующей деятельность надпочечников, уменьшающей ряд побочных эффектов.

Часто лечение дополняется липотропами. Чтобы поддержать иммунную защиту организма рекомендуется принимать комплексные витамины, содержащие витамины групп А, С, Е, В. Нельзя принимать витамин D, который способен только затормозить процесс выздоровления.

Изменения касаются рациона питания больного. В него рекомендуется включать продукты, имеющие в составе никотиновую кислоту. Большое ее содержание выявлено в следующих продуктах: гречке, овсянке, печени, бобовых, треске.

Для местного лечения кожных повреждений используются мази, обладающие фотозащитным свойством.

Хороший эффект показывают мази с цинком и ланолином. При лечении не обязательно использовать один из видов мази, разрешается их комбинировать.

При назначении лечения врач должен помнить, что использовать стрептомицин и препараты сульфаниламидной группы нельзя, поскольку они отрицательно влияют на ход болезни и могут спровоцировать перерастание дискоидного вида волчанки в системную.

Пытаться назначить лечение себе самостоятельно не стоит. Прием препаратов без назначения врача может вызвать только ухудшение состояние. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет остановить прогрессирование болезни и улучшить общее состояние.

Народная медицина при лечении дискоидной красной волчанки

Использовать в лечении заболевания только народную медицину нельзя, она не сможет полностью избавить от него. При ее сочетании с медикаментозной терапией, эффект от использования будет только положительный.

С разрешения врача допускается народная медицина

После консультации с лечащим врачом, учитывая форму и ход болезни, модно попробовать в действии несколько рецептов.

• В борьбе с волчанкой поможет растущая на березе омела. Из-за ее ядовитости использовать надо с осторожностью. 2 ч.ложки растения, обязательно собранного в холодное время года следует залить 1,5 стакана воды. Закипятить и потомить на тихом огне еще 3 минуты. Сняв с огня, укутать емкость, подождать до полного остывания. Пить можно небольшими и равными порциями после еды 3 раза в день.
• Эффективна будет мазь из измельченных почек березы. Потребуется для приготовления 1 стакан почек и 500 гр. свежего свиного нутряного сала. Все перемешивается и втирается в поврежденную кожу 2-3 раза в сутки. Чтобы мазь лучше намазывалась и не травмировала кожу, перед нанесением ее можно немного подогреть на водяной бане.
• Усилить эффект медикаментозного лечения поможет пчелиный подмор. Достаточно его 1 ст.ложку залить 1 стаканом спирта и настоять 3 недели. Затем можно этим настоем смазывать кожу.
• Поможет в борьбе с ДКВ настой болиголова (50гр. залить 0,5 л. спирта). Настоявшийся 14 дней раствор процеживается. Пьется натощак, начиная прием всего с 1 капли. Далее ежедневно принимаемую дозу следует увеличивать на каплю, доводя объем до 40 капель. Потом по нисходящей ежедневно уменьшать принимаемый объем по капле, доходя опять до одной. Необходимо помнить, что после приема этого настоя нельзя принимать пищу около часа.
• Ускорить выздоровление поможет корень солодки. Для приготовления отвара потребуется 1 ст. ложка измельченного корня, 0,5 л. воды. Солодка томится на медленном огне около 15 минут. Процеженный и остывший отвар пьется по 2 глотка на протяжении всего дня.

Народная медицина является прекрасным дополнением к терапевтическому лечению. Правильное их сочетание поможет за короткий срок остановить развитие болезни.

Профилактические мероприятия

Поскольку этиология заболевания полностью не исследована, нет точных методов профилактики.

Важно соблюдать меры профилактики

Для исключения ее рецидивов периодически назначается профилактическое лечение:

• антималярийные препараты;
• инъекции (таблетки) с никотиновой кислотой;
• фотозащитные средства.

Обычно такое лечение проводится весной и летом. Пациентам рекомендуется постоянно наблюдаться у дерматолога и ревматолога.

Желательно избегать переохлаждения и перегревания, сократить пребывание на ветру, травмирования, сильных ушибов, операций, вакцинации. Положительно медики относятся к прогулкам и занятиям спортом пациента. При прогулках в солнечную погоду лучше прикрываться зонтиком или широкополой шляпой, надевать одежду с длинными рукавами, а открытые участки кожи смазывать солнцезащитным кремом.

Рацион питания должен быть сбалансированным и полноценным, с минимальным количеством соли и сахара. Исключается принятие алкогольных напитков.

Эти методы профилактики помогут избежать осложнение заболевания, предотвратят его повторное проявление.

Течение заболевания благоприятно для жизни человека при соблюдении профилактических мер, выполнении всех рекомендаций и назначений врача. Качество дальнейшей жизни после поставленного диагноза зависит от начатого своевременно лечения. Главное помнить, сто многие симптомы ДКВ имеют необратимый процесс. Поэтому при появлении хотя бы одного из симптомов необходимо прийти на прием к врачу.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Системная красная волчанка: формы, признаки, диагностика, лечение, факторы риска

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (васкулит), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция, при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний, которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически - крапивницей, пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита, проявляющегося отечностью и застойной гиперемией красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, телеангиэктазий с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой, началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка, возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• Синдромом Рейно или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом - далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного.

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ), которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли, ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит - одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) - довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны - в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;
• Миокардита.

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием эндартериитов и флебитов. Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование легочной гипертензии (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Инфаркт селезенки;
3. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
4. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с вторичным повышением артериального давления и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. Гемолитической анемии, тромбоцитопении или лейкопении (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз - только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

С профилактической целью желательно провести обследование родственников больного волчанкой, а при выявлении хотя бы одного симптома пока еще здоровый человек, получив необходимые рекомендации, подлежит диспансерному наблюдению.

Болезнь дискоидная красная волчанка: 7 причин

Дискоидная красная волчанка - заболевание, которое сложно поддается лечению Дискоидная волчанка – довольно неприятное заболевание и к сожалению, недостаточно изученное медициной. При первых приступах недомогания необходимо правильно диагностировать болезнь, чтобы быстро начать эффективное лечение. Иначе болезнь будет прогрессировать и полностью излечиться станет сложнее. При своевременном лечении примерно в 40% случаев удается полностью победить болезнь и избежать рецидива.

Дискоидная волчанка: общее описание

Дискоидная красная волчанка или сокращенно ДКВ, также известная как дискоидный эритематоз – одна из разновидностей волчанки, наиболее распространенная форма этой болезни. Это редкое аутоиммунное кожное заболевание.

Красная волчанка поражает в основном кожные покровы лица и верхней половины туловища, но при развитии может задеть внутренние органы.

Дискоидная (дисконтная – не верное название) волчанка – инфекционно-аллергическое заболевание. Может протекать как в хронической, так и в острой формах. Ей болеют как мужчины, так и женщины, по статистике женщин болезнь касается чаще. Более широкое распространение волчанки среди женщин можно объяснить более нежной кожей и гормональными изменениями. Возраст болезни достаточно молодой – в среднемлет.

Красная волчанка поражает в основном кожные покровы лица и верхней половины туловища

Причины появления дискоидной волчанки досконально не изучены, существует только предположения об источниках заболевания, такие как:

• Генетическая предрасположенность (наследственность);
• Аллергическая реакция;
• Инфекционные заболевания;
• Травмы кожного покрова;
• Облучение ультрафиолетом;
• Прием некоторых лекарств;
• Последствия переохлаждения кожи.

Однако это гипотезы. Истинная причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Исследования медиков указывают на связь болезни с климатом. Чаще она встречается в холодных странах, чем в теплых.

Симптомы: дискоидная красная волчанка

Дискоидная волчанка проявляется как красная шелушащаяся сыпь на лице – рисунок сыпи напоминает бабочку, то есть затрагивает щеки и переносицу. Очаги высыпания могут быть на голове, на месте роста волос и на коже грудой клетки. От того, как сильно проявляется болезнь, зависят ее симптоматика.

К основным симптомам можно отнести следующие признаки:

• Зуд и жжение в местах поражения кожи;
• Появление корочки на пятнах, «чешуек»;
• Атрофия (истончение кожного покрова) и появление рубцов в очагах сыпи;
• Скопление жидкости в пораженных тканях;
• Язвы в ротовой полости (на слизистой);
• Утолщение верхнего слоя кожи;
• Боли в суставах при развитии болезни;
• Общее ухудшение самочувствия.

Заболевание проявляется как красная шелушащаяся сыпь на лице

Также отмечается повышение температуры вследствие интоксикации организма. При поражении внутренних органов страдают почки: может возникнуть почечная недостаточность. Болезнь также поражает нервную систему, что приводит к психическим нарушениям. Но для такого печального исхода болезнь должна прогрессировать долгое время без диагностики и лечения.

Хроническая дискоидная красная волчанка: чем отличается от острой

При хроническом течении болезнь развивается медленнее, чем при остром – симптомы могут проявиться через несколько месяцев. Врачи в большинстве случаев прогнозируют благоприятный исход при своевременном правильном лечении – болезнь проходит без следа, и шанс рецидива очень низок.

При хронической форме дискоидной волчанки можно выделить следующие стадии:

• Эритроматозная – появление высыпаний, увеличение пятен в размерах;
• Гиперкератозно-инфильтративная – сыпь покрывается чешуйками, пятна преобразуются в плотные бляшки;
• Атрофическая – кожа истончается, сыпь распространяется.

Заболевание может переходить в хроническую форму

Болезнь характерна длительным протеканием с вероятностью рецидива весной и летом. В крайне редких случаях (примерно 1-2% заболевших) волчанка может перейти в другую, более опасную и тяжелую форму этой болезни – системная красная волчанка (СКВ). Она считается практически неизлечимой.

Диагностика: дискоидная красная волчанка

Ключевым моментом в назначении лечения является диагностирование болезни. Сыпь, как первый ярко проявляющийся симптом, слишком общий, чтобы сразу с уверенностью указывать именно на красную волчанку. Ее легко спутать с другими кожными заболеваниями, такими как псориаз, экзема, себорейный дерматит, розовая угревая сыпь, красный лишай, острые аллергические реакции. Точный диагноз может установить врач-дерматолог, основываясь на результате анализов.

Обычно для подтверждения диагноза берут анализы:

• Общие анализы крови;
• Гистологическое исследование (кусочек пораженной ткани исследуют под микроскопом);
• Анализ чешуек кожи;
• Иммунофлюоресцентное исследование – лабораторное исследование на наличие антител.

Дополнительно можно сдать мочу – если вследствие болезни поражена печень, то уровень белка в моче позволит выявить проблемы.

Могут возникнуть сложности с диагностированием, если дискоидная красная волчанка не рассматривается, как возможная.

Чтобы правильно назначить лечение, необходимо пройти полное обследование

Но ее отличает от других дерматологических заболеваний особый рисунок бабочки, что сразу указывает именно на волчанку. Не стоит заниматься самолечением, если появились первые характерные симптомы. При подозрении на волчанку лучше сразу же обратиться к врачу дерматологу, не дожидаясь ухудшения ситуации.

Лечение: дискоидная волчанка

Эффективное лечение может назначить только специалист. В первую очередь кожу необходимо защитить от травм и избыточного тепла, используя специальные крема.

При диагнозе красная волчанка назначают следующие препараты:

• Фотозащитные крема и мази;
• Антибиотики пеницилиновой группы;
• Антималярийные препараты – Плаквенил, Хингамин;
• Комплексные препараты.

Для эффективного лечения дискоидной волчанки необходим комплексный прием лекарств, сочетающий в себе препараты разных групп. Нужно помнить об индивидуальной непереносимости некоторых компонентов лекарственных препаратов, поэтому курс лечения должен подбираться только после тщательного обследования и консультации с лечащим врачом с учетом всех особенностей больного. Во время лечения желательно изменить рацион питания – включить продукты с содержанием никотиновой кислоты (витамина PP): треска, говяжья печень, фасоль, орехи, гречневая и овсяная каши.

Хроническая дискоидная красная волчанка (видео)

Поскольку дискоидная волчанка редкое не до конца изученное заболевание, то профилактика этой болезни не разработана. Можно лишь придерживаться общих рекомендаций по поддержанию здоровья – сбалансированное питание, физические нагрузки и упражнения (при благоприятных погодных условиях можно заниматься на свежем воздухе), минимум стрессов, укрепление иммунитета и стараться не допускать повреждений кожи, особенно в холодное время года.

Специфика возникновения и характерная симптоматика дискоидной красной волчанки

Поражения кожных покровов приносят массу неприятных переживаний больному, а возможность значительного усугубления патологического состояния с потерей привлекательности кожи и серьезные органические негативные изменения внутренних органов следует считать одним из наиболее опасных последствий таких болезней. И дискоидная красная волчанка, являющаяся одним из многочисленных видов дерматологических заболеваний, представляет собой настоящую опасность для организма, поражая не только верхний слой эпидермиса, но и отрицательно воздействуя на функциональность определенных систем внутренних органов.

О причинах возникновения дискоидной красной волчанки спорят ученые мира до сих пор. Существует масса гипотез, которые выделяют причины и провоцирующие данное поражение факторы, однако все они имеют лишь теоретическое обоснование, практически же не была доказана ни одна из них. Для дискоидной разновидности красной волчанки характерна инфекционная природа, а также имеются признаки поражения организма вирусом, который провоцирует развитие патогенной микрофлоры в верхнем слое эпидермиса. Дисбаланс в работе гормональной системы, ухудшение функционирования половых желез, а также изменения в обмене веществ - это еще не полный список патологий, которые возникают вследствие усугубления дискодной красной волчанки.

Особенности недуга

Рассматриваемое заболевание провоцирует в первую очередь значительное ухудшение как внешнего вида кожи, так и степени ее функциональности. Угнетение работы коры надпочечников, в результате которого происходит изменение состояния кожи, более глубоких слоев эпидермиса с проявлениями расплавления отдельных клеток делают данное заболевание одним из наиболее сложных в излечении.

Дискоидная форма красной волчанки (фото)

Общие сведения

Повреждение поверхности кожи является наиболее частой причиной развития рассматриваемого недуга. Особенно подвержена воздействию она после обморожений, механических повреждений, облучения солнечными лучами либо искусственными ультрафиолетовыми. Именно в местах повреждения и возникают очаги данной разновидности красной волчанки.

На лице по мере прогрессирования болезни отмечается появление и постепенное увеличение площади красных пятен, которые имеют отечную структуру, при длительном течении пятна сливаются, образуя значительные площади поражения. Далее пятна становятся все более выраженными, на их поверхности начинают образовываться сухие чешуйки, которые крепятся у основания волосяных фолликулов. При самостоятельном (принудительном) удалении таких чешуек больной испытывает болезненные ощущения. Под сухой частичкой после ее удаления обнаруживается сухой шип, которым является ороговевшая пробка из волосяного фолликула.

При длительном течении болезни пораженные участки кожи истончаются, в середина такого участка кожа становится особенно мягкой и поддающейся любому механическому воздействию: ее можно даже собрать в многочисленные складки. Такие атрофические процессы происходят по всем участкам поражения, скорость постепенно атрофических патологических изменений увеличивается. Наибольшей скорости патологический процесс атрофии пораженных участков достигает заболевание на волосистой части головы.

Дискоидная красная волчанка подробно рассмотрена в данном видео:

Отличие от системной волчанки

Системная и красная дискодная разновидность волчанки имеют часть схожих внешний проявлений, которые могут различаться по локализации патологического процесса (дискоидная волчанка имеет проявления преимущественно в золе лица и волосистой части головы, а системная может иметь проявления по всему телу, преимущественно на слизистой оболочке).

Также при отнесении выявленной волчанки к определенному типу следует помнить, что дискоидная разновидность данного заболевания в большей степени склонна к проявлению в виде очагов поражения, которые постепенно сливаются, образуя большие по площади места с измененной кожей. Системная же волчанка не имеет склонности к объединению определенных пораженных участков.

Классификация

Благодаря возможности классификации данного заболевания при его диагностировании врачу проще предложить больному отработанную схему лечебного воздействия, которая позволит в наиболее короткие сроки устранить наиболее характерную симптоматику и обеспечит устранение вероятной первопричины болезни.

Классификация, которой сегодня придерживаются врачи, занимающиеся кожными поражениями (врачи-дерматологи), выглядит следующим образом:

• острая волчанка, которая проявляется резким увеличением темпов проявления наиболее характерной симптоматики, при этом больной ощущает резкое ухудшение самочувствия, возможно возникновение лихорадочного состояния с повышением температуры тела;
• хроническая форма болезни отмечается при длительном ее течении, все проявления также характерны для этого заболевания, но ухудшение состояния больного происходит постепенно.

Сегодня продолжается процесс изучения такого заболевания кожных покровов, как красная дискоидная волчанка, поскольку как причины, ее провоцирующие, так и возможные риски при ее усугублении до конца не изучены.

Локализация дискодной красной волчанки

Дискоидная красная волчанка наиболее часто проявляется на открытых участках лица - щеках, на носу, подбородке, реже - на щеках, а также на волосистой части головы, причем на голове под волосами она прогрессирует значительно быстрее.

При хронической форме данного заболевания и значительном усугублении характерных симптомов проявления его могут отмечаться даже на туловище - преимущественно в тех местах, где могут произрастать волосы: грудь, спина, плечи и руки. Некоторые проявления болезни отмечаются даже на поверхности пальцев.

Причины возникновения

Сегодня врачи-дерматологи продолжают изучать вероятные причины, которые могут вызвать развитие дискоидной красной волчанки. К наиболее частым причинам ее появления следует отнести такие факторы:

• механические повреждения кожи - наиболее часто именно при грубом воздействии на кожу лица (преимущественно) отмечаются начальные проявления болезни, ухудшается ее функционирование, а также отмечаются признаки атопических процессов с последующей атрофией верхнего слоя эпидермиса;
• обморожения кожи - даже незначительные площади обморожения становятся основными очагами воспалительных и атрофических процессов, где кожа теряет большую часть своей эластичности, становится более тонкой и восприимчивой к механическим воздействиям;
• инфекционные заболевания, которые подрывают защитные функции кожи;
• прием ряда лекарственных препаратов.

Общее снижение иммунитета, наличие ряда скрытых текущих заболеваний также становятся причинами развития данного вида волчанки. Кожа также теряет свои защитные качества при длительном воздействии на нее ультрафиолетовых (искусственных и солнечных) лучей, при воздействии чрезмерно высоких и низких температур.

Симптомы и первые признаки

К первым признакам данного кожного поражения следует отнести такие проявления:

• появление красных пятен на коже, которые выделяются на коже за счет своей отечности и измененного цвета;
• поверхность этих пятен постепенно иссушивается и покрывается сухими частичками, которые можно самостоятельно удалить;
• пятна постоянно увеличиваются в размерах, средняя их часть становится более тонкой и подверженной механическим воздействиям;
• пятно постепенно сливаются в одну большую площадь поражения.

Также отмечается инфильтрация кожи в местах поражения, отечность становится все более выраженной, кожа в местах большего проявления болезни покрывается чешуйками, под которыми находятся ороговевшие пробки кожи в виде острых шипов.

Диагностика

Обнаружение такого дерматологического заболевания, как красная дискоидная волчанка, производится при внешнем осмотре пораженных участков кожи, при анализе субъективных ощущений больного. Также для уточнения предварительно поставленного диагноза врачом-дерматологом могут назначаться следующие анализы и исследования:

1. Гистологические исследования образцов пораженной кожи позволяют отличить данное заболевание от экземы, псориаза, дерматитов различной природы.
2. Микроскопические исследования образцов чешуек кожи и волос.
3. Иммунологическое исследование - основано на взаимодействии антигенов с антителами.

К дифференциальной диагностике относится отличие красной дискоидной волчанки от псориаза (при псориазе кожа полностью становится сухой и покрыта чешуйками, при данном виде волчанки же отмечается частичное поражение кожи со склонностью к повышенной сухости и потеря кожей ее эластичности, чего при псориазе не диагностируется), от экземы (частички кожи при экземе жирные и на их внутренней поверхности нет характерных для волчанки сухих шипов), от себореи (при себорее частички также жирные, отделение их от тела не вызывает болезненных ощущений у больного).

Лечение

Методика лечения зависит от вида заболевания, степени его запущенности и локализации основных очагов поражения. Врачом-дерматологом назначается вид лечебного воздействия, который позволит в наиболее короткие сроки и надолго устранить характерные проявления данного заболевания.

• Взрослые лечатся с помощью противомалярийных препаратов, дозировка и длительность использования которых назначается врачом. При проведении лечебного воздействия обязателен контроль врача за самочувствием больного.
• Дети также лечатся средствами, выписанными врачом. Однако дозировка в детском возрасте составляет половинную дозу от дозировки приема взрослых. Длительность также сокращается и лечение контролируется лечащим врачом.

Терапевтическим способом

Для усиления защитных функций организма больному прописывается определенная диета, в рацион включаются продукты, содержащие значительное количество никотиновой кислоты: гречка, овсяная крупа, чечевица, печень трески. Также нормируется работа и время отдыха, устраняются причины для стрессовых ситуаций.

Лекарственным способом

В первую очередь при диагностировании красной дискоидной волчанки проводится лечение инфекционных и воспалительных процессов, текущих в организме. Также нормализуются обменные и эндокринные функции.

На очаги поражение наносится подсушивающая и восстанавливающая мазь; наиболее часто применяются препараты, которые показали положительные результаты при лечении малярии. Это в первую очередь Хингамин, Резохин и Хлорохин. Эти средства назначаются перорально по 250 мг в сутки, при этом обязателен контроль врача за проводимым лечением для проведения корректировки воздействия при необходимости (недостаточности положительной динамики, при выявлении аллергических проявлений во время лечения).

Также используется никотиновая кислота, которая помогает организму справляться с проявлениями данного кожного поражения и стимулирует защитную функцию организма. Высыпания следует обрабатывать мазями, в основе которых лежит цинк и ланолин.

Операция

Хирургическое вмешательство при выявлении дискоидной форма красной волчанки не проводится.

Народные методы

Методы народной медицины могут стать дополнительным вариантом воздействия при лечении данной разновидности волчанки. Они помогают стимулировать иммунитет, устранять повышенную сухость кожи. Препараты на основе меда и других пчелопридуктов при внутреннем их приеме и наружном нанесении на пораженные места устраняют повышенную сухость кожи и ускоряют процесс выздоровления.

Профилактика заболевания

Для предупреждения возникновения дискоидной разновидности красной волчанки необходимо исключать причины, которые могут ее вызвать. Это предупреждение обморожений кожи, сохранность ее целостности, устранение возможностей для механических повреждений эпидермиса.

Также следует поддерживать на высоком уровне иммунитет организма, вовремя излечивать имеющиеся хронические формы воспалительных и инфекционных поражений.

Осложнения

Осложнением при отсутствии лечения красной дискоидной волчанки могут стать нарушения работы некоторых органов и их систем: дыхательной, сердечной, выделительной, половой. Также острая форма может переходить в хроническую, которая в значительно худшей степени поддается лечению и имеет массу негативных последствий для здоровья.

Прогноз

В большинстве случаев при своевременной диагностике болезни прогноз благоприятный. Полное излечение возможно при начальных стадиях патологического процесса.

Еще больше полезной информации о ДКВ вы найдете в данном видеоролике.

Дискоидная красная волчанка — это хроническое заболевание кожи в виде ограниченных эритематозных очагов, покрытых плотными чешуйками, с зонами атрофии, телеангиэктазиями, фолликулярным гиперкератозом.

Распространенность: 0,003-0,008% среди женщин в возрасте 25-45 лет.

Предрасполагающие факторы: гиперинсоляция, перенесенные инфекции, аллергия, лекарственная непереносимость.

• Бляшки, покраснение на коже лица, верхней части туловища.
• Атрофия, рубцы с расширенными сосудами на месте очагов поражения.
• Рубцовая алопеция волосистой части головы.
• Кожный зуд в области высыпаний.
• Изъязвления на слизистой оболочке полости рта (в 15% случаев).
• При распространенной форме — поражение суставов, мышц, ухудшение общего самочувствия.

При дерматоскопии обнаруживают 3 стадии:

• Эритема: розово-красные шелушащиеся бляшки на лице (в форме бабочки), на груди, спине; по краям очагов — телеангиэктазии, участки гипер- и депигментации.
• Фолликулярный гиперкератоз: на бляшках мелкие асбестовые чешуйки, при снятии которых обнаруживаются остроконечные шипики (симптом «дамского каблучка»); болезненное удаление чешуек (симптом Бенье-Мещерского).
• Рубцовая атрофия: три зоны в очагах — рубцовая (в центре), инфильтративно-гиперкератотическая и эритематозная (по периферии) атрофии.

Диагностика

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся общий анализ крови (лейкопения, повышение скорости оседания эритроцитов); исследование крови (гипергаммаглобулинемия, обнаружение антинуклеарного фактора); иммунофлюоресцентное окрашивание кожных биоптатов (выявление иммунокомплексных депозитов).

Дифференциальный диагноз:

• Розовые угри.
• Аллергический дерматит.
• Красный плоский лишай.

Лечение дискоидной красной волчанки

• Фотозащита.
• Защита кожи от перегреваний и травм.
• Средства, улучшающие периферическое кровообращение.
• Поливитамины.
• Глюкокортикоиды местно.
• При распространенной форме — специфическая терапия («Плаквенил», «Гидроксихлорохин»), цитостатики.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Гидроксихлорохина сульфат () — противовоспалительное и иммунодепрессивное средство. Дозировка: Плаквенил прописывают исключительно для приема внутрь. Лекарство следует принимать во время приема пищи, либо запить стаканом молока. Дозировка лекарства приведена из расчета на гидроксихлорохин сульфат и не эквивалентны дозам основания. Для лечения системной красной волчанки взрослым назначают в начальной средней дозе 400 мг 1-2 раза в сутки на протяжении нескольких недель или месяцев, это зависит от индивидуальных особенностей и реакции больного. Для длительной вспомогательной терапии, достаточно приема лекарства в уменьшенной дозировке от 200 до 400 мг.
• Хлорохин () — противовоспалительное и иммунодепрессивное средство. Дозировка: при дискоидной красной волчанке принимать Делагил необходимо каждый день, внутрь по 0,25 г 2 раза в день, на протяжении 5-10 дней. После необходим перерыв в 3-5 дней. Общая дозировка зависит от лечебного эффекта и переносимости лекарства.
• Пресоцил (противовоспалительное, противоаллергическое, десенсибилизирующее, противошоковое, антитоксическое и иммунодепрессивное средство). Дозировка: при дискоидной красной волчанке назначают принимать препарат 6 раз в день, внутрь по 1 таблетке. Продолжительность лечения прописывается лечащим врачом.
• ) — бактериостатическое средство из группы сульфонамидов. Дозировка: принимать препарат необходимо внутрь после приема пищи, обильно запивая водой. Чаще всего применяется в комплексном лечении. Раз в неделю (к примеру, воскресенье) лекарство не принимают. Дозировка индивидуальна для каждого. В среднем дозировка препарата составляет 50-100 мг дапсона (1-2 таблетки) ежедневно, 6 дней в неделю. Продолжительность лечения устанавливается врачом.
• мазь (ГКС для наружного применения). Дозировка: применяется наружно. Перед применением кожу обрабатывают антисептической жидкостью, протирают тампоном, после наносят небольшое количество препарата 2-4 раза в день на протяжение 5-10 дней, если необходимо — лечение продлевают до 25 дней. На ограниченных очагах поражения для усиления эффекта линимент можно применять под окклюзионную повязку. Запрещается применять под повязку более 2 г/сут. Линимент рекомендован к использованию при сухих дерматозах.