Рак щитовидной железы у детей.
Проблема рака щитовидной железы у детей становится более актуальной, так как с каждым годом это заболевание выявляется все чаще. Более 50 % детей, находящихся в клинике по поводу узлов в щитовидной железе, страдали раком этого органа. Рак щитовидной железы в детском и юношеском возрасте, по данным ряда авторов, составляет от 1 до 10 % по отношению к раку щитовидной железы всех возрастных групп. Первое упоминание о злокачественном новообразовании щитовидной железы у ребенка относится к 1880 г.
Определение распространенности опухолей щитовидной железы по стадиям:
1ст.- одиночная опухоль в щитовидной железе без ее деформации и без ограничения смещаемости, без прорастания капсулы железы при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов.
2ст. - а) одиночные или множественные опухоли в щитовидной железе, вызывающие ее деформацию, но без прорастания капсулы железы и без ограничения смещаемости, при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов;
б) одиночные или множественные опухоли в щитовидной железе, вызывающие или не вызывающие ее деформацию, без прорастания капсулы и без ограничения смещаемости, но при наличии смещаемых регионарных метастазов на пораженной стороне шеи и при отсутствии отдаленных метастазов;
3ст. - а) опухоль распространена за пределы капсулы щитовидной железы и связана с окружающими тканями или сдавливающая соседние органы (парез возвратного нерва, сдавление трахеи, пищевода и т. д.) при ограниченной смещаемости железы, но при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов;
б) любые опухоли щитовидной железы, не прорастающие в соседние органы, но при наличии двусторонних смещаемых метастазов на шее или метастазов на шее на стороне, противоположной поражению щитовидной железы, или одно- или двусторонние метастазы на шее, ограниченно подвижные, но при отсутствии отдаленных метастазов.
4ст. - опухоль прорастает в окружающие ткани и органы при полной несмещаемости щитовидной железы, при наличии несмещаемых метастазов на шее или в средостении, либо при наличии отдаленных метастазов.
Клиника.
Одной из характерных особенностей рака щитовидной железы у детей и юношей является относительно медленное течение этого заболевания. Наиболее частым клиническим проявлением рака щитовидной железы является резкая асимметрия шеи, обусловленная самой опухолью или пораженными метастатическим процессом регионарными лимфоузлами.
В большинстве случаев в щитовидной железе пальпируется плотный безболезненный узел. Иногда железа лишь диффузно увеличена или имеет повышенную плотность. Вторым по частоте клиническим проявлением рака щитовидной железы является затрудненное дыхание, связанное со сдавливанием трахеи опухолью.
Из-за поражения возвратного нерва у больных может возникнуть охриплость голоса вплоть до афонии. Среди других клинических проявлений следует назвать болевые ощущения различной локализации, иррадирующие в затылок, уши и другие участки, обусловленные сдавлением опухолью чувствительных нервов.
Развитие метастазов, главным образом, зависит от гистологического строения первичной опухоли. Папиллярный рак несмотря на медленное развитие нередко метастазирует. Папиллярный и фоликуллярный рак характеризуется прорастанием в просвет сосудов с метастазированием в отдаленные органы (легкие, кости). Метастазы солидного рака чаще локализуются в лимфатических узлах. Пораженные метастазами лимфатические узлы располагаются по ходу сосудистого пучка, могут иногда расцениваться как лимфогранулематозные, иногда даже как банальный или туберкулезный лимфаденит.
Метастатическое поражение костной ткани может занять в ряде случаев ведущее место в клинике основного заболевания.
Диагностика рака щитовидной железы у детей.
Врач, производящий осмотр, должен тщательно пальпировать щитовидную железу (доли, перешеек, пирамидальную долю, лимфатические узлы), обращать внимание на величину, консистенцию и смещаемость щитовидной железы. Необходимо помнить, что иногда ранним и единственным симптомом скрыто протекающего рака щитовидной железы могут быть метастазы в отдаленные органы и ткани. Всем больным показана ларингоскопия. Дети с подозрением на рак щитовидной железы должны подвергаться комплексному обследованию. Необходимо произвести рентгенографию области шеи (для уточнения смещения трахеи), рентгенологическое исследование органов грудной клетки (выявление метастазов в легких). В показанных случаях применяется пневмотиреоидография и лимфотиреоидография. Довольно перспективной в диагностике опухолей щитовидной железы является ангиография. Исследование с радиоактивными препаратами. При этом можно получить сведения, касающиеся размера и изменения функции железы. У детей, так же как у взрослых, следует широко применять аспирационную биопсию с последующим цитологическим исследованием пунктата. В трудных случаях показано диагностическое обнажение органа со срочным гистологическим исследованием биопсийного материала.
Лечение
рака щитовидной железы у детей
.
Первоначально единственным методом лечения злокачественных опухолей щитовидной железы у детей считался хирургический. Однако по мере накопления опыта большинство хирургов пришли к заключению о необходимости проведения комбинированного лечения - сочетания лучевой терапии с хирургическим вмешательством. Экономные операции малоэффективны, поэтому большинство авторов рекомендуют сочетать радикальные операции в комбинации с лучевым лечением. Принято считать, что в детском и юношеском возрасте необходимо по возможности избегать тиреоидэктомию. В тех случаях, когда поражена вся щитовидная железа, несмотря на опасность развития микседемы и тетании должна быть произведена тиреоидэктомия. Наибольшее распространение получил метод операции, при которой удаляются вся пораженная доля железы, часть перешейка, часть непораженной доли и лимфатические узлы шеи На стороне опухоли. Нередко проводится субтотальная резекция щитовидной железы. Резецируется большая часть непораженной доли таким образом, что нижний полюс последней остается неудаленным. В тех случаях, когда метастазы в лимфатические узлы не определяются, операция может быть ограничена лишь манипуляциями на самой щитовидной железе. Изолированное облучение применяется лишь у больных с неоперабельными формами рака данной локализации. Дополнительный эффект может дать применение гормонов щитовидной железы.
Прогноз заболевания у детей и подростков может быть относительно благоприятным.
..............................................................................................................................................
В Киеве тонометры Микролайф можно приобрести в аптеке Мiрра, имеющей лицензию на розничную продажу медикаментов и мед. оборудования. Тонометры Микролайф имеют современный дизайн, большой дисплей, цветовую индикацию давления по нормам ВОЗ.
..................................................................................................................................................................................................
Раздел -
Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых. Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.
Интересно, что рак щитовидки составляет девяносто процентов от всех опухолей этого органа. Намного реже диагностируют лимфому, саркому, метастатический рак, эпидермоидный рак, фибросаркому, на долю которых приходится до двух процентов всех онкологических заболеваний щитовидной железы. Данное заболевание среди онкобольных от двадцати до двадцати девяти лет является одним из основных. Опухоли железы развиваются намного чаще у пациентов женского пола. Относительная доступность органа для обследования дает возможность выявлять заболевание еще на ранних стадиях.
Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).
В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1. За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.
Обычно новообразования щитовидной железы не вызывают никаких жалоб и симптомов. Иногда пациента может сам нащупать узел в железе и вероятность, что такой узел может быть раком, составляет не более 5%. Одним из проявлений заболевания может быть увеличение лимфатического узла на шее, при прогрессировании может меняться голос в связи с ростом опухоли и поражением гортанного нерва. Боль, которая возникает на передней поверхности шеи, не обязательно является проявлением. Наиболее часто рак не сопровождается повышением антител к тиреоглобулину и изменением уровня гормонов.
Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака. Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай. Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.
Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению. Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании. Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов. Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).
Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей. В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).
Боль в области щитовидной железы отмечается редко, обычно в запущенных случаях. Наименее характерными признаками РЩЖ являются: вялость, слабость, адинамия, ухудшение или потеря аппетита (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс).
Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.
Отдаленные метастазы в легких и костях обнаруживаются у 20% детей с РЩЖ. Иногда поражение легких является случайной находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.
Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым РЩЖ, когда имеется небольшая опухоль, не выявляемая доступными методами исследований, и первым клиническим признаком служат увеличенные шейные лимфатические узлы. В таких ситуациях необходимо знать, что причиной увеличения лимфатических узлов может быть РЩЖ.
От появления первых симптомов заболевания до установления диагноза РЩЖ проходит от 1 месяца до 2,5 лет. У 50% больных удается уточнить диагноз спустя 1,5-2 года. У 15-20% детей с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставится диагноз хронического тонзиллита и назначается физиотерапия. Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.
Основным методом лечения РЩЖ у детей является операция. Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом. В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.
Результаты лечения РЩЖ у детей зависят от стадии (степени распространения) заболевания и адекватности (достаточности) лечения. При наличии ранних (I-II) стадий РЩЖ удается излечить практически всех больных, при более распространенном поражении (III-IV стадии) - соответственно 85 и 70% детей.
- Рак щитовидной железы у детей
Примерно у 2% детей присутствуют узлы в области щитовидки, причем большинство из них доброкачественного происхождения. Но и доброкачественные опухоли требуют особенного внимания, так как способны перерождаться в злокачественные новообразования.
Щитовидная железа у ребенка наиболее чувствительна к канцерогенному влиянию и недостатку йода, поэтому любые заболевания этого органа у ребенка протекают стремительно и в агрессивной форме. И чем меньше лет ребенку, тем тяжелее он переносит болезнь.
Лучевая терапия может использоваться не только после операции, но и до хирургического вмешательства, если новообразование находится на первой стадии развития. Химиотерапия используется, если невозможно провести лечение радиоактивным йодом или облучение, так как цитостатики имеют низкую эффективность при большинстве видов рака щитовидной железы.
Ребенку после лечения, даже при стойкой ремиссии, требуется регулярное посещение эндокринолога, прохождение УЗИ и определение концентрации уровня гормонов щитовидки и ТТГ.
В чем опасность лечения, и какие побочные эффекты могут возникнуть в детском возрасте?
Рак щитовидной железы у детей – это заболевание, оставляющее последствие для физического и психического здоровья. Дети с онкологией имеют больше ограничений – родители, из-за беспокойства, дают им меньше свободы, чрезмерно опекают, что часто вызывает насмешки сверстников. Дети с раком становятся замкнутыми, скрытными, проводят больше времени сами с собой, чем с ровесниками.
После операции, кроме кровотечений и нагноения шва, частым последствием остается рубец, которого особенно стесняются девочки. Внешние дефекты, наложенные на ослабленное здоровье, мешают ребенку адаптироваться к детским коллективам.
После облучения и химиотерапии возникают те же самые последствия, что и у взрослых, но в более острых проявлениях.
Возможные осложнения:
- язвенные поражения слизистых оболочек;
- диарея;
- постоянная рвота;
- снижение гемоглобина;
- выпадение волос;
- кровоточивость десен;
- частое мочеиспускание.
Детей больных онкологией необходимо регулярно обследовать у кардиолога, так как последствия рака после лечения в виде нарушений работы сердечно-сосудистой системы могут возникнуть и через несколько лет.
Прогноз
Спрогнозировать течение рака щитовидной железы у детей достаточно сложно. Считается, что чем больше лет ребенку на момент формирования первичной опухоли, тем больше шансов на полное выздоровление. Но также следует учитывать стадию и форму заболевания, а также общее состояние организма.
В целом прогноз благоприятен – 5-летняя выживаемость на 1-2 стадии рака у 100% детей, при 3-4 стадии болезни у 87-90%. Добиться полного выздоровления можно только при условии ранней диагностики и адекватно подобранной терапии.
Информативное видео
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)
Злокачественное новообразование щитовидной железы (C73)
Общая информация
Краткое описание
Клинический протокол «Рак щитовидной железы у детей»
В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8—15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.
По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, рак щитовидной железы в младшем детском возрасте встречается почти в равных соотношениях у девочек и мальчиков, в возрасте до 12 лет это соотношение становится равным 2:1, а в более старшем возрасте количество девочек становится больше чем в три раза. Рак щитовидной железы в первые 5 лет развивается редко, основное количество заболеваний приходится на препубертатный и пубертатный возраст. Щитовидная железа детей и подростков является наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию и другим, внешним и внутренним факторам воздействия. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотериоза появляются узловые образования в щитовидной железе, часть которых имеет тенденцию к малигнизации.
Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.
Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки — 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.
Название: Рак щитовидной железы у детей
Код протокола: H-S-078
Код по МКБ: С 73
Сокращения, используемые в протоколе:
УЗИ - ультразвуковое исследование
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь
ИГХ - иммуногистохимия
ГТ - гемитиреоидэктомия
ГТРП - гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка
ФФЛК - фасфиально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки
ЧЛС - чашечно-лоханочная система
ДЛТ - дистанционно-лучевая терапия
СОД - суммарно-очаговая доза
Гр - Грей
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ПХТ - полихимиотерапия
Дата разработки протокола: 2011 год.
Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет
Классификация
Классификация и стадирование
Международная гистологическая классификация:
I. Эпителиальные опухоли:
А. Доброкачественные:
1. Фолликулярная аденома.
2. Прочие.
Б. Злокачественные:
1. Фолликулярный рак.
2. Папиллярный рак.
3. Поскоклеточный рак.
4. Недифференцированный рак:
Веретеноклеточная форма;
Гигантоклеточная форма;
Мелкоклеточная форма.
5. Медуллярный рак.
II. Неэпителиальные опухоли:
А. Доброкачественные.
Б. Злокачественные:
1. Фибросаркома.
2. Прочие.
III. Смешанные опухоли:
1. Карциносаркома.
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома.
3. Злокачественные лимфомы.
4. Тератомы.
IV. Вторичные опухоли.
V. Неклассифицируемые опухоли.
VI. Опухолеподобные поражения.
Международная классификация по системе TNM:
Т - первичная опухоль
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
ТЗ - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы
N - регионарные метастазы
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - определяются пораженные смещаемые контролатеральные лимфатические узлы
N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон
N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы
М - отдаленные метастазы
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
Ml - имеются отдаленные метастазы
MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
Международная классификация рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), для стадирования рака щитовидной железы:
Т - первичная опухоль
Тis - преинвазивная карцинома (carcinoma in siti)
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
ТО - первичная опухоль не определяется
Т1 -опухоль <1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т2 -опухоль >1 см, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
ТЗ -опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т4 -опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы
А) солитарную опухоль;
Б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).
N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)
NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
N0 - нет регионарных метастазов
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
Nla - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли
Nib - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы
М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов
PTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы
Стадирование:
1 стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные л\узлы не
Определяются.
2а стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы.
Смещаемость железы не нарушена. Регионарные л/узлы не определяются.
2б стадия - опухоль той или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.
3а стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Возможно сдавление трахей, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.
3б стадия - опухоль той или меньшей степени распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.
4а стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.
4б стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.
Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая — высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.
Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования СДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-29 клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.
Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.
Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак. Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным. В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. В 75% случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22%, количество девочек также втрое выше.
Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.
Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).
Факторы и группы риска
Прогноз заболевания рака щитовидной железы зависит от:
Стадии заболевания;
Морфологического варианта;
Радикальности проведенных оперативных вмешательств.
Диагностика
Диагностические критерии:
наличие клинических симптомов заболевания и данных инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ щитовидной железы и области шеи). При возможности - цитологическая верификация диагноза.
Клиническая картина
Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.
При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических 30 узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.
Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.
В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами.
Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса — от его осиплости до афонии.
Болевые ощущения в области, пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.
Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс, включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.
Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84% наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.
Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы — 27,5% акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже — в лимфатические узлы верхнего средостения.
Отдаленные метастазы выявляются у 20 - 22% детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.
Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатиq" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.
Физикальное обследование
Врачебный осмотр:
1. Сбор анамнестических данных, способный выявить больных, проживавших в зонах с недостаточностью йода; имевших родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы; больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний; детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.
2. Осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные симптомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.
Лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).
Инструментальные исследования
Ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенография органов шеи и грудной клетки.
По ультразвуковому исследованию классифицируют 3 типа поражения лимфатических узлов — солидное, кистозное и смешанное. Солидные образования могут быть часто доброкачественными, однако имеется высокий шанс их малигнизации; кистозные — не всегда доброкачественные, но в большей степени, чем плотные образования. Особенно необходимо проводить ультразвуковое исследование при не пальпируемых, небольших узлах, расположенных в задних отделах щитовидной железы.
Сцинтиграфия щитовидной железы с 99ш Тс, рентгенография области шеи, костей скелета, прямая тиреоидолимфография, ангиография.
При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, который может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления метастатического поражения легких является рентгенологическое исследование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовлеченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.
Рак щитовидной железы (РЩЖ) - злокачественное новообразование эпителиального происхождения.
Рак щитовидной железы - самая частая онкологическая патология подростков (до 10% пораженности в популяции). Встречается чаще у девушек. При медуллярном раке щитовидной железы подростки составили 5,1%.
Этиология и патогенез . Возникает на фоне узлового с наклонностью к гипотиреозу зоба, чаще в эндемических по зобу регионах. Внешнее облучение и инкорпорация радионуклидов одинаково канцерогенны. В эпоху радиогигиенического невежества у детей практиковалась рентгенотерапия угрей, аденоидов, миндалин, микозов головы. Каждый десятый из них потом заболевал раком щитовидки. Повальная радиотерапия - одна из самых больших ошибок в медицине XX века. У 6-7% детей рак щитовидной железы - после лучевой терапии лимфогранулематоза. Диагностические дозы радиойода также опасны. После аварии на ЧАЭС частота рака щитовидной железы в Беларуси возросла в 50 раз. Высокий уровень ТТГ и ростостимулирующих аутоантител способствует появлению карцином железы. По структуре и происхождению карциномы делятся на 4 формы.
1. Папиллярный рак щитовидной железы (75-85%). Дифференцированная карцинома, гормонов не образует. Более частая форма у подростков, метастазирует в региональные лимфоузлы, реже (гематогенным путем) - в легкие. Прогноз более благоприятен.
2. Фолликулярный рак щитовидной железы (частота - до 20%). Дифференцированная опухоль, может приводить к гипертиреозу. Поражает старших лиц и учащается в бедных йодом регионах. Свойственны частые гематогенные метастазы.
3. Медуллярный рак щитовидной железы (частота 5%) - нейроэндокринная апудома из С-клеток щитовидной железы, может секретировать тирокальцитонин, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), серотонин, соматостатин, реже - АКТГ и пролактин.
4. Недифференцированные анапластические карциномы щитовидной железы (менее 5%) - опаснейшие опухоли. Из-за метастазов смерть наступает в пределах 1 года с момента диагноза.
В щитовидной железе возможно развитие лимфом и сарком. Эти случаи, кроме лимфом, у подростков редки. Первичный очаг может быть микроскопическим, а симптомы заболевания дают метастазы.
Симптомы . Жалоб обычно нет, если опухоль не давит на соседние органы. Важный симптом - осиплость голоса. Анамнез у подростков короче, чем у взрослых, течение медленное, особенно при дифференцированном раке щитовидной железы. Он бывает вообще бессимптомным, за исключением узла в железе, что больше волнует родителей подростка. Часто рак щитовидной железы - находка при аутопсии. Нередко его выявляют на профосмотрах, на призывных комиссиях. Функция органа обычно не страдает, даже большие карциномы не дают гипотиреоза, скорее - гипертиреоз. Медуллярный рак щитовидной железы как апудома может вызывать клинику упорной диареи (гиперсекреция ВИП и серотонина). Сочетание с другими эндокринными опухолями (MEN-синдромы) наслаивает на клинику симптомы феохромоцитомы, гиперпаратиреоза, нейрофиброматоза, гиперкортицизма, несахарного диабета. Ранними признаками могут быть метастазы в легкие, кости, печень, мозг. Первые симптомы - увеличенные шейные лимфоузлы и легочные инфильтраты.
Осложнения . В отдельных случаях рак щитовидной железы - крайне злокачественный. Всегда существует опасность метастазирования. Прорастание в трахею и пищевод дает кровохарканье или кровотечение. Компрессия трахеи, пищевода, возвратного нерва приводит к асфиксии, дисфагии, афонии.
Классификация . Различают дифференцированный папиллярный и фолликулярный, недифференцированный и медуллярный рак щитовидной железы. По классификации ВОЗ, рак щитовидки оценивают по размеру, состоянию регионарных лимфоузлов, отдаленным метастазам и стадиям процесса. Все случаи недифференцированного рак щитовидной железы сразу относят к четвертой стадии. Редкий у подростков медуллярный рак щитовидной железы, относящийся к патологии АПУД-системы, может наблюдаться в структуре множественных эндокринных неопластических синдромов (MEN-синдромы). Выделяют:
Синдром MEN-I (синдром Вермера) - сочетание с аденомой гипофиза;
Синдром Сиппла (MEN-IIa) - сочетание с феохромоцитомой и аденомой околощитовидных желез;
Синдром MEN-Пб - сочетание с невриномами, нейрофиброматозом Реклингхаузена, несахарным диабетом.
Диагностика . Медленное развитие рака щитовидки - причина поздней диагностики. Важен лучевой анамнез (риск рака в 2 раза выше при облучении до 18-летнего возраста). Важны симптомы метастазов опухоли. Поражение щитовидной железы и лимфоузлов подозрительно на рак щитовидной железы. Половина подростков с одиночным узлом имеют РЩЖ. Для диагноза важны дефигурация шеи, осиплость голоса, нарушения дыхания или глотания. Температура тела, периферическая кровь, уровни Т3 и Т4 обычно нормальные. В диагностике медуллярного рака важна гиперсекреция тиреокальцитонина, серотонина, простагландинов. При продолжительной неясной диарее всех подростков нужно исследовать на тиреокальцитонин, серотонин и ВИП, уровень которого резко растет после введения солей кальция или пентагастрина (специфический тест для выявления медуллярного рака).
Тепловидение помогает в 50% случаев, но в выявлении метастазов оно более информативно, особенно при рецидиве рака щитовидной железы. Появляется очаг гипертермии в проекции пальпируемого узла. Признак рецидива рака - очаг гипертермии в зоне удаления опухоли. Тепловидение помогает выявлять загрудинные метастазы. «Сторожевыми» для дифференцированных карцином щитовидной железы являются лимфоузлы из сосудисто-нервного пучка. Ангиографию, тиреоидлимфографию, пневмотирографию у подростков применять не рекомендуют. В выявлении йодопоглощающих метастазов РЩЖ важно радионуклидное сканирование грудной клетки. Ценна биопсия подозрительных узлов. Кисты щитовидной железы у подростков - угроза трансформации в рак щитовидной железы.
Примеры диагноза. 1. Фолликулярный рак щитовидной железы IV стадии. Метастазы в регионарные лимфоузлы шеи и в правое легкое.
2. Медуллярный рак щитовидной железы. Синдром Сиппла (феохромоцитома , аденома околощитовидных желез). Артериальная гипертензия. Диарея. Остеопороз.
Дифференциальный диагноз . Рак щитовидной железы дифференцируют с токсической аденомой щитовидной железы, АИТ, подострым тиреоидитом, кистами щитовидной железы и шеи, карциноидным синдромом, ВИЧ-инфекцией, первичным гиперпаратиреозом. При токсической аденоме щитовидной железы определяется весьма высокий уровень Т3, похудание, сердцебиение, на термограммах и сканограммах - «горячий» узел. При АИТ чаще признаки гипотиреоза. Т3 и особенно Т4 имеют тенденцию к снижению или явно снижены, ТТГ - к повышению или повышен, обнаруживают аутоантитела к тиреопероксидазе. Подострый тиреоидит дает боли в железе, иррадиирующие в уши и в затылок, наблюдается быстрый обезболивающий эффект от преднизолона. Кисты шеи и щитовидной железы диагностируют с помощью УЗИ. Лимфогранулематоз и лимфомы исключают биопсией. Карциноидный синдром (диарея!) протекает с высоким уровнем серотонина в крови, с нормальным тиреокальцитонином в интактной железе; получают эффект от перитола (ципрогептадина). ВИЧ-инфекция с лимфоаденопатией исключается серологическими исследованиями. При аденоме паращитовидных желез (болезнь Реклингхаузена) имеется гиперкальциемия, повышен уровень паратгормона, часто - сочетание язвенной болезни с мочекаменной, выражен остеопороз, патологии щитовидной железы нет. Трудно дифференцировать эктопический рак щитовидной железы (корень языка, загрудинный). Помогают УЗИ, КТГ и МРТ в сочетании с радиодиагностикой.
Исходы заболевания и прогноз . Дифференцированный и медуллярный рак щитовидки текут медленно и относительно благоприятно. Многое зависит от трактовки лимфоаденопатии. Прогноз определяют морфология рака щитовидной железы и метастазы. Легкие - излюбленная локализация метастазов папиллярного рака щитовидной железы, кости - фолликулярного. При медуллярном раке прогноз может зависеть от сопутствующих феохромоцитомы, аденомы гипофиза. В ранней стадии прогноз лучше у девушек. Послеоперационная выживаемость при раке щитовидки колеблется от 17 до 90%, длительная ремиссия не гарантирует от рецидивов. Средний срок манифестации регионарных метастазов после операции более 3 лет. Операции у подростков дают больше осложнений, чем у взрослых (часто - гипотиреоз!). Самые тяжкие осложнения - гипопаратиреоз с тетанией, парез возвратного нерва, спонтанный пневмоторакс, лимфорея, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, гнойный медиастинит. Всегда существует опасность метастазирования, легочные метастазы растут медленно и бессимптомно, выпоты в плевру - редкие. Подростки легко лимфоинвазивны, также лимфогенно поражаются легкие. Метастазы могут быть милиарными, но они более благоприятны (поддаются лучевой терапии).
Лечение . Основной метод лечения - хирургический. Предпочитают субтотальную резекцию щитовидной железы. Целесообразно удалять даже здоровые лимфоузлы шеи. При медуллярном раке допустимы органосберегающие операции. Профилактическая лимфаденэктомия при медуллярном раке щитовидной железы не оправдана. Лучевая терапия у подростков используется лишь при метастазах в легкие. Применение гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) снижает уровень ТТГ, что важно в профилактике рецидивов рака щитовидной железы. Регионарные метастазы - не показание к прерыванию беременности, при необходимости лучевой терапии беременность прерывают, показано кесарево сечение в III триместре. Низкодифференцированный рак щитовидки - абсолютное показание к прерыванию беременности.
Профилактика . У подростков важно ограничение лучевых методов диагностики и лечения, затрагивающих область щитовидной железы. При узлах и кистах щитовидной железы у врачей должна быть онконастороженность. Любая патология щитовидной железы у подростков требует защиты от ионизирующих излучений. Нежелательно длительное пребывание их у телевизоров и мониторов, запрещаются все физиопроцедуры в области шеи. Дети больных медуллярным раком щитовидной железы должны выделяться в группу риска. Все случаи длительной неясной диареи требуют исследования тирокальцитонина крови для раннего выявления медуллярного рака. Шейная лимфоаденопатия всегда должна настораживать в отношении возможного рака.
Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-3. Подростки с раком щитовидной железы нуждаются в пожизненном наблюдении эндокринологом и онкологом, даже после удачной операции. Не реже 1 раза в год они должны подвергаться обследованиям в целях своевременного выявления метастазов (тепловидение, УЗИ, рентгенография). Для подавления продукции ТТГ показан пожизненный прием гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) в адекватных дозах. При каждом посещении диспансера необходимо выполнять анализы крови с исследованием тромбоцитов (при химио- и лучевой терапии), уровней кальция и холестерина крови, по показаниям - Тз, Т4, ТТГ (контроль лечения гормонами щитовидной железы).
Вопросы экспертизы . Группы здоровья - 5 или 4 (в зависимости от успеха операции). Подросткам с онкологической патологией щитовидной железы противопоказаны профессии с любыми излучениями, а также с профвредностями. Прием оперированных по поводу рака щитовидки подростков в высшие учебные заведения ограничен, что требует пересмотра полномочий МСЭК при решении этого вопроса. Все такие подростки направляются на МСЭК для определения трудоспособности и группы инвалидности. Призыву в армию они не подлежат, с воинского учета снимаются, в военные учебные заведения не принимаются.
