При многих заболеваниях обнаруживают изменения селезенки, но интерпретация этих изменений довольно трудна. Наиболее частая аномалия, которая встречается примерно в 10% всех вскрытий - добавочные селезенки.

У каждого десятого носителя добавочных селезенок их две или больше. Это шаровидные синевато-красные узелки с гладкой капсулой размером от 0,5 до 3 см, реже меньше или крупнее. Вид их на разрезе не отличается от вида основной селезенки. При наличии патологических измене­ний в «главной» селезенке они повторяются в добавочных. Рас­полагаются они чаще вблизи ворот, но могут быть в самых неожи­данных местах. Примерно в 25% случаев добавочные селезенки находятся в хвосте поджелудочной железы, в ее паренхиме или но ходу сосудов селезенки, очень редко в пульпе селезенки («аде­номы» селезенки) в виде ограниченных узелков диаметром до 2-3 см. Иногда добавочные селезенки прикреплены к стенке желудка и кишки, к париетальной брюшине вдоль позвоночника у левой яичковой артерии. Последняя локализация относится к прерывистой форме селезеночно-гонадного слияния. Эта форма встречается только у мужчин и обычно сочетается с другими ано­малиями развития. Продолженная форма селезеночно-гонадного слияния встречается одинаково часто у лиц обоего пола (вернее одинаково редко!) и заключается в наличии тяжа из фиброзной и селезеночной ткани, соединяющего селезенку и левые гонады или область бывшего мезонефроса. Оба типа часто сочетаются с имеющейся у больного непрямой паховой грыжей.

От врожденных добавочных селезенок следует отличать спле-ноз - имплантацию частиц селезенки по брюшине, в сальнике и изредка на других органах, вплоть до органов грудной полости, в подкожной клетчатке. Это иногда происходит в результате травмы и проявить себя может через несколько месяцев или даже лет. Описаны случаи развития спленоза после оперативного уда­ления селезенки по разным поводам. Имплантаты, узелки при спленозе отличаются от добавочных селезенок более мелкими размерами, иногда мельчайшими, в несколько миллиметров, часто неправильной формой, сращением с основанием, на котором они имплантировались.

Очень редко в паренхиме селезенки обнаруживают гетеротопную типичную ткань поджелудочной железы в виде узлов.

Случаи истинной врожденной дольчатости, асплении и полисплении, т. е. наличия нескольких одинаковых селезенок, а не маленьких добавочных, встречаются только в практике детских патологоанатомов и, как правило, в сочетании с другими тяжелы­ми аномалиями развития.

Располагается селезенка глубоко в подреберье. Клиницист обнаруживает ее пальпаторно если селезенка достигает большой величины (более 400 г) или если она имеет длинную ножку и смещается книзу. Такая «блуждающая селезенка» встречается чаще у многорожавших женщин, сопровождается застоем крови в ней и гемосидерозом, что придает пульпе коричневатый отте­нок и увеличивает массу селезенки.

Обычно масса селезенки взрослого колеблется от 80 до 180 г. В преклонном возрасте она, как правило, небольшая. Также за­метно уменьшена селезенка при хронических заболеваниях, со­провождающихся кахексией. Особенно выраженая атрофия, иногда до полного исчезновения селезенки, при серповидно-клеточной анемии. При этом в пульпе часты кровоизлияния, фиброз, иногда с отложением солей кальция, гемосидерина. Чем «старше» забо­левание, тем больше образуется втянутых рубцов после инфарк­тов, делающих селезенку «дольчатой», тем сильней она сморщи­вается.

Небольшая, очень дряблая, распластывающаяся селезенка, со сморщенной капсулой, светло-серо-красная или серо-розовая на разрезе, с зернистой пульпой и подчеркнутыми трабекулами, но без значительного соскоба, характерна для случаев острой мас­сивной кровопотери, в том числе при разрывах селезенки. Это «пустая селезенка».

Пассивная гиперемия селезенки характерна для трупа и наблю­дается почти в 90% вскрытий. Острая посмертная гиперемия не сопровождается значительным увеличением ее массы. При хрони­ческой пассивной гиперемии масса селезенки всегда увеличена, пульпа уплотнена, цианотична, трабекулы ее подчеркнуты. Повы­шенная плотность обусловлена не только кровенаполнением, но в большей степени развивающимся фиброзом пульпы, который заметен при рассечении селезенки в виде сероватых и беловатых нежных полосок и крапинок. Иногда имеются отложения солей кальция и железа. Такие железисто-кальциевые депозиты с фиб­розом при достаточной их величине могут быть в виде непра­вильной формы мелких желтовато-коричневых узелков - «узелки Ганди - Гамна», или «табачные узелки».

Масса селезенки при хроническом застое, связанном с недо­статочностью кровообращения, обычно не очень велика, редко превышает 500 г, а при застое, обусловленном нарушением пор­тального кровообращения, может достигать нескольких килограммов. Причина портальной гипертензии может быть внутрипеченочная, чаще всего при циррозах, и внепеченочная - окклюзия воротной вены и ее ветвей. Редко наблюдается так называемая идиопатическая портальная гипертензия без видимой причины. Близка к этому спленомегалия, сопровождающаяся нормо - или гипохромной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией с после­дующим развитием цирроза печени. Это не всеми признанный синдром Банти.

При выраженной спленомегалии, как правило, образуются спайки с соседними органами и утолщение капсулы селезенки.

Увеличение селезенки может быть связано не только с хрони­ческим пассивным застоем крови в ней, но и с различными ин­фекционными заболеваниями, опухолями, заболеваниями крови и др. Поэтому оценка спленомегалии возможна только с привле­чением и анализом всех данных вскрытия и клиники.

Почти при всех инфекционных заболеваниях имеется в той или иной степени «опухание» селезенки. Умеренно увеличенная, до 300-500 г, редко больше, мягкая селезенка, с рыхлой с обиль­ным соскобом, иногда даже жидкой пульпой, которая при разре­зе органа выпадает из капсулы, цвет пульпы от серо-красного до ярко-красного, трабекулы и фолликулы плохо различимы, - кар­тина, характерная для острого инфекционного набухания селе­зенки. Особенно постоянна такая острая «опухоль селезенки» при сепсисе, в связи с чем распространено другое название - «септи­ческая селезенка». Отсутствие этого признака на вскрытии делает диагноз сепсиса сомнительным.

Кроме сепсиса, подобное набухание бывает выражено при брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе, острой малярии и ряде других системных инфекций с постоянной бактериемией. В противоположность этому локализованные инфекционные про­цессы, в том числе локализованный бактериальный перитонит, пневмония и другие, обычно протекают без заметного увеличения селезенки.

При сепсисе, брюшном тифе в пульпе могут быть видны мел­кие очаги колликвационного некроза, как правило, без нагноения. Лишь при попадании в селезенку инфицированных эмболов, на­пример при септическом эндокардите, очаги некрозов нагнаива­ются и могут образоваться абсцессы.

Селезенка при остром и подостром набухании ее очень хруп­кая, и даже небольшая травма, иногда не замеченная больным, приводит к разрыву ее. Так, при инфекционном мононуклеозе сре­ди редких летальных исходов главной причиной смерти бывают разрывы селезенки.

При хронической малярии селезенка обычно резко увеличена (массой до нескольких килограммов), плотная, а на поверхности имеются белесоватые перламутрового вида островки утолщенной капсулы. Пульпа на разрезах гомогенная, аспидно-серая из-за отложения малярийного пигмента (гемозоина). Такая селезенка получила название малярийной селезенки.

При всех хронических лейкозах селезенка увеличена. При хронических миелоидных лейкозах масса ее может достигать не­скольких килограммов, при лимфолейкозах несколько меньше, обычно до 1 кг. Не изменена или незначительно увеличена и пол­нокровна селезенка при острых и острейших лейкозах. Пульпа ее обычно имеет гомогенный вид, серо-красный, мягкой конси­стенции, эластичная. В 15% случаев встречаются инфаркты.

При некоторых формах злокачественных лимфом увеличенная селезенка имеет свои особенности. При лимфогранулематозе на разрезе пульпа пестрая - на серо-красном фоне множественные рассеянные белесоватые или чуть желтоватые узелки неправиль­ной формы, частью контактирующие друг с другом. Такую селе­зенку называют порфировой (сорт мрамора), а те, кто незнаком с этим сортом камня и склоняется к «гастрономической» терми­нологии в патологии, называют такую картину «пуддинг с нут­ряным салом». Возможна и узловатая форма лимфогранулемато­за, при этом в увеличенной селезенке имеются отдельные до­вольно крупные беловатые узлы.

При макрофолликулярной лимфоме на равномерном серо-крас­ном фоне четко выделяются многочисленные сероватые увели­ченные фолликулы, распределенные довольно равномерно.

При злокачественном гистиоцитозе селезенка резко увеличена, с «резинистой» темно-красной пульпой, на разрезе с нечеткими множественными выбуханиями того же цвета. При этом харак­терна гепатомегалия, желтуха, кахексия.

Умеренная степень спленомегалии иногда наблюдается при метастазах злокачественных опухолей в селезенку, которые, по данным разных авторов, встречаются с частотой от 0,3 до 9%. При тщательных поисках, как утверждают некоторые авторы, их обнаруживают у 50% умерших от онкологических заболеваний. Однако на практике метастазы в селезенку регистрируются в про­токолах очень редко. Чаще других метастазы в селезенку дают рак легкого, молочной железы, карциномы желудочно-кишечного тракта, саркомы, меланомы.

Всегда при этом имеются и метаста­зы в других внутренних органах.

При истинной полицитемии (болезнь Баке) селезенка умерен­но увеличена, пульпа полнокровна и слегка уплотнена, хорошо заметны трабекулы, часты инфаркты. Умеренная спленомегалия с гемосидерозом пульпы обычна при пернициозной анемии, при гемолитической (с гемоглобином С, гемоглобином С в сочетании с гемоглобином S), при тромбоцитопенической пурпуре, при мак-роглобулинемии Вальденстрема. Лишь врожденная сфероцитарная анемия протекает без гемосидероза. Гемосидероз пульпы выражен при гемоглобинопатиях, связанных с наличием только гемоглобина S или гемоглобина А, но спленомегалии при этом обычно нет. При большой талассемии (средиземноморская ане­мия) селезенка достигает огромных размеров. Капсула ее утол­щена, пульпа плотная темно-красная, часто с «табачными узел­ками».

Умеренная спленомегалия (иногда с гемосидерозом) отмеча­ется изредка у больных, перенесших операции на сердце, а также при аутоиммунных заболеваниях.

Резкая степень спленомегалии наблюдается при очень редко встречающейся у взрослых болезни Гоше («юношеский или взрос­лый тип» липидоза). Несколько чаще это заболевание встречается у евреев и их потомков. Масса селезенки может быть увеличена до 10 кг, поверхность ее гладкая, ткань плотная, на разрезах свет­ло-серо-красная, несколько «сальная». На этом фоне видны мно­жественные крупные серые узлы диаметром до нескольких сан­тиметров. Часты инфаркты. При этом может быть увеличена печень, отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек, кортикальные дефекты в костях. Больные обычно небольшого роста.

Умеренная спленомегалия (масса селезенки редко превышает 500 г) наблюдается при другой болезни накопления - амилоидозе, главным образом вторичном. Селезенка плотная с гладкой капсулой, края ее закруглены. Паренхима хрупкая. На разрезе ткань ее может иметь двоякий вид. Если амилоид откладывается по ходу центральных артериол, то на равномерно серо-красном фоне четко выступают полупрозрачные сероватые образования до 2-3 мм в поперечном сечении, контрастирующие с окружающей пульпой. Другой вид амилоидоза - диффузное отложение белка. Поверхность разреза гомогенная светло-серо-красная с сальным блеском. По «гастрономической» терминологии, первый тип носит название «саговой селезенки» или (по Вирхову) «супа из крас­ного вина с саго», а второй тип - «сальной» или «ветчинной се­лезенки».

Вторичный амилоидоз обычно осложняет хронические нагноительные процессы, туберкулез, а также наблюдается в сочетании с множественной миеломой.

Слегка увеличенная селезенка может встретиться при дли­тельно текущем сахарном диабете, при затянувшейся механиче­ской желтухе в связи с накоплением в паренхиме селезенки липидов, липопротеинов.

При всех видах спленомегалии нередко происходят разрывы селезенки, инфаркты, спайки с окружающими органами. Разрывы патологически измененной селезенки могут встретиться при са­мой незначительной травме: просто человек навалился левым бо­ком на край стола, просто врач «тщательно» пальпировал область селезенки, просто человек сильно натужился при дефекации или у него была сильная рвота и др. Разрыв может быть прямой, т. е. с разрывом капсулы и паренхимы и немедленным кровотечением в брюшную полость, но может быть разрыв паренхимы без раз­рыва капсулы с образованием субкапсулярной гематомы. По мере увеличения гематомы через несколько часов или даже дней, ког­да человек мог забыть о травме, происходят разрыв капсулы и кровотечение в брюшную полость. Это отсроченный двухмоментный разрыв селезенки. Для разрыва неизмененной селезенки травма должна быть значительной, часто сочетающейся с трав­мой других органов.

При отсроченных на несколько дней разрывах по краю селе­зенки можно увидеть мелкие (диаметром до нескольких милли­метров) пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью, напоми­нающие герпетические высыпания, в связи с чем и сама картина называется «герпес селезенки». Кроме разрывов, встречаются случаи отрыва селезенки от сосудов при травме, в том числе опе­рационной, а иногда разрыв селезеночной артерии или вены про­исходит во время беременности.

При нетяжелой травме могут быть небольшие глубокие внут­ренние разрывы с образованием кровоизлияний в пульпе. Это может произойти не только при травме, но и при геморрагиче­ских диатезах, портальной гипертензии, острых инфекциях.

Инфаркты селезенки в связи с концевым типом кровоснабже­ния паренхимы встречаются часто. Вначале это, как правило, ге­моррагический клиновидный участок паренхимы, который быстро становится ишемическим в виде тусклого светло-желтого клина, основанием обращенного к капсуле и окруженного геморрагиче­ским ободком. Иногда инфаркт имеет неправильную форму. В «стареющих» инфарктах по периферии их могут быть заметны сероватая зона фиброза и утолщение капсулы над инфарктом. За­рубцевавшийся инфаркт оставляет после себя глубокий втянутый рубец, иногда делящий селезенку на ложные доли. Дольчатость для селезенки не характерна, бывают лишь иногда небольшие углубления по краю ее с образованием язычков.

Инфаркты могут быть в результате как местного тромбоза со­судов, так и эмболии, чаще всего из полостей левого сердца. Если это септические эмболы, то может развиться абсцесс селезенки.

Местные тромбозы артерий нередко возникают в увеличенных селезенках при лейкозе, сплените, артериите, в том числе узел­ковом. Тромбозы вен селезенки встречаются при распространении тромбов из воротной вены, при давлении на вену рядом распо­ложенной опухоли или при опухолевой инвазии вены, а также при перекручивании ножки «блуждающей селезенки».

Мелкие желтоватые или беловатые участки некрозов непра­вильной формы встречаются при остром инфекционном набуха­нии селезенки, а также бывают и в неувеличенной селезенке, без сепсиса, сосудистых поражений. Это «пятнистая селезенка», встречающаяся при токсикозах, при уремии.

Кисты селезенки - нередкая находка. Наиболее часто обнару­живают инклюзионные (мезотелиальные) кисты. Это одиночные или множественные, тонко- и гладкостенные полости, заполненные прозрачной жидкостью. Размеры их обычно небольшие, диа­метром до 1-3 см, редко больше. Расположены они чаще под, капсулой и нередко сочетаются с аналогичными кистами печени, почек.

Изредка встречаются эхинококковые кисты при гидатидозной болезни. Кисты могут быть одиночными и множественными. Диа­метр их от нескольких сантиметров и до гигантских. Гигантские кисты сопровождаются атрофией ткани селезенки, вплоть до почти полного ее исчезновения, остается только эхинококковый мешок. Капсула селезенки обычно над кистой утолщена, очень часты сращения пораженной селезенки с окружающими органа­ми. При множественных мелких кистах селезенка может выгля­деть бугристой. Стенка кисты обычно хорошо выражена, в просвете ее прозрачная жидкость и дочерние пузыри. Нередко происходит нагноение кисты, разрывы с опорожнением гноя в брюшную, полость или в соседние органы, с которыми спаяна се­лезенка, - в желудок, печень, через диафрагму в плевральную полость, в легкое. В «старых» кистах после гибели паразита стенка и содержимое полости подвергаются кальцификации.

Блуждающая селезенка (подвижная, смещенная) обычно встречается при общем спланхноптозе или при увеличении селезенки и слабости связочного аппарата, фиксирующего ее. При блуждающей селезенке больные могут ощущать тяжесть и небольшие боли в левой половине живота, усиливающиеся при дыхании. При отсутствии жалоб блуждающую селезенку обнаруживают случайно при ощупывании. Опасность блуждающей селезенки связана с возможностью перекрута сосудистой ножки и расстройством кровообращения в селезенке вплоть до полного некроза органа. Лечение - см. .

Инфаркт селезенки возникает в результате или селезеночных сосудов при септическом , ревматических , хроническом миелозе и др. Небольшие инфаркты протекают бессимптомно, при больших - больные испытывают боли в области селезенки усиливающиеся при движении, глубоком дыхании и кашле. Лечение - покой и болеутоляющие средства.

Абсцесс селезенки развивается в результате септических эмболии, инфарктов, образующихся при тяжелых инфекционных заболеваниях, при переходе гнойного процесса с соседних органов. Мелкие абсцессы чаще протекают бессимптомно, крупные - сопровождаются ознобом, лихорадкой, увеличением и болезненностью С, местным и лейкоцитозом. Лечение - хирургическое.

Эхинококк селезенки развивается первично, реже вторично - при разрыве кисты печени и обсеменении брюшины. Киста растет медленно на протяжении нескольких лет, достигая больших размеров, доступных для пальпаторного определения. Клинические симптомы зависят от направления роста кисты в сторону брюшной полости (чувство тяжести в подложечной области, запоры, рвоты) или в сторону диафрагмы (боли в груди, одышка и др.). Диагноз наиболее достоверен при положительной реакции Касони и наличии в крови. Лечение - хирургическое.

Гиперспленизм - повышенная функция селезёнки выражающаяся в тормозящем влиянии на кроветворение. Характеризуется анемией, лейкопенией, в различных сочетаниях. Гиперспленизм наблюдается при некоторых формах спленомегалии различной этиологии ( , болезнь Ниманна - Пика, и др.). При гиперспленизме приводит к увеличению количества , лейкоцитов и .

Опухоли селезенки как первичные, так и метастатические встречаются крайне редко и трудно диагностируются. К доброкачественным опухолям селезёнки относятся: , при разрыве которой может возникнуть смертельное кровотечение; лимфангиома, узлы которой превращают селезёнку как бы в конгломерат кист (так называемое кистозное перерождение селезёнки); , хондрома и остеома селезенки; крайне редкая опухоль спленома - узловатая гиперплазия селезеночной ткани - обнаруживается как случайная находка.

Из злокачественных опухолей известны: фибросаркома, лимфосаркома, которые могут быть в виде отдельных узлов или сплошь прорастают селезёнку резко увеличивая ее размер. Метастазы в селезёнке редки (1-3% всех злокачественных опухолей). Лечение опухолей селезёнки - хирургическое.

Рис. 1. Паренхима селезенки (лупа): 1 - мальпигиевы тельца (белая пульпа); 2 - ретикулярная ткань (красная пульпа); 3 - трабекулы; 4 - капсула. Рис. 2. Лимфосаркома селезенки. Рис. 3. «Пятнистая» селезенка. Рис. 4. Сальная амилоидная селезенка. Рис. 5. Саговая селезенка.

– это стойкие изменения морфологической структуры органа, возникающие в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Клинически могут протекать бессимптомно, проявляться болью в левой половине живота, тошнотой, нарушением стула, в тяжелых случаях - приводить к летальному исходу. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, общего анализа крови. Пациентам с бессимптомными пороками показано врачебное наблюдение. При наличии клинических проявлений выполняют хирургическое лечение: спленэктомию, удаление добавочных долек.

МКБ-10

Q89.0 Врожденные аномалии селезенки

Общие сведения

Аномалии развития селезенки - врожденное изменение формы, размеров и расположения органа. Пороки встречаются редко, в среднем, в 0,1-0,3% случаев всех заболеваний селезенки и часто сочетаются с врожденными патологиями других систем и органов (печени, мочевыводящей и сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта). Тяжелые аномалии выявляются во время пренатальной диагностики или на первых днях жизни, асимптомные - могут являться случайной находкой при исследовании органов брюшной полости. Врожденные патологии развития селезенки в равной степени встречаются у лиц мужского и женского пола.

Причины

Возникновение аномалий развития селезенки возможно на любом этапе внутриутробного развития. Формирование селезёнки начинается на 5-й неделе эмбриогенеза в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. Впоследствии орган увеличивается в размерах, обрастает лимфоидной тканью, венозными синусами и другими кровеносными сосудами. К середине 8-го месяца эмбрионального периода формирование селезенки заканчивается, снижается интенсивность гемопоэза, увеличивается лимфопоэз. На возникновение аномалии развития могут оказать влияние следующие факторы:

Изолированная врожденная аномалия селезенки встречается редко. В основном патология сочетается с пороками формирования других органов и систем (печени, почек, сердца, репродуктивной системы). В современной гастроэнтерологии различают следующие виды аномалий селезенки:

1. Добавочная селезенка. Наиболее частая аномалия, составляет около 30% от всех врожденных пороков органа. Добавочные дольки чаще локализуются в зоне ворот главной селезенки, но могут обнаруживаться в придатке яичка, поджелудочной железе и др. Число дополнительных долек может доходить до нескольких десятков. Диаметр долек колеблется от 1 до 8-10 см. Данная патология имеет бессимптомное течение и чаще всего не оказывает влияния на качество жизни.
2. Киста селезенки. Врожденные кисты органа встречаются достаточно редко, в 10% от всех кист органа. Чаще обнаруживаются эпидермальные полостные образования, внутренняя поверхность которых выстлана многослойным эпителием, а содержимое представлено роговыми чешуйками. Клинические проявления патологии зависят от величины кисты. Размеры могут варьировать от 0,5 до 10-15 см в диаметре.
3. Аспления (алиения). Врожденное отсутствие селезенки встречается очень редко и является тяжелой патологией. Аспления в 90% случаев приводит к смерти в течение первого года жизни в связи с тем, что сочетается с тяжелыми, часто неоперабельными, пороками сердца и крупных сосудов. У пациентов возникают нарушение иммунитета и коагуляции, снижение концентрации гемоглобина и других компонентов крови.
4. Микроспления . Порок возникает редко и проявляется резким уменьшением размеров органа при сохранении нормальной функции. При отсутствии тяжелой патологии со стороны других органов данная аномалия не ухудшает качество жизни пациента.
5. Полиспления. При этом дефекте развития паренхима органа разделена бороздами на 2-9 равных долек, которые соединяются между собой соединительнотканными тяжами и сосудами в области ворот селезенки. Патология встречается в 3 раза чаще, чем аспления, и также сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой системы.
6. Аномалии расположения селезенки. Эктопия является достаточно распространённой патологией из-за большой подвижности органа. Селезенка может располагаться в забрюшинном пространстве, в пупочной или диафрагмальной грыжах . При транспозиции внутренних органов селезенка локализуется в брюшной полости справа. «Блуждающая» селезенка встречается чаще других дистопий и может сопровождаться диспепсическими и дизурическими явлениями.

Симптомы аномалий селезенки

Клинические проявления зависят от вида порока развития. При добавочной селезенке, микросплении и полисплении симптоматика отсутствует, аномалии часто обнаруживаются случайно во время операции или исследования брюшной полости по поводу иного заболевания. Для пациентов с алиенией характерно стойкое снижение иммунитета, частое развитие септических осложнений, склонность к тромбообразованию и анемиям. Аномалия сочетается с комбинированными пороками развития сердца, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью , гипотонией или гипертензией, дыхательной недостаточностью и др. Клиника врожденной кисты зависит от размеров и местоположения образования. При средних кистах (5-10 см) возникают болезненные ощущения или тяжесть в левом подреберье, отдающие в левое плечо, лопатку. Может развиваться тошнота и рвота, расстройство стула. Кисты больших размеров часто сдавливают ЖКТ, вызывая кишечную непроходимость . При осмотре заметна асимметрия передней брюшной стенки, выбухание в области левого подреберья.

Осложнения

Аспления вызывает развитие серьезных осложнений (сепсис , тромбоз) вплоть до смертельного исхода. Нагноение врожденной кисты приводит к абсцедированию. При разрыве кистозных полостей и излитии содержимого в полость живота развивается перитонит , а затем сепсис. Кисты огромных размеров могут сдавливать крупные сосуды, расположенные в брюшной полости, кишечник, приводя к возникновению ишемии и некроза соседних органов, кишечной непроходимости. Смещение блуждающей селезенки вызывает заворот органа, что является причиной нарушения кровоснабжения, возникновения инфаркта и некроза селезенки.

Диагностика

Исследование аномалий развития селезенки является предметом изучения врачей различных специальностей (детских гастроэнтерологов , неонатологов, хирургов). Бессимптомные пороки часто не диагностируются при жизни и обнаруживаются посмертно на аутопсии. Для выявления врожденных пороков селезенки проводятся следующие исследования:

• Осмотр детского гастроэнтеролога . Заподозрить аномалии со стороны селезенки при осмотре возможно только на фоне клинических проявлений болезни (асимметрии живота, боли в подреберье слева). При комбинированных врожденных пороках сердца в рамках кардиоспленического синдрома специалист назначает ультразвуковое исследование селезенки.
• Ультразвуковое исследование . Позволяет уточнить размеры, форму органа, выявить дополнительные дольки. При проведении УЗИ селезенки обнаруживаются врожденные кисты, оценивается из величина и конфигурация.
• Сцинтиграфия селезенки . Позволяет определить размеры, местоположение, дополнительные образования органа. С помощью радиоизотопного сканирования оценивают функциональное состояние паренхимы и выявляют аномалии селезенки.
• Анализ крови . При асплении у пациентов отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В красной крови обнаруживается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается повышение количество тромбоцитов и ретикулоцитов.

В спорных случаях или при недостаточной визуализации с помощью стандартных диагностических методов проводят МСКТ селезенки с контрастированием. Исследование выявляет точные размеры и локализацию органа, дополнительные дольки и кистозные полости. Дифференциальная диагностика зависит от вида аномалии. Врожденные кисты и добавочные дольки следует отличать от новообразований селезенки, надпочечников и поджелудочной железы. В зрелом возрасте микросплению дифференцируют со старческой атрофией органа.

Лечение аномалий развития селезенки

Выбор лечебных мероприятий зависит от выраженности клинических симптомов и вида аномалии. Аспления, входящая в состав кардиоспленического синдрома, не поддается лечению и является несовместимым с жизнью заболеванием. Различные аномалии локализации селезенки, как правило, не нуждаются в лечении и требуют периодического наблюдения гастроэнтеролога. При блуждающей селезенке в связи риском перекрута ножки показана спленэктомия . Тактика лечения по отношению к добавочным долькам различна. При отсутствии симптоматики показано тщательное диспансерное наблюдение. При возникновении гиперспленизма проводят хирургическое удаление дополнительных долек. При интраоперационном обнаружении добавочных долек у пациентов с травмой селезенки с целью профилактики послеоперационного гипоспленизма предпочтительным является их сохранение.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от тяжести порока, наличия симптоматики и поражения других органов. Наличие аномалии в большинстве случаев не влияет на уровень жизни пациента и не ухудшают его здоровье. Только при асплении, сочетающейся с тяжелой патологией сердца, прогноз неблагоприятный. Основная роль в профилактике врожденных аномалий принадлежит тщательному планированию беременности. Перед предполагаемым зачатием будущим родителям рекомендуется пройти комплексное обследование для обнаружения возможных скрытых и хронических инфекций, ЗППП. В период беременности женщине необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, придерживаться основ сбалансированного питания, исключить воздействие агрессивных факторов среды.

Блуждающая селезенка – очень редкий и случайный врожденный / приобретенный порок, который характеризуется отсутствием или слабостью одной или более связок, которые удерживают селезенку в своем нормальном положении, в верхней левой части живота. Это не генетическая аномалия. Важно отметить, что по этим связкам, которые прикреплены к селезенке, проходят кровеносные сосуды (сосудистые ножки). Если эти ножки будут закручиваться (при движении селезенки), то кровоснабжение может быть остановлено или частично заблокировано, что может привести к ишемии. А у некоторых людей этот орган вообще может ничем не удерживаться, в таких случаях селезенка может «бродить» по всей нижней части живота или таза, где она может быть ошибочно принята за неопознанную брюшную опухоль.

Симптомы и проявления блуждающей селезенки, как правило, связаны с ее аномально большим размером (спленомегалия) или необычным положением органа в брюшной полости. Расширение органа (чаще всего) является результатом кручения артерий и / или вен, а в некоторых случаях и из-за формирования тромба в селезенке.

Блуждающая селезенка. Эпидемиология

В медицинской литературе было описано менее 500 случаев. Эта аномалия чаще всего встречается у лиц в возрасте от 20 до 40 лет с соотношением лиц женского пола к мужскому 7:1. Большинство женщин с блуждающей селезенкой репродуктивного возраста. Точная распространенность неизвестна.

Блуждающая селезенка. Причины

Точная причина блуждающей селезенки неизвестна. Исследователи подозревают, что несколько факторов играют роль в развитии этого расстройства. Некоторые дети могут уже родиться с блуждающей селезенкой, которая может быть результатом дефекта развития. А у взрослых, блуждающая селезенка может может быть результатом несчастного случая или травмы, другого заболевания (заболевания соединительной ткани) или ненормальной слабости связок.

• Перитонит
• Дивертикулит
• Кишечная непроходимость
• Холецистит
• Тромбоцитопения

Блуждающая селезенка. Симптомы и проявления

Некоторые дети с блуждающей селезенкой могут вообще не иметь никаких симптомов, в то время как другие могут испытывать острую или хроническую боль в животе. В большинстве случаев приступы боли могут быть связаны со спонтанным перекручиванием поддерживающих селезенку структур и кровеносных сосудов. Младенцы с блуждающей селезенкой могут испытать облегчение боли при обратном раскручивании. Другие симптомы и признаки могут включать: выпуклая брюшная полость, запоры, вздутие живота, тошнота, рвота, частое мочеиспускание, проблемные менструации. В некоторых случаях может быть нарушено кровоснабжение селезенки из-за скручивания кровеносных сосудов. В этих случаях, симптомы и проявления включают: боль в животе, спленомегалия, кровотечение в брюшную полость, накопление фиброзной ткани в селезенке и / или распад ткани селезенки (некроз).

Блуждающая селезенка. Диагностика

Диагноз блуждающей селезенки подозревается тогда, когда боль, связанная с неопознанной брюшной массой, улучшается или проходит полностью при перемещении врачом неопознанной массы (селезенки) в сторону верхнего левого квадранта живота (в нормальное положение селезенки). Подтверждение диагноза осуществляется с помощью УЗИ и КТ.

Блуждающая селезенка. Лечение

Лечение блуждающей селезенки зависит от тяжести симптомов, размера, расположения и функционального состояния органа. Поскольку селезенка помогает поддерживать иммунную систему, большинство методов лечения направлено на сохранение селезенки и на максимизацию ее функций. Но поскольку человек может жить достаточно хорошо и без селезенки, хирургическое удаление также допустимо. Наиболее консервативным методом лечения блуждающей селезенки является бдительное ожидание и периодическое наблюдение за пациентом.

Детям, которые испытывают эпизоды кручения и острой боли, врачи часто проводят операцию по закреплению селезенки в правильном положении. Во многих случаях селезенка может быть сохранена и риск кручения и инфаркта снижаются. Сохранение селезенки предпочтительнее ее удаления хирургическим путем, потому что отсутствие селезенки может сделать человека уязвимым к определенным инфекциям.

Если блуждающая селезенка вызывает хроническую боль в животе, если она увеличивается или если у человека развивается тромбоцитопенический гиперспленизм, то хирурги будут настаивать на операции по удалению селезенки (спленэктомия). Острая боль в животе считается чрезвычайной ситуацией, это может потребовать немедленного проведения спленэктомии.

В норме фиксация селезенки обусловливается крепостью связочного аппарата, внутрибрюшным давлением и весом органа. Нарушение одного из этих факторов создает условия для смещения органа.

Такие факторы, как нарушение кровообращения в верхнем полюсе селезенки (инфаркт), изменения нормального натяжения селезеночно-диафрагмальной связки, сращение верхнего полюса с передней поверхностью желудка, увеличение размера также создают условия, благоприятные для смещения селезенки.

Основная причина блуждающей селезенки заключается в расслаблении связочного аппарата или на почве спланхноптоза, или в результате увеличения органа (чаще на почве малярии), а также при многократных беременностях.

Смещение встречается почти исключительно у женщин. Выскользнувшая со своего места увеличенная натягивает сосудистую ножку, что затрудняет венозный отток и еще более способствует увеличению размера органа.

Смещение может происходить как в грудную (при диафрагмальных грыжах), так и в брюшную полость. Она может смещаться в малый таз, правую подвздошную область, выпадать в грыжевые выпячивания (пахового канала, пупочного кольца). Реже такое смещение наблюдается при нормальной селезенке.

Смещенная, с растянутыми связками селезенка может перемещаться в брюшной полости, т. е. превращаться в блуждающую селезенку (lien mobile), и создавать нередко затруднения при диагностике этих состояний, особенно в случае смещения в малый таз.

Блуждающая селезенка вызывает болевые ощущения, зависящие от натяжения связочного аппарата и сдавления сосудов.

Симптомы блуждающей селезенки

Чаще клиническая картина сводится к развитию диспепсических расстройств (тошнота, рвота), расстройству мочеиспускания, половой сферы. При смещении селезенки в малый таз она может вызывать смещение матки, мочевого пузыря.

Пальпаторно в брюшной полости ясно определяется опухоль - гладкая, безболезненная, при отсутствии тупости в обычном месте расположения органа. Особенно облегчает диагноз смещенной, блуждающей селезенки нахождение в определяемой опухоли «селезеночной вырезки», а также указание в анамнезе на перенесение заболеваний, ведущих к спленомегалии (малярия, тифы).

Лечение блуждающей селезенки

Хирургическое лечение смещенной (блуждающей) селезенки заключается в производстве . Последняя обычно проходит без больших затруднений; следует лишь помнить о возможности сращения с окружающими органами - кишечником, желудком, поджелудочной железой.

Применение некоторыми фиксации блуждающего органа следует считать недостаточно оправданным, поскольку возможен рецидив смещения, тем более что оставление патологически измененной селезенки (а она, как правило, такой и бывает при смещении) не оправдано из-за угрозы тех осложнений, которые могут возникнуть (разрыв, инфаркт, абсцедирование).