Содержание:

Одним из серьезных заболеваний женской половой системы является злокачественное новообразование, известное как саркома матки. Она образуется в миометрии или стромах эндометрия, содержащихся в соединительных тканях. Для данного заболевания характерны циклические и ациклические кровотечения, общее недомогание, боли в животе, упорные бели, сопровождающиеся гнилостным запахом. Для диагностики саркомы используется бимануальное исследование, диагностическое выскабливание, гистероскопия, УЗИ, лапароскопия, а также гистология и цитология биоптатов. Лечение болезни проводится в основном методом расширенной пангистерэктомии в комбинации с лучевой и химиотерапией.

Что такое саркома матки

Как уже отмечалось, саркома матки относится к категории злокачественных новообразований. Местом их образования служит слизистая оболочка матки, а также соединительные ткани и мышечные волокна. Заболевание встречается довольно редко, однако оно очень коварное и представляет серьезную опасность для женского организма. Злокачественная опухоль, поражающая матку, относится к одной из наиболее трагических онкологий.

Количество случаев саркомы матки составляет примерно 4% от общего количества всех злокачественных опухолей, затрагивающих именно эту область. Еще реже встречается опухоль, поражающая шейку матки. Таким образом, матка более всего подвержена онкологии, чаще всего встречающейся у женщин в возрасте 45-60 лет.

Во многих случаях не помогает даже своевременное диагностирование и последующее комплексное лечение. Очень редко удается добиться положительных результатов. На ранней стадии развития данное заболевание диагностируется с большим трудом, из-за чего возникают серьезные проблемы в процессе лечения. Однако современная медицина добилась определенных успехов в борьбе с этим недугом, благодаря новым подходам и комбинированным методам.

Причины саркомы матки

Несмотря на определенные успехи современной медицине в диагностике и лечении онкологических болезней, точные причины появления саркомы матки до сих пор до конца не установлены. К основным причинам, которые могут спровоцировать злокачественную опухоль, специалисты относят различного рода повреждения тканей шейки матки или самой матки.

Причинами возникновения опухоли могут стать и другие патологические проявления:

  • Гормональный дисбаланс иногда приводит к появлению доброкачественных опухолей.
  • Травмы и повреждения, полученные при родах.
  • Расстройства и патологии в развитии плода.
  • Поврежденные ткани матки во время проведения выскабливаний или абортов.
  • Чрезмерное разрастание эндометрия, принимающее патологические формы.

К провоцирующим факторам относятся алкоголь, курение и другие вредные привычки, а также бесконтрольное применение различных медикаментов. В некоторых случаях отрицательное влияние оказывают последствия профессиональной деятельности, например, воздействие вредных химических веществ. Иногда заболевание может быть спровоцировано неблагоприятной экологической обстановкой.

В некоторых случаях толчком к возникновению саркомы становится . Кроме того, в группу риска входят женщины с онкологическими заболеваниями молочных желез, синдромом поликистозных яичником, избыточным весом. Причиной болезни иногда становится позднее наступление менопаузы, отсутствие родов в течение всей жизни, воздействие радиоактивного излучения. Вероятность заболевания значительно повышается из-за генетической предрасположенности женского организма.

Симптомы заболевания

Каждая женщина, особенно в возрасте более 45 лет должна постоянно контролировать самочувствие и следить за общим состоянием здоровья. В этом случае существенно повышается вероятность своевременного выявления специфических симптомов, что имеет большое значение для последующей диагностики и лечения.

Такое заболевание, как саркома матки даже на последней стадии не проявляется какими-либо симптомами. Поэтому она получила название немой опухоли и своими признаками больше всего напоминает доброкачественную . Как правило начальная стадия саркомы вообще протекает очень незаметно, без характерных признаков. Довольно сложно поставить своевременных и точный диагноз, чтобы назначить лечение.

При стремительном развитии злокачественной опухоли чаще всего становятся заметны следующие симптомы:

  • Сбой менструального цикла.
  • Анализы показывают малокровие.
  • Теряется аппетит, заметно снижается вес, женщина очень быстро утомляется.
  • Все недомогания сопровождаются астеническим синдромом.
  • Внизу живота ощущаются ноющие боли.
  • В брюшной полости скапливается свободная жидкость.
  • Наблюдаются водянистые выделения.

В случае образования метастазов или вторичной опухоли, симптомы заболевания будут различаться в зависимости от того, какой орган оказался пораженным. Наиболее часто происходит поражение печени, почек, позвоночника, молочных желез, легких и других важных органов. В большинстве случаев эти процессы заканчиваются летальным исходом.

Стадии саркомы матки

В зависимости от степени распространенности злокачественной опухоли, устанавливается 4 стадии саркомы:

1-я стадия . Опухолевый процесс ограничен и локализуется в слизистой оболочке или мышечном слое:

  • – клетки опухоли распространяются в менометрии или эндометрии;
  • 1 b – опухолевый процесс затрагивает уже и менометрий и эндометрий.

2-я стадия . Процесс развития опухоли ограничивается телом матки. Он затрагивает ее шеечный канал и не выходит за пределы:

  • – наличие дистальной или проксимальной инфильтрации параметрия. Стенки малого таза не затронуты процессом;
  • 2 b – переход опухоли на канал шейки матки.

3-я стадия . Процесс развития опухоли выходит за пределы матки, но при этом остается в границах малого таза:

  • – наблюдается одно- или двухсторонняя инфильтрация параметрия. Опухолевый процесс переходит на стенки малого таза;
  • 3 b – метастазы распространяются на влагалище, лимфатические узлы, придатки и крупные вены;
  • – патологические процессы захватывают всю толщину стенок матки, вплоть до серозного покрова. Происходит образование конгломератных неоплазий совместно с органами, расположенными рядом. Сами органы не поражены метастазами.

4-я стадия . Выход опухолевого процесса за пределы матки и области таза:

Диагностика саркомы

Специалисты не зря называют данное заболевание немой опухолью. Это связано с очень серьезными затруднениями в постановке своевременного и правильного диагноза. На присутствие опухоли могут указывать такие признаки, как увеличенные размеры матки, явные признаки нарастающей слабости, наличие регулярных кровотечений.

К основным диагностическим мероприятиям относятся следующие:

  • В первую очередь изучается анамнез и все клинические проявления. Осматриваются половые органы, проводится бимануальное влагалищное исследование. Кроме того, шейка матки и влагалище исследуются с помощью зеркал.
  • Деформация полости матки определяется с помощью ультразвукового исследования. Данные метод позволяет установить размеры и локализацию узлов, а также изменения, происходящие в эндометрии.
  • Проведение гистероскопии дает возможность выявить все новообразования различной величины и формы.

В дополнение к основным мероприятиям, врач может назначить общий анализ крови, гистологию, рентген грудной клетки, колоноскопию, КТ брюшной полости, МРТ таза.

Лечение саркомы матки

Наиболее радикальным методом, чаще всего применяющимся при лечении саркомы матки, считается оперативное вмешательство. Во время проведения операции становится возможным точное определение стадии заболевания и удаление основной части опухоли. Такое лечение дает положительные результаты только на начальных стадиях развития онкологии.

На более поздних стадиях одного оперативного вмешательства будет недостаточно. Поэтому лечение дополняется лучевой терапией, способной дать хорошие положительные результаты. Однако максимальный эффект достигается лишь в сочетании с другими методами.

К таким методам относится химиотерапия, также применяемая комплексно. Данные мероприятия проводятся перед операцией и после нее. В первом случае саркома матки уменьшается в размерах, а во втором – уничтожаются возможные остаточные метастазы и предотвращается рецидив.

Саркома матки – относительно редко встречающаяся патология, злокачественное новообразование тела или шейки матки. Опухоль развивается из недифференцированных элементов миометрия или эндометрия. Такой рак может встретиться у женщин практически любого возраста: диагностируется он даже у девочек (в этом случае причиной является порок внутриутробного развития).

Существует несколько разновидностей данного заболевания: леймиосаркома, ангиосаркома и эндометриальная стромальная саркома матки.

Ответ на вопрос «лечится ли саркома матки» зависит от стадии обнаружения заболевания, возраста пациентки и состояния её здоровья. Все виды заболевания имеют высокую степень злокачественности и тяжело поддаются терапевтическому воздействию. Рассмотрим в подробностях, что это за заболевание, какие факторы способствуют его возникновению, и какими методами проводится его терапия.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Причины

Действительные причины, приводящие к развитию саркомы матки, медицинской науке неизвестны. Но существует некоторые факторы, которые повышают риск развития маточных неоплазий.

В большинстве случаев это:

  • предраковые заболевания матки (фибромиомы, дисэмбриоплазии);
  • болезни миометрия – в особенности эндометриоз;
  • травмы матки после абортов и родов;
  • хроническая интоксикация организма в результате бесконтрольного приёма лекарственных средств;
  • работа на вредном производстве;
  • курение;
  • употребление наркотиков;
  • злоупотребление алкоголем.

Значение имеет сочетание нескольких факторов риска. Кроме того, развитию заболевания могут способствовать гормональные нарушения в климактерический период. Иногда саркомы матки возникают без явных сопутствующих факторов.

Лейомиосаркома (наиболее распространённая разновидность болезни) встречается в основном у женщин 43-55 лет. Карциносаркома диагностируется у людей более пожилого возраста – старше 65 лет. Эндометриальная саркома также возникает у женщин после 45 в постменопаузе.

Симптомы и признаки

На первых стадиях саркома матки редко даёт выраженную симптоматику. Даже прогрессирующее заболевание может протекать без типичных признаков. Нередко женщины принимают проявления саркомы матки за симптомы других гинекологических заболеваний, практикуют домашнюю терапию или ожидают, когда недуг пройдём сам собой. Это совершенно неправильный подход к собственному здоровью, чреватый самыми опасными последствиями.

В связи со скудностью симптоматики саркомы матки относят к так называемым «немым опухолям». Нередко обращение в больницу происходит лишь после того, как появляются метастазы.

Явными симптомами заболевания являются:

  • вагинальные кровотечения;
  • болевые ощущения в малом тазу;
  • нарушения менструального цикла;
  • выделение гноя.

Если дело доходит до таких проявлений, шансы на успех лечения малы: это явно свидетельство наступления 3 или даже 4 стадии болезни.

На более ранних этапах на злокачественный процесс в организме указывают следующие признаки:

  • болезненность при пальпации внизу живота;
  • болевые ощущения во время полового акта:
  • сбои в менструальном цикле и обильные кровотечения;
  • анемия (нездоровый цвет кожи, слабость, сонливость);
  • частые мочеиспускания вследствие сдавливания опухолью мочевого пузыря;
  • запоры, возникающие по причине, опять же, разрастания опухоли и сдавливания ею прямой кишки;
  • периодические выделения белей гнилостного характера;
  • снижение работоспособности;
  • апатия, раздражительность, перепады настроения;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры.

Нередко саркома матки приводит к развитию сопутствующей инфекции мочеполовых путей, которая ввиду ослабленного иммунитета переносится крайне тяжело.

Часто саркома матки приводит к развитию асцита – накоплению лишней жидкости в брюшной полости. Это вызывает увеличение объёма живота (при этом общий вес тела может снижаться) и развитие осложнений.

Нарушение циркуляции жидкости в брюшной полости может явиться фактором, способствующим распространению раковых клеток по лимфатической системе. Это приводит к формированию вторичных очагов поражения. Саркома тела матки развивается чаще, чем саркома шейки: нередко болезнь вызывает ноющие упорные боли внизу живота и более не даёт никакой симптоматики.

На стадии метастазирования признаки могут быть самыми разнообразными:

  • при поражении лёгких развивается вторичный плеврит, кровохарканье, одышка;
  • при поражении печени возникает желтуха и печеночная недостаточность;
  • при поражении позвоночника и костной ткани ощущаются интенсивные боли во всём теле.

Нередко саркома матки обнаруживается случайно при рутинном гинекологическом обследовании. Такое стечение обстоятельств можно назвать удачным для пациенток, поскольку своевременная терапия в разы повышает шансы на успех. Гинекологи постоянно говорят о важности регулярного гинекологического обследования женщин в период после 40 лет, особенно перед наступлением менопаузы.

Стадии

Заболевание протекает относительно медленно. На начальной стадии саркома представляет собой небольшую, четко локализованную опухоль, ограниченную слизистым или мышечным слоем. На первом этапе поражается только один из маточных слоёв.

На стадии 2 саркома может значительно увеличиться в размерах, однако за пределы шейки и тела матки не выходит. На этом этапе происходит частичная инфильтрация маточного органа, которая не переходит на стенки малого таза.

На 3 стадии опухоль прорастает матку, но остаётся в границах малого таза. Может произойти метастазирование в придатки и яичники, а также в регионарные лимфатические узлы. Поражаются и другие близлежащие органы. Как правило, на 3 стадии начинают появляться характерные признаки патологии, если до этого они отсутствовали.

4 стадия – это стадия распада опухоли и образования множественных метастазов. Вторичные очаги опухоли могут формироваться в любых частях тела, но чаще всего поражается печень, лёгкие, костная ткань, костный мозг.

Диагностика

Выявление саркомы матки на ранних этапах затруднено ввиду отсутствия показательных симптомов. На первичном приёме у гинеколога обязательно выясняется анамнез заболевания и сопутствующая информация, касающаяся случаев онкологических недугов у ближайших родственников пациентки по женской линии.

Гинекологический осмотр обязателен – он позволяет выявить патологические изменения в окраске шейки матки и при проведении пальпации обнаружить признаки новообразования.

Ректовагинальный пальцевый тест позволяет оценить размеры опухоли, её подвижность и консистенцию, а также оценить состояние узлов лимфатической системы.

Затем назначаются дополнительные диагностические процедуры – аппаратные и лабораторные:

  • анализ крови (общий, биохимический, на специфические белки);
  • цитологическое исследование мазка;
  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • компьютерная томография;
  • цистоскопия;
  • экскреторная урография;
  • гистероскопия;
  • диагностическое выскабливание;

Дифференциальный диагноз позволяет исключить такие болезни, как полипы эндометрия, опухоли яичников, доброкачественные новообразования матки.

Окончательный диагноз подтверждает биопсия опухоли – точнее, гистологическое исследование образцов опухоли в лаборатории.

Лечение

Наиболее эффективный тип лечения при саркоме матки – радикальное удаление опухоли. Объём оперативного вмешательства зависит от места расположения и размеров опухоли. В лучшем случае удаляется только матка с придатками, в худшем – смежные органы, в которые проросла опухоль.

Органосохраняющим операциям, конечно, отдаётся предпочтение, но необходимо принимать в расчет и опасность метастазирования. Операции могут быть как радикальными, так и паллиативными.

Лучевая и лекарственная терапия применяются как вспомогательные методы и назначаются в целях уничтожения (девитализации) рассеянных в зоне поражения раковых клеток. Радиационное облучение более эффективно при саркоме матки, чем химиотерапия.

Сильнодействующие препараты действительно актуальны в качестве паллиативной меры на стадии явного метастазирования.

Прогноз при саркоме матки

Прогноз при столь серьёзном недуге редко бывает благоприятным. Саркомы эндометрия (наиболее опасная разновидность) позволяют надеяться на преодоление 5-летнего срока жизни лишь 20-30% больных. Другие виды опухолей лечатся чуть более успешно. Если терапия начата до образования метастазов выживаемость составляет 60%.

Основную опасность представляют рецидивы – повторные очаги болезни. Даже после удаления саркомы на 1 стадии рецидивы возникают в 50% случаев. Если же лечение начато на 2 стадии и далее, повторное возникновение злокачественного очага практически неизбежно.

Саркома матки (СМ) - сравнительно редкая злокачественная опухоль соединительнотканного и мезенхимального происхождения, составляет от 1% до 3% злокачественных новообразований гениталий. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. Диагностика этого новообразования сложна, а в ранних стадиях развития не представляется возможным, т.к. отсутствуют патогномоничные признаки заболевания. Из анамнеза и физикальных методов исследования в отношении СМ настораживает быстрый рост фиброматозной матки ее размягчение, менометроррагии. (Быстрым ростом миомы считают увеличение опухоли за год на размер, соответствующий 5-недельному сроку беременности). Саркоматозная трансформация миомы наблюдается? в 10% случаев.

Диагностируется с помощью УЗИ и после патогистологического исследования (ПГИ) удаленной опухоли. Эндометриальный кюретаж (ЭК) чаще всего малоинформативен.

Наибольшая часть из СМ представлена лейкомиосаркомами (62%). Средний возраст больных – 50 лет, метастазирует чаще в легкие и печень. Гистогенез лейомиосаркомы известен – она возникает из элементов гладкой мускулатуры матки. Лечение должно начинаться с операции - экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией. Химиотерапия при лейомиосаркомах до последнего времени считалась бесперспективной. Однако в связи с агрессивностью сарком и их высокой способностью к гематогенному метастазированию с 90-х годов в качестве адъювантной терапии у больных лейомиосаркомами после операции стали использовать химиотерапию карминомицином (А. Ф. Ур-манчеева, 1993). Схема лечения карминомицином: 6 мг/м2 внутривенно 2 раза в неделю, суммарная доза - 50 мг, всего- 6 лечебных курсов.

У больных во II и Ш стадиях производится и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждения рецидивов в культе. Несмотря на низкую радиочувствительность лейомиосарком у больных с II и Ш стадиями болезни лучевая терапия все же целесообразна – равномерное дистанционное облучение таза с двух полей в дозе 50 Гр - проведение 6 курсов полихимиотерапии по схеме VAC, CAF.

Для IV стадии заболевания не имеется стандартных методов лечения, с паллиативной целью применяется химиотерапия. Повторение курса - через 3 недели. Проводят не менее 4 курсов. Схему VAC используют у больных, не переносящих адриамицина.

Название эндометриальной стромальной саркомы указывает на ее гистогенез. Эндометриальная стромальная саркома внешне напоминает экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще бывает в виде ограниченных полиповидных узлов на широком основании. Микроскопически состоит из круглых веретенообразных опухолевых клеток эндорметриальной стромы.

Происхождение карциносарком и смешанных гетерологических мезодермальных опухолей остается недостаточно изученным. По новой гистологической международной классификации все опухоли матки, содержащие злокачественные элементы эпителиального и стромального происхождения, называют карциносаркомами.

Смешанная мезодермалъная (гетерологическая) опухоль представляет собой крупные полипообразные узлы с кровоизлияниями и некрозом, темного цвета, мягкой консистенции, заполняет полость матки и цервикальный канал. В развитии этих опухолей большую роль играют гормональные расстройства; некоторые авторы связывают их с предшествующей лучевой терапией; часть авторов объясняют их стимуляцией эстрогенами эндометрия и мезодермальных клеток; другие связывают с рецидивирующими фиброматозными и аденомиоматозными полипами. Клиническое течение - крайне злокачественное. Метастазирование происходит бурно лимфогематогенным путем в тазовые лимфоузлы, гематогенно – в легкие, печень, мозг. Чаще возникают в период менопаузы. В отличие от лейомиосарком при карциносаркомах и эндометриальных стромальных саркомах опухоль располагается в эндометрии. Поэтому по гистологическому исследованию эдометриального соскоба можно на раннем этапе определить природу опухоли.

Для лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомами предлагаются различные варианты, но учитывается, что эти опухоли чувствительны к лучевой терапии. Основными методами лечения являются хирургический, комбинированный и комплексный. При доброкачественных гетерологических мезодермальных опухолях показана экстирпация матки с придатками, при злокачественных - расширенная гистерэктомия по Вертгейму с пред- и послеоперационным облучением. Предоперационное облучение проводят в виде внутриполостной гамма-терапии разовой дозой 10 Гр, суммарной - 20 Гр, послеоперационное - дистанционным методом, в режиме обычного фракционирования дозы (Я. В. Бохман, 1993; Salazar, Bontiglio et al., 1978). Его осуществляют по тому же принципу и по той же методике, что и после радикальной операции по поводу рака шейки матки. Суммарные дозы облучения после операции составляют 45-50Гр.

В качестве вспомогательного к хирургическому и комбинированному методам лечения карциносарком матки относят гормонотерапию гестагенами.

Из химиотерапевтических препаратов при различных гистотипах диссеминированных форм стромальных сарком хорошо зарекомендовало применение карминомицина. Его доза - 6 мг/м2 2 раза в неделю, суммарно – 30 мг/м2 (50 мг). Циклы повторяют с интервалом от 3 до 5 недель в зависимости от общего состояния и показателей периферической крови.

В последние годы публикуют сообщения о применении полихимиотерапии при диссеминированных формах сарком с включением в схемы адриамицина и фторурацила.

Схема CAF:

Адриамицин - 30 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Фторурацил - 50 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Циклофосфан - 500 мг/м2 внутримышечно в 1-й день.

Схема VAC:

Винкристин - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;

Дактинамицин - 0,5 мг/м2 внутривенно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни;

Циклофосфан - 400 мг/м2 внутримышечно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни.

Клинико-анатомическая классификация сарком тела матки.

К сожалению отсутствуют официально принятые клинические классификации сарком матки, как в нашей стране, так и одобренные FIGO. Мы представляем классификацию сарком тела матки по стадиям, предложенную Я.В. Бохманом и соавт. (1989).

I стадия - опухоль ограничена телом матки.

Iа стадия - опухоль ограничена эндометрием (или миоматозным узлом)

Iб стадия - опухоль занимает эндометрий и миометрий.

IIстадия - опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

Ш стадия - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.

Ша стадия - прорастание серозной оболочки матки и/или метастазы в пределах матки.

Шb стадия - инфильтраты в параметрии и/или метастазы в лимфатических узлах таза, и/или метастазы во влагалище.

IV стадия - опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.

IVа стадия - прорастание в смежные органы

IVb стадия - отдаленные метастазы.

Для всех групп сарком общими отличительными признаками микроскопического строения являются: обилие клеточных элементов, скудность волокнистых структур, полиморфизм ядер и клеток, их атипия, большое количество митозов, богатство ткани сосудами, инфильтрирующий деструктивный рост новообразования.

При опухоли только тела матки производится простая экстирпация матки. При переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки целесообразно производить расширенную экстирпацию матки с лимфатическими узлами таза, с предварительной предоперационной лучевой терапией. В послеоперационном периоде - лучевая и полихимиотерапия.

При локализации процесса только в теле матки после радикальной операции рекомендуется лучевая терапия (дистанционное облучение таза в дозе 46-50 Гр и культи влагалища - 25-30 Гр). После лучевой терапии -курсы химиотерапии. При прорастании саркомы в серозную оболочку матки, при метастазах в яичниках показано удаление большого сальника. В последующем - лучевая и химиотерапия карминомицином.

При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы и др.), показана релапаротомия с последующей химиотерапией.

Большое число нерадикальных хирургических вмешательств при лейомиосаркомах вызвано тем, что многие больные, страдающие этой опухолью, оперируются в гинекологических клиниках с предварительным диагнозом "миома матки". Стандартными операциями при этом являются консервативные миомэктомии либо над влагалищные ампутации матки. Остается неудаленной шейка матки, являющаяся в последующем источником продолжения роста опухоли.

Клинические наблюдения показывают, что срочное гистологическое исследование всех удаленных миом на практике не всегда возможно, однако его следует проводить в том случае, если при тщательном осмотре удаленной опухоли до ушивания лапаротомной раны в ней будут выявлены такие макроскопические признаки, как некроз, отек и кровоизлияния.

Послеоперационное облучение при лейомиосаркоме проводится крайне редко ввиду низкой радиочувствительности опухоли.

Прогноз.

Высокая 5-летняя выживаемость достигается при саркоме, расположенной в узле миомы (61,4%). По аналогии с эпителиальными опухолями матки - это начальная форма саркомы с хорошим прогнозом. Столь значительная частота ранних форм лейомиосарком объясняется особенностями их выявления у больных, оперированных по поводу миомы матки. Как раз при «случайном» обнаружении очагов саркомы в миоме отмечается наиболее благоприятный прогноз.

Гистологические критерий злокачественности сарком не бесспорны. Тем не менее, прогностическое значение имеют число митозов в опухоли, уровень атипии клеток и стадия заболевания. На плохой прогноз указывают размеры первичной опухоли, превышающие 5 см в диаметре.

При знакомстве с сообщениями о саркомах следует помнить, что ни один из центров не имеет большого опыта в этой области. Все наблюдения носят ретроспективный характер.

– злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища , а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки . Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.

Причины развития саркомы матки

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки . В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы , повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании , патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз , полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным , лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки . Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса .

Характеристика

Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда – вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже – имеют диффузный характер.

По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита . Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).

Классификация сарком

Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и др. Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов – в 25,3%, из эндометрия – в 27,5%.

По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.

При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:

I стадия – распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем:

  • – опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий
  • Ib – опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий

II стадия – локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы:

  • IIа – имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза
  • IIb - опухоль переходит на шейку матки

III стадия – локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза:

  • IIIа – имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза
  • IIIb – отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен
  • IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения

IV стадия - прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза:

  • IVa – опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку
  • IVb – опухоль метастазирует в отдаленные органы

Симптомы саркомы матки

В ранних стадиях саркома матки является «немой» опухолью, дающей скудную симптоматику. При развитии саркомы матки в фиброматозных узлах проявления могут не отличаться от клиники фибромы матки (субсерозной, субмукозной, интерстициальной).

По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии , метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.

К поздним проявлениям саркомы матки относятся анемия, кахексия, слабость, интоксикация, асцит . При метастатизировании саркомы в легкие развивается плеврит ; в печень – желтуха; в позвоночник – боли в том или ином отделе, а также другие проявления, характерные для пораженного органа.

Диагностика

В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки .

При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда – обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.

По данным УЗИ -диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны

Саркома матки считается одним из наиболее опасных злокачественных новообразований, поражающих женские репродуктивные органы. По сравнению с другими онкологическими заболеваниями половой системы на долю саркомы приходится не более одного процента из их общего числа. Чаще всего злокачественные опухоли такого рода впервые диагностируются у пациенток после сорока лет, однако, встречаются случаи заболевания и в более раннем возрасте.

Саркома представляет собой опухоль злокачественного характера, образованную из мезенхимальных или мезодермальных клеток, имеющихся в каждом маточном слое. При обнаружении очагов опухоли в слое эндометрия или в миометрии, сами их клетки не перерождаются, однако, таким изменениям способны подвергаться жировые, костные, хрящевые и другие типы клеток, не относящихся непосредственно к матке. Данное патологическое новообразование способно быстро прорастать в маточные стенки или в ее шеечную часть, а также обладает способностью к быстрому распространению метастазов.

Саркома выглядит как белый плотный узел с нечеткими границами, глубина ее залегания и локализация не оказывает решающего значения на характер и течение патологического процесса. На клинический прогноз влияет размер опухоли, ее активность, скорость увеличения и степень проникновения в близлежащие ткани органов.

Этиология

Причины образования саркомы матки на сегодня до конца не выяснены, по предположению, решающая роль в появлении этого новообразования принадлежит полиэтиологическим факторам, особенно в виде рецидивирующих травм и дисэмбриоплпзии, вызывающих пролиферацию регенерирующей ткани. Саркомная опухоль в матке способна возникнуть на фоне следующих состояний:

  • наличие узловых образований в виде фибромиомы матки;
  • нарушения внутриутробного развития в период закладки и организации внутренних органов;
  • травмы, полученные при родах или при хирургических и диагностических вмешательствах;
  • пролиферативные изменения в состоянии матки, такие как образование полипов эндометрия или эндометриоз;
  • хроническая интоксикация организма от курения, злоупотребления алкоголем, длительного применения определенных видов лекарственных препаратов;
  • работа на вредном производстве;
  • плохие условия окружающей среды;
  • облучение органов, расположенных в малом тазе, проводимое при обнаруженных опухолях в шейке матки;
  • отсутствие овуляции и ее нерегулярность;
  • превышение уровня гормона эстрогена в период менопаузы.

Патогенез

Характерной чертой саркомы служит отсутствие определенной симптоматики или ее слабовыраженность, по которой сложно определить вид патологии. Некоторый дискомфорт и другие проявления чаще относят к временным воспалениям и пытаются лечиться, не обращаясь к специалистам. В связи с особенностями начального периода и отсутствия определенной симптоматики саркому матки считают скрыто протекающим онкологическим процессом.

Опухоль начинает развиваться в толще эндометрия или миометрия, причем размер самой матки при этом остается прежним. Наличие саркомы на этом этапе часто не удается обнаружить даже во время осмотра у гинеколога. Узлы саркомы способны быстро разрастаться, проникая за границы оболочки матки, вызывая ее асимметричное увеличение и распространяя патологические процессы на близлежащие органы. Возникают длинные опухолевые цепочки, состоящих из пораженных слоев матки, полости влагалища и мочевого пузыря, с дальнейшим распространением на кишечник.

Саркома способна произвести метастазы на ранних стадиях, не дожидаясь выхода наружу. Вторично образованные метастазы способны обнаруживаться во многих частях тела в органах, не относящихся к гинекологии, к примеру, в легком, в плоских костях, в печени, в грудных железах и в яичниках. Саркомные опухоли имеют склонность распадаться, начиная с центра, где образуются участки с некрозом. Инфицированные некрозные очаги нагнаиваются, на их месте возникают септические воспалительные процессы с выраженной интоксикацией организма.

Классификация

Выделяется несколько типов саркомы матки, каждая из которых в ходе развития получила характерные различия между однородными клетками или тканями. Они могут располагаться в мышечном слое матки или в толщине миоматозных узлов, содержать в себе элементы различного происхождения. Имеются различия и в локализации этой опухоли, а также различные стадии ее развития. Согласно этой квалификации, существует возможность дать оценку существующих перспектив для больных саркомой, а также наметить ближайший курс лечения и наиболее подходящие методы.

По месту локализации выделяют саркому маточного тела и ее шейки. Данная опухоль способна быть субсерозной, субмукозной или интерстциальной, а образовываться в миоматозных узлах или в тканях, не подвергшихся изменению. По мере развития она меняет свои очертания и форму матки, поэтому определить где расположен первичный очаг этой опухоли можно лишь на начальных стадиях болезни.

Виды саркомы

Основные виды саркомы относят к нескольким гистоморфологическим группам, имеющим различную степень дифференцировки, которая показывает с какой скоростью раковые клетки распространяются в организме пациентки, а также то, как организм больной будет реагировать на лучевую и химиотерапию. На основании этого саркома может быть:

Лейомисаркома – формирующаяся в мышечной ткани матки или в толще миоматозного узла и проявляющая наиболее злокачественный характер. В проявляемой симптоматике обнаруживается истощение организма, вызванное плохим самочувствием, приступами тошноты и рвоты, упадком сил и утомляемостью от распространения метастаз по отдаленным участкам тела при помощи лимфатической системы. Местно проявляемые симптомы можно почувствовать в виде боли внизу живота, гормонального дисбаланса и нарушений менструального цикла. Характерной особенностью лейомиосаркомы является низкая скорость разрастания опухолевого процесса.

Саркома эндометрия или стромальная эндометриальная саркома – поражает поверхность слизистой оболочки матки. Как правило, поражение происходит на ограниченных участках, опухоль почти не образует метастазы и при своевременно проведенном лечении исход заболевания чаще благоприятен.

Смешанная карциносаркома – образованная из стромальных и эпителиальных элементов. Имеет тяжелое течение, на начальном этапе не проявляет себя, в то же время стремительно развивается и активно дает метастазы. Симптомами, по которым можно заподозрить данную саркому, служат ее характерные проявления:

  • необоснованные кровотечения, природа которых не определена;
  • болезненные ощущения в нижних отделах малого таза;
  • нарушения цикличности менструаций, сопровождающиеся длительными и обильными кровопотерями;
  • гнойное влагалищное выделение, сопровождаемые зловонным запахом.

Развитие злокачественного процесса способно проходить параллельно с поражением мочевыделительных органов, вызываемого сдавливанием разрастающейся опухолью просвета мочевыводящих путей.

Гетерологичный мезодермальный вид саркомы , которую образуют несвойственные миоме клетки.

Стадии саркомы матки

Весь цикл саркомы матки включает в себя сменяющие друг друга процессы, зависящие от места расположения опухоли и активности ее роста:

  • Первая стадия . Размеры опухоли малы, сама она формируется в мышечной ткани и не простирается за ее границы. Саркома на этой стадии не вызывает боли, не оказывает сдавления окружающих органов и не препятствует нормальному функционированию матки.
  • Вторая стадия . Характерна локализацией внутри матки с прорастанием каждого ее слоя в виде периметрия, миометрия, эндометрия. Растущее новообразование нарушает функционирование матки, а при пальпации ощущается ее болезненность.

Обе эти стадии не проявляют образования метастазов, что учитывается при проведении диагностики.

  • Третья стадия . Саркома, прорастая через все слои матки, распространяется на расположенные вблизи органы малого таза. Образует большое количество метастазов, которые распространяются по многим органам и лимфоузлам. Лечение этой стадии становится проблематичным, течение заболевания осложняется рецидивами, а окончательные прогнозы, как правило, неутешительны.
  • Четвертая стадия – служит критическим продолжением предшествующего состояния. Саркома увеличивается настолько, что начинает не только сдавливать находящиеся рядом органы, но и проникать в них, нередко прорастая за границы малого таза с проникновением в брюшину. Метастазы на этой стадии можно обнаружить не только в лимфоузлах, но и в самых отдаленных частях тела. Прогнозы заболевания неблагоприятны.

Несмотря на быстрое развитие опухолевого поражения, на протяжении первых двух стадий саркомы симптомы практически отсутствуют. Однако, на протяжении всего времени заболевание активно прогрессирует, а первыми проявлениями его обычно служат нарушения менструального цикла и не слишком интенсивная болезненность.

Симптомы раковой кахексии при саркоме матки проявляются довольно рано, что особенно актуально при новообразованиях больших размеров, в случаях поражения расположенных рядом органов, распространении большого количества метастазов и обширных некрозов. Данное состояние проявляет себя крайним истощением, резкой потерей веса, снижением активности всех физиологических процессов в организме, а также изменениями в психоэмоциональном состоянии пациентки.

Симптомы

Характерной особенностью саркомы матки является длительное отсутствие какой-либо симптоматики, указывающей на патологический процесс, протекающий в организме. Притом, что все это время, сформированное новообразование будет очень активно развиваться, увеличивая свои размеры. Чаще всего такое наблюдают при и расположении опухоли. Положение с проведением первичной диагностики осложняется тем, что все проявляемые на этом этапе признаки патологии, схожи с симптомами не настолько опасных заболеваний в виде миомы, поликистозных образований, аднексита или болезненно протекающей менопаузы. В этом заключается причина позднего выявления саркомы и несвоевременно предпринятых мер, направленных на ее подавление. Наиболее характерные симптомы, которые могут проявиться в процессе формирования саркомы:

  1. Появление ощущения дискомфорта в нижней части живота, сопровождаемое тупыми или тянущими болями. На первых стадиях это можно почувствовать во время перенапряжения, связанного с физическими усилиями, во время полового акта или во время процесса дефекации. По мере развития патологии эти симптомы становятся постоянными.
  2. Появление ацикличных кровотечений, характер происходящих менструаций также подвергается различным изменениям.
  3. По мере роста матки и развитием асцита, происходит увеличение размеров живота, что не является обязательным и наблюдается не у всех пациенток с саркомой.
  4. Появление несвойственных ранее выделений в виде белей с различными включениями, имеющими неприятный запах.
  5. Прогрессирующая анемия, даже в том случае, если менструации не превышают обычные кровопотери.
  6. В случае инфицирования узлов проявляются признаки лихорадки.
  7. При некрозе в узлах происходит выраженная интоксикация организма из-за разложения пораженных тканей.

В случае 4-й стадии саркомы проявляемая симптоматика не оставляет сомнений в характере заболевания, так как именно этот период появляются признаки поражения других органов, а также ярко выражаемая кахексия и болезненность. Проникновение опухоли в полость мочевого пузыря вызывает дизурию и гематурию, в кишечник — отразится на изменении характера дефекации и в наличии кровяных примесей в кале. Метастатические поражения позвоночника вызывают сильную боль в нем и повреждение позвонков, метастазы в печень проявят себя симптомами желтухи, а в легкие – проявиться симптомами бронхопневмонии.

Диагностика

На начальных стадиях развития саркомы матки проведение диагностики достаточно проблематично и требует тщательного и всестороннего обследования. Крупные по размеру опухоли можно диагностировать на осмотре гинеколога, так как при пальпации обнаруживается неподвижность матки, ее некоторое увеличение и появление деформации маточного тела. На видимом участке шейки может быть выражен цианоз, а выделение из влагалища содержат гнойные примеси. В случае прорастания влагалища в его верхней части может наблюдаться деформирующая опухоль с бугристой поверхностью.

По этой визуальной картине произошедших изменений можно сделать заключение о наличии опухоли злокачественного характера, но определить ее гистологию, происхождение и степень распространения не удается. С этой целью используются дополнительные диагностические методы, способные визуализировать опухолевый процесс и провести исследование его тканей. При возникших предположениях на возможность развития саркомы матки, пациентка проходит следующие исследования:

  1. Проведение УЗИ органов, расположенных в полости малого таза, а также забрюшинных лимфатических узлов. Для этого используются влагалищные, абдоминальные или ректальные датчики.
  2. Обзорная рентгенография тех же участков тела, позволяющая определить точные размеры матки и опухолевых узлов, а также смещение расположенных рядом органов и степень прорастания саркомы в другие органы и в тазовые кости.
  3. Проведение гистеросальпингографии, способной выявить деформационные изменения матки, имеющиеся выступающие узлы, степень поражения маточных труб.
  4. КТ и МРТ находящихся в малом тазе органов. С помощью подобных методов можно дать оценку структурной составляющей саркомы и величину произведенных ею инвазий.
  5. Проведение биопсии с обязательной после нее гистологией, а также применения гистохимических и цитологических исследований.

При имеющихся симптомах, указывающих на инвазивные процессы, в обязательном порядке исследуется состояние и структурные изменения ближайших органов. С этой целью применяют самые разнообразные методики и проводят лабораторные исследования мочи. Для определения имеющихся метастазов назначается обзорная рентгенография отделов позвоночника и органов грудной клетки. Окончательный диагноз о наличии саркомы ставят только после проведения цитологических и гистологических исследований, основными признаками патологии считают обнаружение клеток с атипичным характером, а также определения степени их активности.

Лечение

Основным лечением саркомы матки служит проведение хирургической операции, к которой из-за повышенной активности опухолевых процессов и их стремлению к инвазивности, прибегают начиная с первой стадии заболевания. На следующих стадиях вместе с удалением опухоли проводится удаление верхней трети свода влагалища, наиболее часто подверженного прорастанию. Последняя четвертая стадия саркомной опухоли считается неоперабильной и хирургическая помощь в этом случае нерациональна. Чтобы облегчить состояние больных возможны только паллиативные хирургические вмешательства, не предполагающие полное удаление опухолевых процессов, а только обеспечивающие возможность совершения жизненоважных функций организма.

В случае показаний для проведения операции, после ее завершения назначают курс химио и лучевой терапии. Первые два из них совершают с интервалами в полтора месяца с дальнейшим повторением раз в шесть месяцев. При наличии четвертой стадии опухоли химиотерапия совместно с лучевой служит основным способом лечения.

Прогноз: сколько живут?

Прогноз в результате перенесенного заболевания и степень выживаемости после него зависит от диагностированной стадии, типа опухоли саркомы и ее активности. Не менее важны объемы проведенного хирургического вмешательства и проведения комбинированных способов лечения. В случае первой стадии болезни пятилетний жизненный прогноз после операции и проведения химио и лучевой терапии составляет не менее 63 процентов. При второй – эти показатели снижаются до 40 процентов, при третьей – до 23, а при четвертой стадии саркомы до пяти лет доживает менее 10 процентов больных.

Важно успеть провести необходимое лечение до появления метастазов, так как именно они являются причинами рецидивов. Для этого, при появлении любых симптомов неблагополучия необходимо пройти полное обследование у гинеколога, особенно тем, у кого имеется миома матки.

Интересное видео: