– патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

E26

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60-70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30-50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности , злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени , синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий , нефротическом синдроме , рениноме почек и почечной недостаточности .

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли , ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма , изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета . При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме - более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников , сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников , селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ , УЗИ печени, УЗИ почек , УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ , МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом , кардиологом , нефрологом , офтальмологом . Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности .

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Гиперальдостеронизм - симптомы и лечение

Что такое гиперальдостеронизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Матвеева М. А., эндокринолога со стажем в 9 лет.

Дата публикации 10 октября 2019 г. Обновлено 10 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Гиперальдостеронизм - это синдром, при котором кора надпочечников вырабатывает повышенное количество гормона альдостерона. Он сопровождается развитием и поражением сердечно-сосудистой системы . Нередко артериальная гипертензия, развившаяся на фоне повышенного уровня альдостерона, носит злокачественный характер: крайне плохо поддаётся медикаментозной коррекции и приводит к ранним и серьёзным осложнениям, таким как ранний инсульт, инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть и др.

Гиперальдостеронизм является одной из самых частых причин артериальной гипертензии. По некоторым данным, он выявляется в 15-20 % всех случаев .

В силу стёртой клинической картины данный синдром диагностируется редко. Однако его выявление имеет огромное значение как из-за своей распространённости, так и в связи с возможным своевременным лечением причины артериальной гипертензии и предотвращением тяжёлых сердечно-сосудистых осложнений, улучшая прогноз и качество жизни пациентов.

Кора надпочечников выделяет большое количество альдостерона либо автономно, либо в ответ на стимулы вне надпочечников.

Причинами автономной секреции альдостерона являются заболевания надпочечников:

  • аденома (доброкачественная опухоль) надпочечника, продуцирующая альдостерон (синдром Крона);
  • двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм (точна причина неизвестна);
  • односторонняя гиперплазия надпочечника (развивается в результате микро- или макронодулярного разрастания клубочковой зоны коры одного надпочечника);
  • семейный гиперальдостеронизм (наследственное заболевание, встречается крайне редко);
  • карцинома (злокачественная опухоль) надпочечника, вырабатывающая альдостерон.

Самой частой причиной гиперальдостеронизма является аденома (обычно односторонняя), состоящая из клеток клубочковой зоны. У детей аденомы встречаются редко. Как правило, это состояние у них вызвано раком или гиперплазией (разрастанием) одного надпочечника. У пожилых пациентов аденома встречается реже. Она связана с двусторонней гиперплазией надпочечников .

Вненадпочечниковыми причинами синдрома являются:

Крайне редко возможно развитие псевдогиперальдостеронизма - артериальной гипертензии и низкого уровня калия в крови, имитирующих симптомы гиперальдостеронизма. Причиной тому является существенная передозировка солодки или жевательного табака, которые влияют на метаболизм гормонов в надпочечниках.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы гиперальдостеронизма

Клинические проявления гиперальдостеронизма чаще встречаются в возрасте 30-50 лет, однако описаны случаи выявления синдрома и в детском возрасте .

Основным и постоянным симптомом гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. В 10-15 % она носит злокачественный характер . Клинически гипертония проявляется головокружением, головными болями, мельканием "мушек" перед глазами, перебоями в работе сердца, в особо тяжёлых случаях - даже временной потерей зрения. Систолическое артериальное давление достигает 200-240 мм рт. ст.

Обычно гипертония при данном синдроме устойчива к препаратам, нормализующим давление. Однако этот признак гиперальдостеронизма далеко не всегда становится определяющим, поэтому его отсутствие не исключает диагноз и может привести к диагностической ошибке. Течение артериальной гипертензии при наличии синдрома может быть умеренным и даже мягким , поддающимся коррекции небольшими дозами препаратов. В редких случаях артериальная гипертензия носит кризовый характер, что требует дифференциальной диагностики и тщательного клинического разбора.

Второй признак гиперальдостеронизма - нейромышечный синдром. Он встречается довольно часто. Его основные проявления включают мышечную слабость, судороги, ползанье "мурашек" по ногам, особенно в ночные часы. В тяжёлых случаях могут быть временные параличи, которые внезапно начинаются и исчезают. Они могут длиться от нескольких минут до суток .

Третий признак гиперальдостеронизма , встречающийся не менее чем в 50-70 % случаев, - почечный синдром. Он представлен, как правило, невыраженной жаждой и учащённым мочеиспусканием (часто в ночное время).

Выраженность всех вышеперечисленных проявлений напрямую связана с концентрацией альдостерона: чем выше уровень этого гормона, тем выраженнее и тяжелее проявления гиперальдостеронизма.

Патогенез гиперальдостеронизма

Надпочечники - это парные эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Они являются жизненно необходимой структурой. Так, удаление надпочечников у экспериментальных животных приводило к смерти через несколько суток .

Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе, которое составляет до 90 % всей ткани надпочечника, выделяют три зоны:

  • клубочковая;
  • пучковая;
  • сетчатая.

В клубочковой зоне синтезируются минералокортикоиды - подкласс кортикостероидных гормонов коры надпочечников, к коим относится альдостерон. К ней прилежит пучковая зона, вырабатывающая глюкокортикоиды (кортизол). Самая внутренняя зона - сетчатая - секретирует половые гормоны (андрогены) .

Главным органом-мишенью для альдостерона являются почки. Именно там данный гормон усиливает всасывание натрия, стимулируя выделение фермента Na + /K + АТФазы, таким образом повышая его уровень в плазме крови. Второй эффект воздействия альдостерона - выделение почками калия, снижая его концентрацию в плазме крови.

При гиперальдостеронизме, т.е. при повышенной альдостерона, натрия в плазме крови становится чрезмерно много. Это приводит к повышению осмотического давления плазмы, задержке жидкости, гиперволемию (увеличение объёма жидкости или крови в сосудистом русле), в связи с чем развивается артериальная гипертензия.

Дополнительно высокий уровень натрия повышает чувствительность стенок сосудов к их утолщению, воздействию веществ, повышающих артериальное давление (адреналин, серотонин, кальций и др.) и развитию фиброза (разрастанию и рубцеванию) вокруг сосудов. Низкий уровень калия в крови в свою очередь вызывает поражение почечных канальцев, что приводит к снижению концентрационной функции почек. В результате этого довольно быстро развивается полиурия (увеличение объёма выделяемой мочи), жажда и никтурия (ночное мочеиспускание). Также при низком уровне калия нарушается нейромышечная проводимость и pH крови . Сходным образом альдостерон влияет на потовые, слюнные и кишечные железы .

Из всего выше сказанного можно сделать вывод о том, что основная жизненно важная функция альдостерона - это поддержание физиологической осмолярности внутренней среды, т. е. баланса суммарной концентрации растворённых частиц (натрия, калия, глюкозы, мочевины, белка).

Классификация и стадии развития гиперальдостеронизма

В зависимости от причин гиперсекреции альдостерона выделяют первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Подавляющее большинство случаев данного синдрома являются именно первичными.

Первичный гиперальдостеронизм - это повышенная секреция альдостерона, независящая от гормональной системы, которая контролирует объём крови и кровяное давление. Он возникает из-за заболеваний надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм - это повышенная секреция альдостерона, вызванная вненадпочечниковыми стимулами (заболеваниями почек, застойной сердечной недостаточностью).

Отличительные клинические признаки этих двух типов гиперальдостеронизма указаны в таблице ниже .

Клинические
симптомы 		Первичный
гиперальдостеронизм 		Вторичный
гиперальдостеронизм
Аденома Гиперплазия Злокачественная
гипертензия
или гипертензия,
связанная
с закупоркой
почечной артерии 		Нарушения
функций,
связанные
с отёчностью
Артериальное
давление 		Н или
Отёки встречаются
редко 		встречаются
редко 		встречаются
редко 		+
Натрий в крови Н или Н или Н или ↓ Н или ↓
Калий в крови ↓ Н или ↓ ↓ Н или ↓
Активность
ренина плазмы* 		↓↓ ↓↓
Альдостерон
* C поправкой на возраст: у пожилых пациентов средний уровень активности ренина
(почечного фермента) плазмы более низкий.
- очень сильно повышенный уровень
- значительно повышенный уровень
- повышенный уровень
Н - нормальный уровень
↓ - сниженный уровень
↓↓ - значительно сниженный уровень

Осложнения гиперальдостеронизма

У пациентов с гиперальдостеронизмом крайне часто наступают сердечно-сосудистые поражения и смерть в сравнении с людьми с аналогичной степенью артериальной гипертензии, но вызванной другими причинами . Такие пациенты имеют очень высокий риск развития инфаркта и нарушение ритма сердца, в частности , что потенциально является фатальным состоянием. Риск внезапной сердечной смерти у пациентов с гиперальдостеронизмом увеличивается в 10-12 раз .

Нередко у пациентов выявляются вызванные гиперальдостеронизмом кардиосклероз, гипертрофия левого желудочка и дисфункция эндотелия (внутреннего слоя сосудов) . Это объясняется прямым повреждающим влиянием альдостерона на миокард и сосудистую стенку. Доказано, что увеличение массы миокарда при гиперальдостеронизме развивается раньше и достигает больших размеров .

При развитии почечного синдрома (из-за интенсивного выведения почками калия) нарушается выведение ионов водорода. Это приводит к защелачиванию мочи и предрасполагает к развитию пиелита и (воспаления почек), микроальбуминурии и протеинурии (выделения повышенного уровня альбумина и белка с мочой). У 15-20 % больных развивается почечная недостаточность с необратимыми изменениями работы почек. В 60 % случаев выявляется поликистоз почек .

Неотложным состоянием , связанным с гиперальдостеронизмом, является гипертонический криз . Его клинические проявления могут ничем не отличаться от обычных гипертонических кризов, проявляющихся головными болями, тошнотой, болями в области сердца, одышкой и т. д. Заподозрить нетипичный гипертонический криз в такой ситуации поможет наличие брадикардии (редкого пульса) и отсутствие периферических отёков. Эти данные в корне изменят тактику лечения и направят диагностический поиск в правильном направлении.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для того чтобы не пропустить гиперальдостеронизм, вначале крайне важно выделить основные факторы риска , которые помогут заподозрить это заболевание. К ним относятся:

Следующий этап диагностики - лабораторное подтверждение . Для этого исследуется альдостерон-рениновое соотношение (АРС). Данное исследование является наиболее надёжным, информативным и доступным. Оно должно проводиться в ранние утренние часы: в идеале не позднее чем через два часа после пробуждения. Перед забором крови необходимо спокойно посидеть 5-10 минут.

ВАЖНО: некоторые препараты могут повлиять на концентрацию альдостерона и активность ренина плазмы, что, в свою очередь, изменит АРС. Поэтому за две недели до сдачи данного анализа важно отменить такие препараты, как спиронолактон , эплеренон, триамтерен, тиазидные диуретики, препараты из группы ингибиторов АПФ, БРА (блокаторов рецепторов ангиотензина) и другие. Врач должен проинформировать об этом пациента и временно назначить другую схему лечения гипертонии.

При положительном АРС необходимо провести подтверждающий тест с физиологическим раствором. Он проводится в условиях стационара, т. к. имеет ряд ограничений и требует исследование уровня альдостерона, калия и кортизола исходно и после 4-часового вливания двух литров физиологического раствора. В норме в ответ на большое количество вводимой жидкости выработка альдостерона подавляется, однако при гиперальдостеронизме подавить гормон таким способом не удаётся.

Низкий уровень калия в крови отмечается лишь в 40 % случаев синдрома, поэтому он не может быть надёжным критерием диагностики. А вот щелочная реакция мочи (вследствие повышенного выведения калия почками) является довольно характерным признаком патологии.

При подозрении на семейные формы гиперальдостеронизма проводится генетическое типирование (исследование на предрасположенность) с консультацией генетика .

Третий этап диагностики - топическая диагностика . Она направлена на поиски очага заболевания. Для этого используются различные способы визуализации внутренних органов.

УЗИ надпочечников - низкочувствительный метод диагностики. Предпочтительнее проводить КТ: она помогает выявить как макро- и микроаденомы надпочечников, так и утолщения ножек надпочечников, гиперплазии и другие изменения .

Для уточнения формы гиперальдостеронизма (одностороннего и двустороннего поражения) проводится селективный забор крови из вен надпочечников в специализированных центрах . Это исследование эффективно снижает риск необоснованного удаления надпочечника только по данным КТ .

Лечение гиперальдостеронизма

Оперативное лечение

Методом выбора при аденоме надпочечника, синтезирующей альдостерон, и односторонней гиперплазии надпочечника является эндоскопическая адреналэктомия - удаление одного или двух надпочечников через небольшие разрезы.

Данная операция выравнивает концентрацию калия в крови и улучшает течение артериальной гипертонии почти у 100 % больных. Полное излечение без использования антигипертензивной терапии достигается примерно у 50 %, шанс контроля артериального давления на фоне адекватной терапии увеличивается до 77 % . В ряде исследований продемонстрировано уменьшение массы миокарда левого желудочка и устранение альбуминурии, что значительно повышает качество жизни таких пациентов.

Однако если гиперальдостеронизм не был диагностирован долгое время, то и после операции артериальная гипертония может сохраняться, а развившиеся сосудистые осложнения могут стать необратимыми, как и поражение почек. Поэтому крайне важно выявлять и лечить гиперальдостеронизм как можно раньше .

Противопоказания к удалению надпочечника:

  • возраст пациента;
  • небольшая ожидаемая продолжительность жизни;
  • тяжёлая сопутствующая патология;
  • двусторонняя гиперплазия надпочечников (когда нет возможности провести селективный забор крови из вен надпочечников);
  • гормонально-неактивная опухоль надпочечника, ошибочно принятая за источник выработки альдостерона.

Консервативное лечение

При наличии этих противопоказаний, высоком риске операции или отказе от хирургического вмешательства показано консервативное лечение специальными препаратами - антагонистами минералокортикоидных рецепторов (АМКР). Они эффективно снижают артериальное давление и защищают органы от избытка минералокортикоидов .

К этой группе препаратов относится калийсберегающий диуретик спиронолактон , который блокирует минералокортикоидные рецепторы и препятствует развитию фиброза миокарда, связанного с альдостероном. Однако он обладает рядом побочных эффектов, воздействуя ещё и на рецепторы андрогенов и прогестерона: может привести к у мужчин, снижению либидо, вагинальным кровотечениям у женщин. Все эти эффекты зависят от дозы препарата: чем больше доза препарата и длительность его применения, тем побочные эффекты более выражены.

Также существует относительно новый селективный препарат из группы АМКР - эплеренон. Он не воздействует на стероидные рецепторы в отличие от его предшественника, поэтому число неблагоприятных побочных эффектов будет меньше .

При двусторонней гиперпродукции альдостерона показано длительное консервативное лечение. При вторичном гиперальдостеронизме следует лечить основное заболевание и корректировать артериальную гипертонию также с помощью препаратов группы АМКР .

Прогноз. Профилактика

Выявление и адекватное лечение гиперальдостеронизма в большинстве случаев позволяет устранить артериальную гипертонию и связанные с ней осложнения или значительно смягчить её течение. Причём чем раньше синдром будет диагностирован и пролечен, тем благоприятнее прогноз: улучшается качество жизни, снижается вероятность инвалидизации и фатальных исходов . Рецидивы после своевременной односторонней адреналэктомии, выполненной по показаниям, не возникают.

При запоздалой диагностике гипертония и осложнения могут сохраняться даже после терапии.

Гиперальдостеронизм может довольно долго протекать только с симптомами гипертонии.

Постоянно высокие цифры артериального давления (более 200/120 мм рт. ст.), нечувствительность к антигипертензивным препаратам, низкий уровень калия в крови - далеко не обязательные признаки синдрома. А ведь именно на это, зачастую, ориентируются врачи, чтобы заподозрить заболевание, "пропуская" гиперальдостеронизм с относительно "мягким" течением на ранних этапах.

Чтобы решить эту проблему, врачам, которые работают с пациентами с артериальной гипертензией, необходимо выявлять группы высокого риска и прицельно обследовать их на предмет наличия гиперальдостеронизма.

Гиперальдостеронизм - выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.

Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.

Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие .

Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра инструментально-лабораторных обследований.

Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу - это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы - это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

  • синдром Бартера;
  • дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
  • образование рениномы в почках;

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

  • дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
  • изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону - это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
  • избыток калия;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

  • первичный гиперальдостеронизм - считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
  • вторичный гиперальдостеронизм - является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
  • псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

  • синдром Конна;
  • идиопатический гиперальдостеронизм - развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
  • одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
  • альдостерон-продуцирующую карциному - всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
  • псевдогиперальдостеронизм - является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
  • врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм - встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

  • повышение кровяного тонуса - симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% - снижение остроты зрения;
  • мышечная слабость - аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
  • изменение оттенка урины - она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
  • увеличение суточного объёма выделяемой мочи - встречается у 72% пациентов;
  • постоянная жажда;
  • стойкие головные боли;
  • развитие ;
  • беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма - синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

  • возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению , хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
  • нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
  • кровоизлияниями в глазное дно;
  • сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

  • ярком проявлении ;
  • нарастающей артериальной гипертензии;
  • отставании в физическом развитии;
  • психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

  • ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников - для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
  • собрать и изучить жизненный анамнез человека;
  • тщательно осмотреть больного - физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
  • детально опросить пациента - для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общеклинического изучения урины;
  • измерения суточного объёма выделяемой мочи;
  • ПЦР-тестов - для диагностирования семейной формы болезни;
  • пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
  • «маршевой» пробы;
  • серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

  • соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
  • приём калийсберегающих мочегонных средств;
  • инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • полная утрата зрения;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков - это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение - показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист - со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении - для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Гиперальдостеронизм – нарушение в работе надпочечников, обусловленное чрезмерной секрецией альдостерона, одного из активных минералкортикоидов. Главный его признак – повышение АД. Задачей надпочечников является выработка целого ряда разнообразных гормонов, в том числе и минералкортикоидов. С помощью последних регулируется водно-солевой баланс. Главную роль в этом играет альдостерон. Как избыточный синтез гормона, так и недостаточный ведет к нарушениям в работе организма. Гиперальдостеронизм – синдром, возникающий при чрезмерной выработке альдостерона.

Гиперальдостеронизм

Альдостерон – самый активный из минералкортикоидов, вырабатывается в клубочковой зоне коры надпочечников. и выброс в кровь обуславливает низкая концентрация натрия и высокая концентрация калия в крови. Также стимулятором синтеза может выступать АКТГ и, конечно, ренин-ангиотензиновая система.

Альдостерон действует по такому механизму:

  • гормон связывается минералокортикоидными рецепторами в почечных канальцах;
  • при этом стимулируется синтез белков-транспортеров иона натрия и последний выводится из просвета канальца в эпителиальную клетку почечного канальца;
  • увеличивается выработка белков-транспортеров иона калия. Калий выводится из клеток почечного канальца в первичную мочу;
  • водно-солевой баланс восстанавливается.

Иначе выглядит картина, когда по тем или иным причинам секреция альдостерона неоправданно усиливается. Гормон способствует повышенной реабсорбции натрия, что приводит к увеличению содержания ионов натрия в крови. При этом стимулируется выработка антидиуретического гормона и производится задержка воды. Одновременно происходит выведение ионов водорода, магния, а, главное, калия с мочой, что автоматически приводит к развитию гипернатриемии и гипокалиемии.

Оба отклонения способствуют устойчивому повышению АД, при котором избыток минералкортикоидов наносит прямой ущерб миокарду, сосудам и почкам.

Гиперальдостеронизм – комплекс симптомов, появляющийся в результате чрезмерного синтеза альдостерона. При этом синтез не обусловлен действием обычных стимуляторов и практически не зависит от ренин-ангиотензиновой системы.

Этиология и патогенез

Первичный гиперальдостеронизм оказывается причиной повышенного АД в 10–15% случаев. Обычно страдают им люди среднего возраста – 30–50 лет, преимущественно женщины – до 70%.

Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм. В первом случае чрезмерная выработка альдостерона обусловлена нарушениями в работе коры надпочечников и не зависит от внешних факторов. Во втором случае синтез гормона стимулирует внешний фактор – артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, цирроз печени.

Причины синдрома весьма разнообразны.

Первичный гиперальдостеронизм обуславливают:

  • синдром Кона – альдостеронпродуцирующая аденома надпочечников, составляет более 65% случаев;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – формируется благодаря диффузной двусторонней мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников. Она служит причиной 30–40% случаев болезни. Этиология его остается неясной. Но в отличие от других форм заболевания клубочковая зона остается чувствительной к ангиотензину II. АКТГ регулирует синтез альдостерона;
  • надпочечниковая гиперплазия – односторонняя и двусторонняя;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм – наследственный недуг, обусловленный дефектом гена;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома – очень редкий случай, описано не более 100 таких пациентов;
  • псевдогиперальдостеронизм – в ее основе лежит врожденный дефект гена, что приводит к торможению выработки ангиотензина I и, в конце концов, к уменьшению альдостерона;
  • синдром Иценко-Кушинга – избыток альдостерона обусловлен повышенной секрецией АКТГ;
  • врожденная или вызванная лекарствами недостаточность.

Причины первичного гиперальдостеронизма

Вторичный гиперальдостеронизм связан с основной патологией, которая и выступает причиной его появления:

  • чрезмерная активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – беременность, излишнее употребление калия, потеря натрия, связанная с диетой, поносом, приемом лекарств, уменьшение объема крови из-за кровопотери и так далее;
  • органический вторичный гиперальдостеронизм – стеноз артерий, опухоль;
  • функциональная гипонатриемия, гиповолемия и так далее;
  • нарушение метаболизма альдостерона при сердечной недостаточности, заболевания почек и прочее.

Характерным отличием вторичного гиперальдостеронизма от первичного является то, что он не вызывает нарушений в электролитном балансе, так как является закономерной реакцией на избыточную работу ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

Причины вторичного гиперальдостеронизма

Виды и симптомы

В зависимости от вида недуга отличаются и симптомы. Решающим фактором здесь выступает метод регулировки синтеза и секреции альдостерона. Так, при первичном гиперальдостеронизме гормон вырабатывается бесконтрольно из-за нарушения в коре надпочечников, тогда как при вторичной форме выработку стимулирует РААС. Соответственно, в первом случае наблюдается нарушение водно-солевого баланса, а во втором – нет. Разница в клинической картине именно этим и объясняется.

Первичный

Для первичного гиперальдостеронизма характерно:

  • – наблюдается у 100% больных, хотя в последнее время стали отмечать и бессимптомное течение недуга. АД повышено постоянно, особенно диастолическое, что довольно быстро приводит к гипертрофии левого желудочка, а, значит, к изменениям в ЭКГ. При этом у 50% пациентов отмечают сосудистые поражения глазного дна, а в 20% – нарушение зрения;
  • гипокалиемия – 100% пациентов. Недостаток калия приводит к нарушениям функций мышечной ткани и нервной. Проявляется это как слабость и быстрое утомление мышц вплоть до псевдопаралитических состояний и судорог;
  • анализ демонстрирует повышение уровня альдостерона и низкий уровень ренина в 100 случаях из 100. Причем уровень гормона не регулируется;
  • наблюдается гипохлоремический алкалоз – повышение уровня pH в крови из-за накопления щелочных продуктов обмена;
  • и ночная полиурия – соответственно, 85 и 72%, обуславливается изменениями в почечных канальцах, вызванных гипокалиемией. Симптом сопровождается постоянным ощущением жажды;
  • в 65% случаев наблюдается гипернатриемия – повышение концентрации ионов натрия при снижении концентрации калия – явление закономерное. Однако чувствительность почечных канальцев к задержке натрия, которую обуславливает альдостерон, может заметно снижаться. При отсутствии гипернатриемии подозрение на ПГА вызывает вывод калия с мочой, превышающий 40 мэкв/сут;
  • в 51% случаев АД вызывает стойкую головную боль;
  • водно-электролитный дисбаланс может стать причиной и психоэмоциональных расстройств – ипохондрии, астенического синдрома и так далее.

Все описанные симптомы наиболее характерны для синдрома Кона – наиболее частой причины РАГ.

Остальные случаи встречаются намного реже:

  • идиопатический гиперальдостеронизм при сходных симптомах позволяет регулировать выработку альдостерона, поскольку клубочковая зона остается чувствительной к действию ангиотензина II;
  • для двусторонней гиперплазии характерна чувствительность к глюкокортикостероидам: при приеме ГКС обмен калием нормализуется и АД снижается;
  • псевдогиперальдостеронизм сопровождается типичными признаками ПАГ. Однако ответная реакция на препарат отсутствует.

Диагностика недуга очень сложна. Важны не только внешние симптомы, но ответная реакция на ввод тех или иных препаратов. Так, введение верошпирона в течение 2 недель нормализует калиевый обмен и снижает АД. Однако такой эффект характерен только для ПГА. Если она отсутствует, то диагноз был ошибочным.

Симптомы и признаки первичного гиперальдостеронизма

Вторичный

Клиническая картина ВГА прочно связана с симптомами основного заболевания. Вторичный гиперальдостеронизм является своего рода компенсирующим явлением и собственных характерных симптомов не имеет. Явным его отличием от ПГА является сохранение водно-солевого баланса, что означает отсутствие высокого АД, гипернатриемии или гипокалиемии.

Часто вторичный гиперальдостеронизм связан с появлением отеков. Задержка жидкости и накопление натрия вызывает повышенную секрецию альдостерона. По сути дела, при ВГА синтез альдостерона обусловлен гипернатриемией.

Диагностика

Сходство симптомов и их неоднозначность делает диагностику заболевания очень сложной и длительной. Требуются не просто исследования как лабораторные, так и инструментальные, но и ряд функциональных проб разного характера. Диагностика проводится в несколько этапов.

Первичная

Осуществляется для того, чтобы исключить или подтвердить ПГА. Для этого не менее 2 раз определяют уровень калия в плазме у всех пациентов с высоким АД. Для первичного гиперальдостеронизма характерен устойчивый низкий уровень калия в крови – менее 2,7 мэкв/л вне зависимости от приема гипотензивных препаратов. При нормокалиемическим гиперальдостеронизме уровень калия на фоне повышенного содержания альдостерона оказывается выше 3,5 мэкв/л.

Диагностика синдрома ПГА

На этом этапе исследуется уровень гормонов с целью установить истинную причину заболевания.

Для первичного ПГА характерны:

  • низкая активность ренина не стопроцентный показатель, поскольку его недостаточность в принципе характерна для 25% гипертоников особенно пожилого возраста;
  • высокая концентрация альдостерона в крови или повышенная экскреция с мочой продуктов распада гормона. Признак, характерный для 70% пациентов. При этом нужно учитывать, что уровень альдостерона снижается при гиперволемии, гипокалиемии и так далее;
  • стимуляционная проба с нагрузкой натрием может дать требуемый ответ. Пациенту вводят 2л раствора хлорида натрия, что в норме приводит к снижению концентрации альдостерона на 50%. При первичном гиперальдостеронизме, такого снижения не происходит, так как синтез гормона нечувствителен к внешним факторам. Проведение пробы требует большой осторожности, поскольку нагрузка натрием заметно ухудшает самочувствие пациента – появляется слабость, нарушения сердечного ритма.

Дифференциальная диагностика гиперальдостеронизма

Определение нозологической формы

На этом этапе проводят функциональные пробы и биохимические исследования крови и мочи:

  • Повышение концентрации 18-гидроксикортикостерона выступает одним из самых надежных признаков ПГА. Опять-таки за исключением идиоматического, где 18-гидроксикортикостерон остается в норме или повышен незначительно.
  • Высокое содержание в моче продуктов распада кортизона тоже типичны для ПГА.
  • Функциональные пробы основаны на ответной реакции организма на определенные препараты и нагрузки:
    • ортостатическая нагрузка – 4 часа ходьбы, в сочетании с 3-дневно низкосолевой диетой не стимулирует активность ренина в крови – АРП, а содержание альдостерона может даже понизиться. Такая же ответная реакция следует на прием активных салуретиков. Базальная АРП измеряется натощак после ночного сна на фоне диеты, содержащей не более 120 мэкв/сут натрия;
    • спиронолактоновая проба – 3-дневное введение спиронолактонов (600 мг/сут) не стимулирует активность ренина и никак не влияет на выработку альдостерона;
    • проба с каптоприлом – при альдостероне сохраняется циркадный ритм альдостерона и после ходьбы, и в покое. Отсутствие ритма является показателем злокачественной опухоли;
    • проба с ДОКСА – каждые 12 часов в течение 3 дня вводят 10 мг препарата. При альдостероне и в большинстве случаев при идиопатическом ПГА препарат на синтез альдостерона влияния не оказывает.
  • Идиопатический ПГА из-за сохранения чувствительности почечной ткани диагностировать сложнее. При этом недуге все признаки оказываются слабо выраженными, но в то же время стимулирующие пробы менее эффективны, чем у здоровых людей: уровень альдостерона ниже, намного ниже концентрация 18-гидрооксикортикостерона, активность ренина снижена, но повышается после ходьбы.
  • При карциноме реакция на пробы полностью отсутствует.
  • Глюкокортикоидный гиперальдостеронизм выявляется при следующих признаках: неэффективности антигипертензивной терапии, повышении экскреции 18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола на фоне нормального уровня калия в крови, отсутствии изменения в уровне альдостерона при ортостатической нагрузке. Пробное лечение дексаметазоном или преднизолоном приносит быстрый и устойчивый эффект.
  • Семейные формы ПГА установить можно только при помощи генетической диагностики.

Инструментальные методы

Если по биохимическим показателям ПГА можно считать доказанной, назначают дополнительные исследования с целью определить локализацию патологии:

  • – позволяет выявить альдостеронпродуцирующую аденому с точность в 62%. Кроме того, метод позволяет исключить опухоли.
  • КРТ – точность выявления аденомы составляет 100%.
  • УЗИ – чувствительность составляет 92%. Это один из самых безопасных методов.
  • Флебография надпочечников – здесь исследуется градиент концентрации альдостерона и ренина на разных уровнях. Способ точный, но очень сложный.
  • надпочечников – наиболее информативны при мелко- и крупноузелковой гиперплазии, а также опухолях и аденомах. Проба проводится на фоне блокады щитовидной железы.

На видео о диагностике гиперальдостеронизма:

Лечение

Основным методом лечения ПГА является хирургическое вмешательство, обычно это удаление пораженного надпочечника. Но в определенных случаях этот способ недопустим.

  • Так, при двусторонней гиперплазии операция показана только при полной несостоятельности проведенного медикаментозного лечения.
  • При идиопатической форме ГПА назначается консервативное лечение.
  • В случае карциномы операция комбинируется с химиотерапией.
  • Глюкокортикоидзависимая форма не требует хирургического вмешательства. Введение дексометазона уже через 3–4 недели полностью нормализует АД.
  • Вторичный гиперальдостеронизм собственного лечения редко требует. Здесь необходимо устранить основное заболевание.

Медикаментозное

При консервативном лечении применяются следующие препараты:

  • аминоглутетимид – 2–3 раза в сутки. Лечение проводят на фоне контроля АД, уровня кортизола в моче – не реже 1 раза в сутки, гормонов щитовидной железы и так далее;
  • спиронолактон – 2 раз в сутки по 50 мг. Лечение может сочетаться с применением калийсберегающий диуретинов – так удается предупредить побочные эффекты;
  • спиронолактон – 1–2 раза в сутки 25–50 мг с амилоидом и триамтереном. При сильной гипокалиемии прибавляют препараты калия. После нормализации концентрация калия в плазме дозу снижают.

Псевдогиперальдостеронизм, так же как и глюкокортикоидзависимая форма излечивается небольшими дозами дексаметазона.

Хирургическое вмешательство

Операция достаточно сложная и требует длительной подготовки – не менее 4 недель. Цель ее – снизить АДЛ, восстановить нормальное содержание калия в крови и функцию РААС.

Для этого назначают:

  • аминоглутетимид – 250 мг 2-3 в сутки. Дозу увеличивают, если лечение неэффективно;
  • спиронолактон – по 50–100 мг 2–4 раза в сутки. Используется комбинация спиронолактона с амилоридом. Если АД не снижается, возможно введение антигипертензивных препаратов.

Чаще всего проводят одностороннюю адреналэктомию – удаление надпочечника. Операция проводится через вхождение в брюшную полость, без него и со спины. Существуют и другие методы – трансартериальное введение спирта, портализация кровотока, однако на сегодня распространения они не получили.

В послеоперационный период проводится заместительная терапия: каждые 4–6 часов 2–3 дня вводят 25–50 мг гидрокортизона. Доза постепенно снижается по мере того, как уменьшаются признаки надпочечниковой недостаточности.

Клинические рекомендации при этой болезни носят только общий характер. Лечение необходимо подбирать индивидуально с учетом общего состояния больного и особенностей его организма. Рекомендации не устанавливают стандарты, поскольку не гарантируют результат.

Высокое АД является симптомов многих заболеваний, что крайне затрудняет диагностику. Жалобы больных в этом случае неспецифичны, поэтому вопрос о направлении на исследования остается открытым. Рекомендации помогают определить те группы пациентов, у которых ПГА более вероятна.

  • артериальная гипертензия 1 и 2 стадии;
  • высокое АД, нечувствительное к медикаментозному лечению;
  • комбинация гипертензии и гипокалиемии, в том числе вызванной лекарствами;
  • комбинация гипертензии и инциденталомы надпочечников;
  • гипертензия на фоне семейного анамнеза – ранее развитие гипертензии, ближайшие родственник с ПГА и так далее.

В качестве первичного исследования пациентов указанных групп показано определение альдостерон-ренинового соотношения. Для уточнения ПГА рекомендуется проводить функциональные пробы.

КТ назначается для исключения рака.

Больным с ранним развитием заболевания – до 20 лет, и имеющими родственников с ПГА, назначается генетическое тестирование с тем, чтобы установить глюкокортикоидзависимый ПГА.

Прогнозы

Согласно статистике хирургическое вмешательство обеспечивает 50–60% полного выздоровления, при аденоме надпочечников. При карциноме прогноз неблагоприятный.

При сочетании аденомы с диффузной и диффузно-узловой гиперплазией полного восстановления добиться нельзя. Чтобы поддерживать ремиссию, больным требуется постоянная терапия спиронолактоном или ингибиторами стероидогенеза.

То же самое касается и пациентов с двусторонней гиперплазией коры надпочечников.

Гиперальдостеронизм – общее название для ряда заболеваний, обуславливающих одинаковую клиническую картину. Вторичный гиперальдостеронизм, как правило, исчезает вместе с основной болезнью. Прогнозы на излечение ПГА не столь утешительны.

Содержание статьи

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) - избыточная секреция альдостерона корой надпочечников независимо от внешней ее стимуляции. Проявления первичного гиперальдостеронизма были впервые описаны Дж. Конном (1956).

Этиология и патогенез первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм может быть обусловлен аденомой, карциномой и двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Чаще всего встречается аденома коры надпочечников, которая возникает обычно у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Первичный гиперальдостеронизм считают причиной 1 % случаев артериальной гипертензии.Избыточное выделение альдостерона приводит к усиленной реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек. В результате задержки воды увеличивается внеклеточный объем жидкости. В связи с этим реабсорбция натрия в проксимальных канальцах уменьшается, что приводит к некоторой стабилизации состояния обмена натрия в организме. С увеличением объема внеклеточной жидкости связаны основные проявления первичного гиперальдостеронизма - артериальная гипертензия и снижение активности ренина плазмы.
Альдостерон усиливает секрецию калия и водорода в дистальных канальцах, которая может нарастать даже при стабилизации обмена натрия.

Клиника первичного гиперальдостеронизма

Основное клиническое проявление - артериальная гипертензия, которая иногда сопровождается ортостатической гипотензией. Больные часто жалуются на головную боль, шум в ушах, нарушения зрения, могут наблюдаться нарушения мозгового кровообращения.Характерны расстройства обмена электролитов - гипокалиемия, гипернатриемия и метаболический алкалоз. Именно гипокалиемия обусловливает другие важные проявления этого синдрома - мышечную слабость, полиурию, особенно по ночам, полидипсию и парестезии. При тяжелой гипокалиемии могут развиваться периодический паралич конечностей и даже тетания. Сопутствующая ортостатическая гипотензия не сопровождается рефлекторной тахикардией. При артериальной гипертензии и гипокалиемии развиваются дистрофические изменения миокарда, появляются аритмии, в частности экстрасистолия, а также увеличивается зубец U на ЭКГ. Отеки конечностей малохарактерны. При длительном течении болезни развиваются поражения почек и сердца.

Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм следует подозревать у больных с диастолической гипертензией без отеков и низким уровнем ренина плазмы, который не увеличивается под влиянием различных стимулов, в частности при увеличении содержания натрия в пище. Экскреция альдостерона с мочой повышена и не снижается при нагрузке натрием. Характерна стойкая гипокалиемия. Следует помнить, что гипокалиемия у больных артериальной гипертензией может быстро развиваться при лечении диуретиками (тиазиды, фуросемид), поэтому определять уровень калия в крови следует до начала лечения. Если лечение диуретиками уже начато, то его следует прекратить и назначить больному препараты хлорида калия внутрь на 1-2 нед. Следует иметь в виду, что уровень ренина плазмы низкий, приблизительно у 1/4 больных гипертонической болезнью без гиперальдостеронизма. Однако в этом случае он повышается под влиянием различных стимулов, уменьшающих объем плазмы. При наличии лабораторных признаков гиперальдостеронизма проводят компьютерную томографию надпочечников для уточнения возможной локализации аденомы.

Артериальная гипертензия, близкая к злокачественной, может протекать с гипокалиемией и гиперальдостеронизмом. Однако в отличие от первичного гиперальдостеронизма при этом уровень ренина плазмы повышен. Первичная гиперплазия коры надпочечников с альдостеронизмом сопровождается в отличие от аденомы коры надпочечников менее выраженной гипокалиемией, более низкой секрецией альдостерона и более высоким уровнем активности ренина плазмы. Надежным методом их дифференциальной диагностики является компьютерная томография надпочечников.
Аденомы коры надпочечников, секретирующие дезоксикортикостерон, в отличие от альдостером характеризуются нормальным уровнем альдостерона в плазме, хотя активность ренина плазмы снижена. Повышение секреции минералокортикоидов может быть связано с наследственным дефектом некоторых ферментов. Дефицит 11-{3- и 17-а-гидроксилаз приводит к нарушению секреции гидрокортизона с увеличением выделения АКТГ и вторичным увеличениям продукции дезоксикортикостерона. При дефиците 17-а-гидроксилазы нарушается биосинтез андрогенов и эстрогенов как надпочечниками, так и половыми железами. В результате нарушается развитие вторичных половых признаков. При этих состояниях артериальная гипертензия и гипокалиемия могут быть корригированы введением глюкокортикоидов. Для уточнения диагноза определяют уровень предшественников биосинтеза гидрокортизона как в крови, так и моче. У некоторых больных с повышением минералокортикоидной функции и уровня АКТГ введение глюкокортикоидов улучшает состояние и при отсутствии дефекта гидроксилаз.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на активацию системы ренин - ангиотензин. Это состояние возникает при нормальной беременности, артериальной гипертензии с тенденцией к злокачественному течению, особенно вазоренальной гипертензии, отечном синдроме, циррозах печени, нефротическом синдроме, застойной сердечной недостаточности. В этих ситуациях усиление секреции альдостерона бывает обусловлено артериальной гиповолемией и гипотензией.