Парциальные припадки представлены различной семиологией, что определяется локализацией эпилептического очага и обычно коррелирует с данными ЭЭГ. Парциальные припадки возникают при очагах в проекционной коре. Наиболее характерны моторные джексоновские приступы - клонические подергивания в лице (поражение в нижней части прецентральной извилины), пальцах кисти и кисти (поражение в средней ее части) или в пальцах стопы и стопе (поражение верхней ее части и продолжения прецентральной извилины на медиальной поверхности больших полушарий - парацент-ральной дольки).
При поражениях постцентральной извилины им соответствуют сенсорные джексоновские припадки - приступы парестезии той же локализации соответственно топике поражения названной извилины; эпилептические очаги в премоторной коре (кпереди от прецентральной извилины) вызывают поворот головы и глаз или того и другого в противоположную сторону, в затылочной коре (шпорная борозда) - различные фотопсии в противоположном поле зрения, в коре верхней височной извилины - слуховые ощущения, в медиобазальнои височной коре (гиппокамп) и миндалине височной доли - обонятельные и вкусовые галлюцинации, и т. д.
Различают простые, сложные и вторично генерализованные парциальные эпилептические припадки .
Сложные припадки , как правило, отличаются более сложными клиническими проявлениями и всегда сопровождаются определенными изменениями сознания - невозможностью реагирования либо нарушением осознания происходящего. Приступы нарушения восприятия включают сложные галлюцинаторные феномены - зрительные или слуховые и, что особенно важно, явления деперсонализации и/или дереализации.
Деперсонализационные феномены проявляются в необычном восприятии ощущений, идущих из своего тела, встречающихся у здорового человека и у самого больного вне приступа. Эти ощущения настолько необычны, что больной зачастую затрудняется их описать. То же самое относится к восприятию внешнего мира - здесь налицо дереализация («все необычно», «все неподвижно», «тускло», «предметы изменились» и т. д.). Часто во время приступа знакомое становится неузнаваемым, а впервые увиденное, наоборот, кажется знакомым. Иногда приступ воспринимается как происходящее во сне (сноподобные состояния). Другим компонентом или проявлением сложного парциального припадка могут быть эпилептические автоматизмы - стереотипные действия, формально иногда целесообразные, но неуместные в данной обстановке - больной шарит руками в карманах или как бы что-то ищет, раздевается или идет из одного места в другое, жестикулируя и что-то бормоча, и т.д. Воспоминание о таких приступах автоматизмов или вовсе отсутствует, или является неполным, фрагментарным. В более редких случаях так называемого амбулаторного автоматизма на фоне отсутствия сознания больной реализует соответственную поведенческую программу, например приезжает к себе на работу, но совершенно не помнит, как это произошло.
Сложные вегетативно-висцеральные припадки могут проявляться в необычных ощущениях в животе или груди, сопровождаться тошнотой, иногда рвотой. Приступ при этом внешне может напоминать абсанс, но в ЭЭГ отсутствуют корреляты абсанса (псевдоабсанс). Психические феномены могут быть единственным проявлением припадка (психические припадки) - страх, скачка мыслей, насильственные воспоминания чего-то (мне-стический припадок), либо являться компонентом сложного парциального приступа.
Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.
Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:
- эпилепсии лобной доли - 30%;
- эпилепсии височной доли - 60%;
- эпилепсии теменной доли - 2%;
- эпилепсии затылочной доли-8%.
Простые парциальные (фокальные) припадки
возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).
Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.
Фокальные приступы, исходящие из лобной коры
Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):
- фронтополярная;
- орбитофронтальная;
- цингулярная;
- дополнительная моторная зона;
- оперкулярная;
- дорсолатеральная;
- моторная кора.
Симптомы лобных эпилепсий
- Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).
- Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.
- Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).
- Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».
- Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.
- Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.
- Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.
Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):
- внезапное начало приступов (чаще без ауры);
- высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
- циклолептическое течение;
- короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
- выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
- возникновение преимущественно ночью;
- быстрая вторичная генерализация;
- нарушение речи (вокализация или остановка речи);
- билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.
Фокальные приступы, исходящие из височной коры
→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.
Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:
- вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
- психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
- обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
- интеллектуальная;
- слуховая;
- зрительная – сложные зрительные галлюцинации.
Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:
- ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
- кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
- амбулаторные автоматизмы;
- вербальные автоматизмы;
- дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
- типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).
Симптомы височных эпилепсий
- Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.
- Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» –
приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.
- Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками –
в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота –
1 раз в месяц. На ЭЭГ –
«роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.
- Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации –
пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ –
в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.
- Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром –
афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка –
непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.
- Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.
а) Эпилепсия Кожевникова –
это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически –
фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ –
эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.
б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.
Фокальные приступы, исходящие из теменной коры
Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.
Симптомы теменной эпилепсии
- в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
- соматосенсорные ауры;
- элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
- болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
- нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
- «сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
- идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
- нарушение схемы тела.
Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры
Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.
Симптомы затылочной эпилепсии
- дебют в широком возрастном диапазоне;
- характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
- частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.
Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.
Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.
Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей –
глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.
Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.
В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии –
остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.
На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже –
в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.
Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.
Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.
Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии
–
эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.
- Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.
- Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.
- Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) –
наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.
- Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).
- Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.
- Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.
- Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.
- Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.
При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.
сайт
При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга.
Причины, детерминирующие развитие этих форм болезни, многообразны, среди них ведущее место занимают
:
нарушения органогенеза и гистогенеза;
мезиальный темпоральный склероз;
опухоли мозга;
нейроинфекции;
органическая ацидемия;
внутриутробные инфекции;
черепно-мозговая травма и т. д.
Структура парциальных эпилепсий : на долю височной приходится 44%, лобной – 24%, мультифокальной – 21%, симптоматической затылочной – 10% и теменной – 1%.
Особенности эпилепсии у детей : у них даже парциальные формы носят черты генерализованных, а под маской синдрома Веста часто скрывается парциальная эпилепсия.
Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии вариабелен , максимальное количество отмечается в дошкольном возрасте. Как правило, это простые и сложные парциальные приступы, а также вторично-генерализованные судорожные пароксизмы.
Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага , при нейровизуализации определяются структурные изменения в соответствующей области мозга. На ЭЭГ регистрируются пик-волновая активность или региональное замедление.
Варианты сложных парциальных приступов с изолированным расстройством сознания
:
выключение сознания с застыванием (staring) и внезапным прерыванием двигательной активности;
выключение сознания без прерывания двигательной активности (с автоматизмами);
выключение сознания с медленным падением без судорог (височные синкопы).
ЛОБНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии разнообразна; заболевание проявляется
:
простыми парциальными приступами
сложными парциальными приступами
вторично-генерализованными пароксизмами
комбинацией вышеуказанных приступов
Приступы (продолжительность их 30-60 с) имеют высокую частоту с тенденцией к серийности и нередко возникают в ночное время. Все формы эпилепсии часто осложняются эпилептическим статусом. У половины больных манифестация припадков отмечается без предшествующей ауры.
Нозологическая самостоятельность лобной эпилепсии определяется рядом общих отличительных клинических признаков
:
все лобные припадки, как правило, непродолжительны по времени (не превышают 1 мин);
сложные парциальные припадки, генерирующиеся в лобных отделах мозга, характеризуются минимальными явлениями постприступной спутанности;
очень быстрая вторичная генерализация припадков, даже превышающая таковую при височной эпилепсии;
выраженные демонстративные и порой необычные двигательные феномены (педалирование по типу топтания на месте, жестовые автоматизмы
de novo и т. д.), сопровождающие припадки, выраженная моторная манифестация, включающая атипичные установки по типу билатеральных или унилатеральных тонических поз и/или атонические эпизоды;
большая частота автоматизмов в начальной фазе припадков;
частые внезапные падения.
Выделяют следующие формы лобной эпилепсии
:
моторная (джексоновская)
- характерны клонические судороги в конечностях контралатерально (дистально) очагу восходящего или нисходящего типа распространения, наличие соматосенсорной ауры, нередко развивается вторичная генерализация, возможен паралич Тодда;
фронтополярная (передняя)
- сопровождается мучительными воспоминаниями, изменением ощущения времени, провалом или наплывом мыслей;
цингулярная
- наблюдаются аффективные, гипермоторные приступы, ипсилатеральное моргание, гиперемия лица;
дорcолатеральная
– отличительные признаки данной формы лобной эпилепсии: адверсия глаз и головы контралатерально очагу, остановка речи, возможны билатеральные проксимальные тонические приступы, часто имеет место вторичная генерализация;
оперкулярная
;
орбитофронтальная
;
дополнительной моторной зоны
.
!!! большой удельный вес в структуре лобной эпилепсии психомоторных припадков усложняет диагностику в связи с ошибочным принятием их за психогенные приступы
ВИСОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Височная эпилепсия проявляется
:
простыми парциальными приступами;
сложными парциальными приступами;
вторично-генерализованными приступами;
комбинацией вышеуказанных приступов.
!!! особенно характерно для височной эпилепсии наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с автоматизмами
В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания (дебют до 1 года и после 5 лет, высокая продолжительность, парциальный компонент, предшествующий неврологический и интеллектуальный дефицит и др.).
Для височной эпилепсии очень характерно наличие ауры
:
соматосенсорной;
зрительной;
обонятельной;
вкусовой;
слуховой;
вегетативно-висцеральной;
психической.
!!! ауру нельзя расценивать только как предвестник, она является пароксизмальным феноменом
Височную эпилепсию подразделяют на
:
амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную)
- можно наблюдать застывание больных с неподвижным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (больной как бы таращится); возникают приступы, сопровождающиеся выключением сознания без прерывания двигательной активности (перебирание пуговиц) или медленным падением без судорог (височные синкопы);
латеральную (неокортикальную)
- проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи; характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных, а также сложных слуховых галлюцинаций.
Дифференциальные клинические признаки правосторонней и левосторонней височной эпилепсии
:
временной интервал – между приступами
:
- правосторонняя: дефицит пространственной зрительной памяти;
- левосторонняя: дефицит вербальной памяти;
временной интервал – во время приступа
:
- правосторонняя: стереотипное движение правой рукой, дистония левой руки, стереотипные повторные фразы;
- левосторонняя: стереотипное движение левой рукой, дистония правой руки, неразборчивые речевые автоматизмы;
временной интервал – после приступа
:
- правосторонняя: шумные хлопки правой рукой, нарастающий дефицит пространственной зрительной памяти;
- левосторонняя: дефицит вербальной памяти, афазия.
При височной эпилепсии на ЭЭГ регистрируется пик-волновая, чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи.
ТЕМЕННАЯ и ЗАТЫЛОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИИ
Клиническая картина теменной эпилепсии характеризуется
:
элементарными парестезиями;
болевыми ощущениями;
нарушением температурной перцепции;
«сексуальными» приступами;
идиомоторной апраксией;
нарушением схемы тела.
При затылочной эпилепсии отмечают простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиацию головы и шеи.
ЛЕЧЕНИЕ
Среди методов лечения симптоматических парциальных форм эпилепсии на первом месте стоит медикаментозная терапия , а ее неэффективность является основным критерием для направления пациента на хирургическое лечение.
О резистентности можно говорить при отсутствии эффективности терапии базовым антиэпилептическим препаратом в возрастных дозировках, снижении числа приступов менее чем на 50%, отсутствии контроля над приступами при применении двух базовых антиэпилептических препарата в виде монотерапии или в комбинации с одним из препаратов новой генерации.
При симптоматических парциальных формах эпилепсии
:
базовым препаратом является карбамазепин
(20-30 мг/кг/сут);
препаратами выбора являются:
- депакин
(30-60 мг/кг/сут)
- топирамат
(5-10 мг/кг/сут)
- ламотриджин
(5 мг/кг/сут); у детей до 12 лет можно использовать только в комбинации с другими антиэпилептическими препаратами.
При височной эпилепсии наиболее эффективна комбинация депакина с карбамазепином, при лобной – успешно используют депакин с топираматом, при затылочной – в большинстве случаев достаточно монотерапии карбамазепином.
ПРОГНОЗ
Прогноз эпилепсии зависит от характера структурного поражения мозга, полной ремиссии удается достичь в 35-65% случаев. Около 30% пациентов резистентны к традиционной терапии антиэпилептическими препаратами. Частые приступы значительно ухудшают социальную адаптацию больных, таких пациентов можно считать кандидатами для нейрохирургического лечения.
справочная информация
(клинические проявления и топический диагноз парциальных припадков)
Простые парциальные припадки
Моторные парциальные припадки
Лобная доля (моторная кора) - Простые контралатеральные очагу мышечные сокращения (судороги в конечностях, лице, кисти, стопе, моторный джексоновский марш). После припадка может наблюдаться паралич Тодда – преходящий парез в конечности, вовлеченной в припадок
Лобная доля (премоторная кора) - Сочетанный поворот головы и глазных яблок (адверсивный припадок), или приступ эпилептического нистагма, или тоническое отведение глазных яблок в противоположную очагу сторону (глазодвигательный припадок). Могут сопровождаться поворотом туловища (версивный припадок) либо вторичными локализованными судорогами.
Амигдала, оперкулярная зона, речевые зоны - Жевательные движения, слюнотечение, вокализация или остановка речи (фонаторные припадки).
Сенсорные припадки
Теменная доля (чувствительная кора, постцентральная извилина) - Локализованные чувствительные нарушения (парестезии (покалывания, чувство ползания мурашек) или онемение в конечности или половине тела, сенсорный джексоновский припадок).
Затылочная доля - Зрительные галлюцинации (неоформленные образы: зигзаги, искры, скотома, гемианопсия).
Антеромедиальные отделы височной доли - Обонятельные галлюцинации.
Инсула (островок, зона коры ниже лобной и теменной долей) -Необычные вкусовые ощущения (дисгезия).
Вегетативные припадки
Орбитоинсулотемпоральная область - Висцеральные или вегетативные проявления (эпигастральные припадки (ощущение стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающие к горлу), абдоминальные припадки (неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, урчание в животе с отхождением газов), слюнотечение).
Психические припадки (чаще относят к сложным припадкам)
Височная доля - Сложные поведенческие автоматизмы.
Задние отделы височной доли или амигдала-гиппокамп - Зрительные галлюцинации (сформированные образы).
Сложные парциальные припадки
Сложные парциальные припадки составляют 30 – 40% всех припадков. Для них характерны более выраженные клинические проявления, чем для простых, и нарушение (изменение) сознания в виде невозможности вступить в контакт с больным, спутанности сознания, дезориентации. Больной осознает протекание приступа, но не может выполнять команды, отвечать на вопросы, или делает это автоматически, не осознавая происходящего, с последующей амнезией того, что происходит во время припадка. Сложные припадки вызывает электрическое возбуждение коры мозга, возникающее в одной из долей мозга и обычно вовлекающей оба полушария. Продолжительность приступа колеблется до 2 – 3 минут, послеприпадочный период длится от нескольких секунд до десятков минут.
Для сложных парциальных припадков характерны :
Нарушения когнитивных функций
:
дереализация (ощущение отчужденности внешнего мира, нереальности происходящего) или деперсонализация (нереальность, отчужденность внутренних ощущений);
идеаторные нарушения: форсированное мышление в виде приступов навязчивых мыслей, как субъективных (мысли о смерти), так и объективных (фиксация на ранее услышанных словах, мыслях);
дисмнестические нарушения: пароксизмальные нарушения памяти (dj vu – ощущение уже виденного (новая обстановка кажется знакомой), jamais vu – ощущение никогда не виденного (знакомая обстановка кажется незнакомой)), ощущение уже пережитого или никогда не пережитого в сочетании с аффективными изменениями негативного типа (тоска, тревога).
Эпилептические автоматизмы - координированные двигательные акты, осуществляемые на фоне изменения сознания во время или после эпилептического припадка, и в последующем амнезирующиеся (психомоторный припадок); в отличие от ауры не имеют топического значения.
Различают автоматизмы
:
автоматизмы еды - жевание, облизывание губ, глотание;
мимические автоматизмы, отражающие эмоциональное состояние больного - улыбка, страх;
жестикуляционные автоматизмы - потирание руками;
вербальные автоматизмы - повторение звуков, слов, пение;
амбулаторные автоматизмы - больной перемещается пешком или на транспорте на различные расстояния, длительность приступа – минуты.
Для сложных парциальных припадков лобного генеза характерно
:
двусторонние тонические спазмы;
причудливые позы;
сложные автоматизмы (имитация порки, удара по мячу, сексуальных движений), вокализация.
При поражении полюса медиальных отделов лобных долей возможны «лобные абсансы»: проявляются в виде приступов замирания (нарушении сознания и прекращении всякой активности на 10 – 30 сек)
Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией
Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные припадки, а затем переходят в генерализованные тонико-клонические (вторичный генерализованный припадок). Длительность припадка до 3 минут, послеприпадочный период от нескольких минут до часов. В тех случаях, когда у больного сохраняются воспоминания о начале припадка до потери сознания, говорят об ауре припадка.
Аура – начальная часть припадка, свидетельствует о парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией и позволяет установить топическую верификацию очага эпилепсии.
Выделяют моторную, сенсорную, сенситивную (зрительную, обонятельную, слуховую, вкусовую), психическую и вегетативную ауру.
Парциальные приступы составляют значительную часть эпилептических приступов в детском возрасте - до 40 % в некоторых исследованиях. Парциальные приступы подразделяют на простые и сложные; во время простых парциальных приступов сознание сохранено, сложные парциальные приступы сопровождаются нарушением сознания. Простые парциальные приступы.
Двигательные проявления - наиболее частый симптом простых парциальных приступов. Двигательные проявления приступов включают асинхронные клонические или тонические судороги с тенденцией к вовлечению мышц лица, шеи и конечностей. Адверсивные приступы представляют собой сочетанный поворот головы и глаз и являются особенно распространенным типом простых парциальных приступов. Автоматизмы для простых парциальных приступов нехарактерны, однако некоторые пациенты отмечают ауру (например, дискомфорт в грудной клетке и головная боль), которая может быть единственным проявлением приступа.
Дети испытывают трудности при описании ауры и часто выражают свои ощущения как «странное чувство», говорят «я почувствовал себя плохо» или «что-то ползает внутри меня». В среднем приступ продолжается в течение 10-20 с. Отличительной характеристикой простых парциальных приступов служит сохранение сознания и речевой функции во время приступа. Кроме того, приступ не сопровождается постприступными симптомами. Простые парциальные приступы можно ошибочно принять за тики; однако тики проявляются в виде пожимания плечами, моргания глазами, появлением гримас на лице и вовлекают в первую очередь мышцы лица и плечевого пояса.
Пациент может подавить тики на короткое время, однако контролировать простые невозможно. Во время простых парциальных приступов на ЭЭГ могут выявляться уни- или билатеральные спайки или либо паттерн мультифокальных спайков.
Сложные парциальные приступы могут дебютировать как простые парциальные в сочетании с аурой или без нее, с последующим нарушением сознания; в других случаях сознание может быть нарушено уже в начале сложного парциального приступа. Аура, представляющая собой неопределенные неприятные ощущения, ощущение дискомфорта в эпигастрии или страх, наблюдается примерно у 1/3 детей с простыми и сложными парциальными приступами. Наличие ауры всегда указывает на парциальный тип приступа. Парциальные приступы трудно диагностировать у детей грудного и более старшего возраста по клиническим проявлениям, и представления об их частоте могут быть занижены.
У младенцев и детей трудно определить нарушение сознания, так как оно может проявляться в виде кратковременного замирания ребенка с пустым остановившимся взглядом, внезапного прекращения или прерывания его деятельности; нередко такие эпизоды остаются незамеченными родителями. Кроме того, в большинстве случаев ребенок не способен сообщить взрослым об этих состояниях и описать их. Наконец, периоды измененного сознания могут быть короткими и редкими, и только опытный наблюдатель или результаты ЭЭГ позволяют идентифицировать эти эпизоды.
Автоматизмы - распространенный признак сложных парциальных приступов в младенческом и детском возрасте, встречающийся в 50-75 % случаев; чем старше ребенок, тем выше частота автоматизмов. Они возникают после нарушения сознания и могут сохраняться также в постприступной фазе, однако ребенок не помнит о них. У грудных детей выражены алиментарные автоматизмы: облизывание губ, жевание, глотание и избыточное слюноотделение. Такие двигательные проявления могут встречаться у младенцев и в норме, поэтому их трудно дифференцировать от автоматизмов при сложных парциальных приступах.
Длительные или повторные автоматизмы в сочетании с фиксированным «отсутствующим» взглядом или с отсутствием реакции на окружающих и потерей контакта практически всегда указывают на сложные парциальные приступы у детей раннего возраста. У детей более старшего возраста бывают непроизвольные, нескоординированные, беспорядочные жестовые автоматизмы (ребенок теребит, перебирает одежду или белье, потирает, поглаживает предметы), автоматизмы в виде ненаправленной ходьбы или бега; движения могут повторяться и часто производят устрашающее впечатление.
Распространение эпилептиформного разряда во время сложных парциальных приступов может приводить к их вторичной генерализации в тонико-клонические приступы. При распространении эпилептиформной активности на противоположное полушарие возникает поворот головы в противоположную сторону, могут появляться дистонические установки, а также тонические или клонические судороги в конечностях и лице, включая моргание глазами. Средняя продолжительность сложного парциального приступа составляет 1-2 мин и значительно превышает продолжительность простого парциального приступа или абсанса.
В межприступном периоде у детей со сложными парциальными приступами на ЭЭГ часто регистрируются острые волны или фокальные спайки в передней височной области и мультифокальные спайки. Примерно у 20 % младенцев и детей со сложными парциальными приступами межприступная рутинная ЭЭГ без патологии. У этих пациентов возможно применение различных методов провокации эпилептиформной активности (спайков и острых волн) на ЭЭГ, включая запись после депривации сна, применение скуловых электродов, длительный ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-исследование в стационаре после временной отмены антиконвульсантов.
Кроме того, у некоторых детей со сложными парциальными приступами спайки и острые волны на ЭЭГ регистрируются в лобных, теменных или затылочных отведениях. При применении методов нейровизуализации (КТ и, особенно, МРТ) у детей со сложными парциальными приступами патологические изменения с наибольшей частотой обнаруживаются в височных долях и представляют собой мезиальный темпоральный склероз, гамартому, постэнцефалитный глиоз, с барахноидальную кисту, инфаркт, артериовенозные мальформации и медленно растущую глиому.
Фокальная эпилепсия (или парциальная) возникает на фоне поражения структур головного мозга из-за нарушения кровообращения и других факторов. Причем очаг при такой форме неврологического расстройства имеет четко локализованное расположение. Парциальная эпилепсия характеризуется простыми и сложными приступами. Клиническая картина при таком расстройстве определяется локализацией очага повышенной пароксизмальной активности.
Парциальная (фокальная) эпилепсия: что это такое?
Парциальная эпилепсия – это одна из форм неврологического расстройства, вызванного очаговым поражением головного мозга, в котором развивается глиоз (процесс замещения одних клеток на другие). Заболевание на начальном этапе характеризуется простыми парциальными припадками. Однако со временем очаговая (структурная) эпилепсия провоцирует более серьезные явления.
Объясняется это тем, что сначала характер эпиприступов определяется только повышенной активностью отдельных тканей. Но со временем данный процесс распространяется на другие участки головного мозга, и очаги глиоза вызывают более тяжелые с точки зрения последствий явления. При сложных парциальных приступах пациент теряет на некоторое время сознание.
Характер клинической картины при неврологическом расстройстве меняется в случаях, если патологические изменения затрагивают несколько зон головного мозга. Подобные нарушения относят к мультифокальной эпилепсии.
В медицинской практике принято выделять 3 области коры головного мозга, которые участвуют в эпиприпадках:
- Первичная (симптоматическая) зона. Здесь генерируются разряды, провоцирующие наступление припадков.
- Ирритативная зона. Активность этой части головного мозга стимулирует участок, отвечающий за возникновение припадков.
- Зона функционального дефицита. Эта часть мозга отвечает за неврологические расстройства, характерные для эпилептических приступов.
Фокальная форма заболевания выявляется у 82% пациентов с аналогичными расстройствами. Причем в 75% случае первые эпилептические припадки возникают в детском возрасте. У 71% пациентов фокальную форму заболевания вызывают травма, полученная при рождении, инфекционное или ишемическое поражение головного мозга.
Классификация и причины
Исследователи выделяют 3 формы фокальной эпилепсии:
- симптоматическая;
- идиопатическая;
- криптогенная.
Определить, что это такое, удается обычно в отношении симптоматической височной эпилепсии. При данном неврологическом расстройстве хорошо визуализируются на МРТ участки головного мозга, подвергшиеся морфологическим изменениям. Кроме того, при локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии сравнительно легко выявляется причинный фактор.
Данная форма заболевания возникает на фоне:
- черепно-мозговых травм;
- врожденных кист и других патологий;
- инфекционного заражения головного мозга (менингит, энцефалит и другие болезни);
- геморрагического инсульта;
- метаболической энцефалопатии;
- развития опухоли мозга.
Также парциальная эпилепсия возникает как следствие родовых травм и гипсоксии плода. Не исключена вероятность развития расстройства из-за токсического отравления организма.
В детском возрасте припадки нередко обусловлены нарушением созревания коры, что носит временный характер и проходит по мере взросления человека.
Идиопатическую фокальную эпилепсию принято выделять в отдельное заболевание. Эта форма патологии развивается после органического поражения структур головного мозга. Чаще идиопатическую эпилепсию диагностируют в раннем возрасте, что объясняется наличием у детей врожденных патологий головного мозга или наследственной предрасположенностью. Также возможно развитие неврологического расстройства из-за токсического поражения организма.
О появлении криптогенной фокальной эпилепсии говорят в случаях, когда не удается выявить причинный фактор. При этом данная форма расстройства носит вторичный характер.
Симптомы парциальных судорог
Ведущим симптомом эпилепсии считаются фокальные приступы, которые подразделяются на простые и сложные. В первом случае отмечаются следующие расстройства без потери сознания:
- моторные (двигательные);
- чувствительные;
- соматосенсорные, дополняемые слуховыми, обонятельными, зрительными и вкусовыми галлюцинациями;
- вегетативные.
Продолжительное развитие локализованной фокальной (парциальной) симптоматической эпилепсии приводит к появлению сложных приступов (с потерей сознания) и психическим расстройствам. Эти припадки нередко сопровождаются автоматическими действиями, которые пациент не контролирует, и временной спутанностью сознания.
Со временем течение криптогенной фокальной эпилепсии может принять генерализованный характер. При подобном развитии событий эпиприступ начинается с судорог, затрагивающих в основном верхние части тела (лицо, руки), после чего распространяется ниже.
Характер припадков меняется в зависимости от пациента. При симптоматической форме фокальной эпилепсии возможно снижение когнитивных способностей человека, а у детей отмечается задержка интеллектуального развития. Идиопатический тип заболевания не вызывает подобных осложнений.
Очаги глиоза при патологии также оказывают определенное влияние на характер клинической картины. По этому признаку выделяют разновидности височной, лобной, затылочной и теменной эпилепсии.
Поражение лобной доли
При поражении лобной доли возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эта форма заболевания характеризуется эпиприступами, при которых пациент сохраняет сознание. Поражение лобной доли обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы, которые в дальнейшем становятся серийными. Изначально во время приступа отмечаются судорожные подергивания мышц лица и верхних конечностей. Затем они распространяются на ногу с той же стороны.
При лобной форме фокальной эпилепсии не возникает аура (явления, предвещающие приступ).
Нередко отмечаются поворот глаз и головы. Во время припадков пациенты часто совершают сложные действия руками и ногами и проявляют агрессию, выкрикивают слова или издают непонятные звуки. Кроме того, данная форма заболевания обычно проявляется во сне.
Поражение височной доли
Такая локализация эпилептического очага пораженного участка мозга является наиболее распространенной. Каждый приступ неврологического расстройства предваряет аура, характеризующаяся следующими явлениями:
- боли в животе, не поддающиеся описанию;
- галлюцинации и другие признаки нарушения зрения;
- обонятельные расстройства;
- искажение восприятия окружающей действительности.
В зависимости от локализации очага глиоза приступы могут сопровождаться кратковременным отключением сознания, которое длится 30-60 секунд. У детей височная форма фокальной эпилепсии вызывает непроизвольные вскрикивания, у взрослых – автоматические движения конечностями. При этом остальное тело полностью замирает. Возможны также приступы страха, деперсонализация, возникновение ощущения, будто текущая ситуация нереальна.
По мере прогрессирования патологии развиваются психические расстройства и когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение интеллекта. Пациенты с височной формой становятся конфликтными и морально неустойчивыми.
Поражение теменной доли
Очаги глиоза редко выявляются в теменной доле. Поражения этой части головного мозга обычно отмечаются при опухолях либо корковых дисплазиях. Эпиприступы вызывают ощущения покалывания, боли и электрических разрядов, которые пронизывают кисти и лицо. В некоторых случаях указанные симптомы распространяются на паховую зону, бедра и ягодицы.
Поражение задней теменной доли провоцирует галлюцинации и иллюзии, характеризующиеся тем, что пациенты воспринимают крупные объекты как маленькие, и наоборот.
К числу возможных симптомов относят нарушение речевых функций и ориентации в пространстве. При этом приступы теменной фокальной эпилепсии не сопровождаются потерей сознания.
Поражение затылочной доли
Локализация очагов глиоза в затылочной доле вызывает эпилептические приступы, характеризующиеся снижением качества зрения и глазодвигательными расстройствами. Также возможны следующие симптомы эпилептического припадка:
- зрительные галлюцинации;
- иллюзии;
- амавроз (временная слепота);
- сужение поля зрения.
При глазодвигательных расстройствах отмечаются:
- нистагм;
- трепетание век;
- миоз, затрагивающий оба глаза;
- непроизвольный поворот глазного яблока в сторону очага глиоза.
Одновременно с указанными симптомами пациентов беспокоят боли в области эпигастрия, побледнение кожных покровов, мигрень, приступы тошноты с рвотой.
Возникновение фокальной эпилепсии у детей
Парциальные припадки проявляются в любом возрасте. Однако появление фокальной эпилепсии у детей в основном связывают с органическим поражением структур головного мозга, как во время внутриутробного развития, так и после рождения.
В последнем случае диагностируется роландическая (идиопатическая) форма заболевания, при которой судорожный процесс захватывает мышцы лица и глотки. Перед каждым эпиприступом отмечаются онемение щек и губ, а также покалывания в указанных зонах.
В основном у детей диагностируется фокальная эпилепсия с электрическим статусом медленного сна. При этом не исключена вероятность возникновения припадка во время бодрствования, что вызывает нарушение речевой функции и повышенное слюноотделение.
Чаще именно у детей выявляется мультифокальная форма эпилепсии. Считается, что изначально очаг глиоза имеет строго локализованное расположение. Но со временем активность проблемной зоны вызывает нарушения в работе других структур головного мозга.
К мультифокальной эпилепсии у детей в основном приводят врожденные патологии.
Такие заболевания вызывают нарушение обменных процессов. Симптомы и лечение в данном случае определяются в зависимости от локализации эпилептических очагов. Причем прогноз при мультифокальной эпилепсии крайне неблагоприятный. Заболевание вызывает задержку в развитии ребенка и не поддается медикаментозному лечению. При условии, если выявлена точная локализация очага глиоза, окончательное исчезновение эпилепсии возможно только после операции.
Диагностика
Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:
- продолжительность и характер приступа;
- факторы, вызвавшие эпиприпадок;
- состояние пациента после окончания припадка.
Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.
Лечение
Эпилепсия фокальная лечится преимущественно с помощью медикаментозных средств. Список препаратов и дозировка подбираются в индивидуальном порядке на основании особенностей пациентов и приступов эпилепсии. При эпилепсии парциальной обычно назначают прием антиконвульсантов:
- производные вальпроевой кислоты;
- «Фенобарбитал»;
- «Топирамат».
Медикаментозная терапия начинается с приема указанных препаратов в малых дозах. Со временем концентрация лекарственного вещества в организме повышается.
Дополнительно назначается лечение сопутствующего заболевания, вызвавшего появление неврологического расстройства. Наиболее эффективна медикаментозная терапия в случаях, когда очаги глиоза локализуются в затылочной и теменной областях головного мозга. При височной эпилепсии спустя 1-2 года вырабатывается резистентность к воздействию лекарственных препаратов, что вызывает очередной рецидив эпиприступов.
При мультифокальной форме неврологического расстройства, а также в отсутствие эффекта от медикаментозной терапии применяется хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью удаления новообразований в структурах головного мозга или очага эпилептической активности. При необходимости иссекаются соседние клетки в случаях, когда установлено, что они вызывают припадки.
Прогноз
Прогноз при фокальной эпилепсии зависит от множества факторов. Важную роль в этом играет локализация очагов патологической активности. Также определенное влияние на вероятность положительного исхода оказывает характер парциальных приступов эпилепсии.
Положительный исход обычно наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как не вызываются когнитивные нарушения. Парциальные приступы чаще исчезают в подростковом возрасте.
Исход при симптоматической форме патологии зависит от особенностей поражения ЦНС. Наиболее опасной считается ситуация, когда в головном мозге выявляются опухолевые процессы. В подобных случаях отмечается задержка в развитии ребенка.
Операции на головном мозге оказываются результативными в 60-70% случаев. Хирургическое вмешательство существенно снижает частоту приступов эпилепсии либо полностью избавляет пациента от них. В 30% случаев спустя несколько лет после операции исчезают любые явления, характерные для данного заболевания.
